越南国家心脏研究所，巴赫麦医院
河内医科大学
越南国家心脏研究所，巴赫麦医院
河内医科大学
越南国家心脏研究所，巴赫麦医院
DOI: 10.15761 / CCRR.1000468
心肾综合征和心肝综合征是近年来被描述为复杂的病理生理和治疗。我们报告一例58岁男子因急性呼吸困难被送往急诊室。到达时，患者状态表现为充血和少尿。此外，在这名严重主动脉狭窄患者中发现肾和肝损伤。患者接受了通气支持、经皮主动脉球囊瓣膜成形术、静脉循环利尿剂、加压素和肌力输注。主动脉瓣血管成形术后第2天，患者的状态，包括急性心力衰竭症状和体征得到改善。此外，肾和肝功能逐渐恢复，无任何后果。
心肾综合征，心肝综合征，严重主动脉瓣狭窄。
急性心力衰竭时不稳定的全身血流动力学会对器官造成各种不利影响。近年来，“心肾综合征(CRS)”和“心肝综合征(CHS)”分别对心肾和心肝相互作用进行了研究[1,2]。每一证候按心肾联合功能障碍或心肝联合功能障碍分为五种亚型。1型CRS以心脏急性快速恶化导致急性肾损伤为特征，而1型CHS描述了异常肝功能试验和急性心力衰竭严重程度之间的关系。1型CRS和CHS的主要病理生理机制是心、肾、肝淤血和异常再灌注。1型CRS的其他复合效应包括神经激素激活、下丘脑-垂体应激反应、炎症和免疫细胞信号、氧化应激和反调节机制的失败。一些重要的机制，如静脉充血，后向衰竭，肝血流减少，动脉饱和度降低和正弦血栓形成[4]已经被描述。
在越南，主动脉狭窄的死亡率仍然很高，通常是由风湿病引起的。严重的症状性主动脉狭窄是一种致命的情况，需要立即治疗。我们报告一个严重的主动脉瓣狭窄合并心肾综合征和心肝综合征的病例。
一名58岁男子因急性呼吸困难入院急诊。因摄入过多盐餐，患者3天前出现呼吸困难和疲劳。他过去的病史包括三年前严重的主动脉狭窄，但他拒绝任何干预或手术治疗。他没有肾脏和肝脏疾病的病史。他也没有药物滥用史，没有服用任何药物或酒精。入院时，患者病情危急，血压95/ 60mmhg，心率110次/分，颈静脉扩张，肺基底部有咯音，肝肿大，少尿。入院时心电图显示窦性心律、左轴、左室肥厚。床边超声心动图显示三尖瓣严重主动脉瓣狭窄，狭窄面积0.5 cm2平均梯度为22毫米汞柱。其他显著异常表现为左室扩张(Dd 78 mm, Ds 70 mm)，射血分数24%，收缩期肺动脉压50 mmHg，中度二尖瓣返流和轻度心包积液。初步实验室结果包括血清白细胞12 G / L(75%中性粒细胞),红细胞的5.1 T / L,尿素6更易与L,肌酐70μmol / L天冬氨酸转氨酶(AST) 182年的UI / L,丙氨酸转氨酶(ALT)的683 UI / L,肌钙蛋白T 181.7 ng / L, n端pro 4138 b型利钠肽pmol / L。其钾后电解质水平为5.1 mmol/L，钠后电解质水平为140 mmol/L。
病人被送往加护病房。立即应用无创正压通气和静脉循环利尿剂。入院后3小时因呼吸衰竭行气管插管和机械通气。主动脉瓣置换术或经导管主动脉瓣置换术曾被考虑过，但他的家人拒绝了。
第2天，患者病情加重，血流动力学不稳定。血压80/50 mmHg，心率120 bpm，尿量0.4 ml/kg/小时。另一方面，血清检查结果显示，他的肾功能和肝功能也在恶化。他的尿素、肌酐、AST、ALT均急剧升高，分别为尿素17 mmol/L、肌酐130 μmol/L、2016 UI的AST /L、ALT 2305 UI/L。患者同意紧急经皮主动脉球囊瓣膜成形术，并输注去甲肾上腺素和多巴酚丁胺。球囊充气后，测量主动脉瓣梯度，显示从30 mmHg显著降低到3 mmHg。床边超声心动图显示主动脉瓣面积改善(AVA为1.0 cm2)，主动脉瓣梯度5 mmHg。患者通过持续速尿输注和通气支持得到控制。
在随后的几天，患者的临床情况得到改善:血流动力学逐渐稳定，第三天拔除气管插管，尿量1.5 ml/kg/小时。实验室检测结果显示肌酐、尿素、AST、ALT逐渐下降，第7天肌酐、尿素降至正常范围。然而，在第10天，AST和ALT降至正常范围。患者恢复良好，于第11天出院。
世界范围内，“心肾综合征”的定义最近被广泛接受。它描述了心功能和肾功能差之间的关系。定义了五种亚型，以更好地理解病理生理活动、流行病学和最佳治疗。1型和2型CRS的特征是急性或慢性心功能恶化，导致急性或慢性肾功能差l功能。3型和4型CRS以急性或慢性肾功能不全为特征，导致急性或慢性心功能不全。最后，急性或慢性系统性疾病导致心功能和肾功能不全的病例以5型CRS为指征[1]1型CRS不仅发生在急性心力衰竭中，也发生在急性冠脉综合征和心脏手术后患者中[5]。
急性心力衰竭患者1型CRS的一个重要特征是肾功能恶化(WRF)。目前AKIDO将住院期间的WRF定义为急性肾损伤，其中7天内血清肌酐升高≥1.5倍，48小时内升高0.3 mg/dL (26.5 μmmol/L)，或6小时[6]尿量< 0.5 ml/kg/小时。在临床实践中，急性心力衰竭患者的WRF发生率在11%至40%之间，与住院期间的不良预后有关，包括在重症监护室的住院时间和住院时间。此外，WRF与心脏结局、肾脏并发症和长期死亡率[7]相关。有趣的是，与急性冠状动脉综合征或心脏手术患者[5]相比，急性心力衰竭患者有1型CRS的比例明显更高。
在46%至76%的急性心力衰竭住院患者中发现肝功能异常，并与短期和长期死亡率增加相关。然而，AST和/或ALT异常的患者表现为更多的低灌注征象。其他肝功能指标如总胆红素、谷氨酰转肽酶、碱性磷酸酶、AST、ALT等均有文献报道，且与急性心衰严重程度密切相关[8,9]。一项12个月的登记发现，ALT和AST升高的患病率分别为28%和24%。转氨酶升高在右心衰、心脏休克或射血分数< 45%的患者中更为常见。ALT与肾功能恶化、住院时间延长和重症监护室入院[10]密切相关。虽然胆汁淤滞酶如碱性磷酸酶或-谷氨酰转氨酶被报道为正常或轻度升高，但转氨酶在急性心衰和心源性休克中被发现更高。此外，收缩期和舒张期心衰患者的LFTs有差异升高[11]。据我们所知，没有明确的肝功能指标被推荐来定义“心肝综合征”。
不稳定的血流动力学可能在1型CRS的病理生理通路中发挥重要作用。它会导致心脏和肾脏的液体潴留和异常的再灌注。一些显著的心脏机制包括心输出量减少、静脉充血、肾素-血管紧张素-醛固酮激活和全身神经系统。肾动脉血流减少导致肾小球滤过率降低。此外，肾静脉充血、肾间质压升高、肾管周围压升高、自身调节功能受损、肾灌注压降低是导致1型CRS发生的复杂机制。最近的一项综述表明，每一类患者，包括冷型患者、暖型患者和温湿型患者，都有不同的1型CRS[12]机制。
急性心肝综合征的特征是急性心力衰竭，导致肝损伤急性和快速恶化，包括缺氧肝炎、缺血性肝炎或肝休克。异常的全身血流动力学导致肝脏的摄氧量下降。低心输出量与急性肝灌注受损有关，并导致肝细胞损伤和坏死。右侧充盈压力升高可压迫小叶中心肝窦，增加肝细胞[2]的损伤。急性心力衰竭时腹腔内压升高是肝细胞损伤和肝功能恶化的潜在机制。这些机制导致急性缺血和/或缺氧肝损伤，可能是无症状或有症状[4]。
静脉充血改善、灌注改善、组织氧合和血容量改善是心肾综合征和心肝综合征的基本治疗方法[2,14]。应检查患者是否、部位和哪些主要潜在机制导致容量超载。另一个重要特征是低灌注。床边体检是确定充血和外周低灌注的临床体征或症状的最简单的方法。急性心力衰竭患者临床概况根据初检分为温干、温湿、冷干、冷湿4组。临床管理决策可以很容易地在早期阶段从病人的概况。药物治疗如利尿剂、血管扩张剂、收缩性药物和血管升压药被推荐用于治疗患者[15]。治疗的一个挑战是确定药物的组合和最佳的交付时间，以获得最大的效果。正常情况下，在没有低血压的容量超负荷的1型CRS患者中，环形利尿剂仍然是治疗的基石。然而，最佳给药剂量或给药方式仍未确定。 The Diuretic Optimization Strategies Evaluation trial showed that there was no overall difference in diuretic efficacy between bolus versus continuous administration and high dose versus low dose in acute decompensated heart failure. The higher dose strategy was associated with better diuresis, dyspnea improvement, and weight loss but also with an increase in creatinine level [16]. As a result, loop diuretic strategies are performed by physicians’ experience in clinical practice. Monitoring of clinical status daily, especially congestion signs and symptoms, weight, and volume diuresis are recommended to achieve the correct fluid balance, reduction in congestion, and better perfusion [15]. Diuretic resistance is a challenge of treatment in CRS, it has been proven to reduce diuretic efficacy and increase clinical outcome. The recommended approach for treating diuretic resistance includes optimal loop diuretic, adding the second class of diuretics such as thiazide, metolazone, or acetazolamide, considering alternative strategies by using the third diuretic class, dopamine, or hypertonic saline solution, and ultrafiltration. On the other hand, medications such as nonsteroidal anti-inflammatory drugs should be avoided [17]. Inotropes, vasodilator, and angiotensin-converting-enzyme inhibitors should be considered in acute heart failure patients based on clinical presentation [18]. Monitoring for recovery of liver and renal function should be checked regularly to modify doses of medications that depend on liver and hepatic metabolism [2]. Importantly, identification and management of acute aetiology in heart failure should be urgently considered to avoid further deterioration [15].
低流量、低梯度的严重主动脉瓣狭窄定义为主动脉瓣面积<1.0 cm2，平均经瓣膜压< 40 mmHg，左心室射血分数<50%[19,20]。它是最常见的严重主动脉瓣狭窄，临床事件比高梯度严重主动脉瓣狭窄更严重。建议采用低剂量多巴酚丁胺超声心动图来排除因瓣膜不完全打开而导致的假性严重主动脉瓣狭窄[21,22]。最佳的治疗方法仍有争议，需要进一步的试验来确定理想的治疗方法。
我们报告一个严重的主动脉瓣狭窄并伴有肝和肾损伤的病人。我们认为，急性心力衰竭患者不稳定的全身血流动力学导致肝脏和肾脏充血和灌注损伤。CRS和CHS的这种常见病理生理途径导致一种我们称为“心-肾-肝综合征”的综合征，我们通过经皮主动脉球囊瓣膜成形术和急性心力衰竭治疗方法成功地治疗了这种综合征。
心肾综合征和心肝综合征是导致急性心力衰竭患者死亡率升高的复杂挑战。充血状态和异常再灌注被认为是这些严重综合征的基石机制。临床监测需要在入院后尽早发现肾功能恶化和肝功能异常，特别是前几天。管理方法，包括利尿剂策略，收缩剂，血管扩张剂和其他药物，取决于临床情况。然而，急性心力衰竭的病因应该被发现和处理。
安迪征服
罗马大学“G.Marconi”罗马
意大利
病例报告
收稿日期:2019年10月25日
接受日期:2019年10月29日
出版日期:2019年12月02日
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VAN HD(2019)病例报告:严重主动脉瓣狭窄患者的心-肾综合征合并心-肝综合征临床病例报告5:DOI: 10.15761/CCRR.1000468
没有数据。
