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摘要

马尾综合征(CES)是多发性骨髓瘤(MM)的罕见并发症，是一种无性浆细胞疾病。我们提出一个新诊断的MM合并马尾受累的病例。一位51岁的妇女因虚弱和腰痛入院。神经系统检查显示括约肌功能障碍，跟腱反射减少，挫伤偏瘫，反映CES。实验室分析为贫血、高球蛋白血症和蛋白电泳单克隆峰。脊柱磁共振成像(MRI)显示多处椎体压缩性骨折，马尾区明显增强。骨髓活检诊断为MM。VAD治疗后，MRI显示浸润消失。虽然，有一些病例报道马尾神经累及骨髓瘤患者，但我们没有发现在初诊MM中出现CES的病例。这种罕见的并发症在出现CES症状的骨髓瘤患者中应该记住。

关键字

马尾综合征，骨髓瘤，磁共振成像

介绍

多发性骨髓瘤(MM)是一种血液系统恶性肿瘤，其特征是产生单克隆免疫球蛋白[1]的克隆浆细胞增殖。神经系统受累是一个重要的并发症。马尾综合征(CES)被定义为一系列症状，包括腰痛、坐骨神经痛、马鞍麻醉、直肠张力和会阴反射降低、肠和膀胱功能障碍以及不同程度的下肢无力[2]。导致该综合征的原因有很多，包括创伤、中央椎间盘突出、出血和肿瘤侵袭。我们提出一个新诊断的MM合并马尾受累的病例。

病例报告

获得患者的书面知情同意。

51岁女性因虚弱和腰痛入院。体格检查显示脸色苍白，腰痛。神经系统检查显示尿和肛门括约肌功能障碍，直肠张力和会阴反射下降，鞍区麻醉，双侧跟腱反射下降，挫折感障碍，反映马尾综合征。

实验室分析贫血(Hb: 9 gr/dL, Hct: 27%)，红细胞沉降率升高(68 mm/h)和高γ球蛋白血症(球蛋白3.7 g/dL)。血清肌酐(1.75 mg/dL)、血清钙(10.9 mg/dL)、β2-微球蛋白(3452 ng/ml)和C反应蛋白(5.1 mg/dL)水平升高。血清蛋白电泳显示单克隆峰。血清免疫球蛋白G (IgG)和kappa轻链水平分别为2282 mg/dL和1014 mg/dL。

骨骼检查显示多发溶骨性病变和椎体压缩性骨折。骨髓抽吸涂片及环钻活检显示非典型浆细胞浸润，反映骨髓瘤。患者诊断为III期A型IgG- kappa骨髓瘤。脊柱磁共振成像(MRI)显示多处椎体压缩性骨折，腰椎脑膜区明显增强，L4-L5和L5-S1节段定位有两个实体肿块(图1)。VAD方案的标准剂量为长春新素0.4 mg/天D1-4，D1-4，阿霉素9mg /m2/d，地塞米松25mg /m2/d, D1-4，间隔三周双膦酸盐治疗。VAD治疗2个周期后，MRI显示浸润消失，神经功能恢复(图2)。

图1所示。腰椎矢状位t1加权MRI增强扫描显示腰椎脑膜区和马尾区两个实心肿块(L4-L5和L5-S1节段定位)。

图2。腰椎矢状t2加权MRI显示浸润消失。

讨论

CES是一种会阴部感觉丧失，肛门和尿道括约肌丧失自主控制和性反应的临床表现。每个患者伴随CES的临床体征可能不同，但完全发展的综合征的特征是下腰痛、双侧坐骨神经痛、马鞍感觉减退或麻醉、下肢运动无力、双侧肛门反射、球海绵窦反射、足底内侧反射和跟腱反射损伤。直肠和膀胱括约肌功能障碍，以及性无能。CES不仅继发于椎间盘疾病，而且也继发于其他椎管病变。其病因可分为非肿瘤性压迫性病因、脊柱压迫性肿瘤和非压迫性病因[3]。我们的病人有马尾综合征的所有临床症状。

MM是骨髓瘤[4]进展中的一种浆细胞疾病，包括骨(病理性骨折、脊髓受压)和神经并发症(脊髓和神经根受压)。但累及马尾是一种罕见的并发症。

文献中也有MM合并马尾综合征的病例报道[5-8]。在一份报告中，一个病例MM和骶骨不全骨折并发硬膜外血肿和部分马尾受压。在本文中，骨髓瘤高原期患者表现为短时间(少于12小时)的下腰痛、感觉异常和下肢无力。她诊断为骶骨不全性骨折并发硬膜外血肿和部分马尾受压。在另一篇论文中，血液学完全缓解后出现马尾和大脑累及的骨髓瘤患者被报道为[6]。另一篇报道描述了一例原发性浆细胞白血病[7]患者自体干细胞移植后马尾复发的病例。五胞胎et al。报告一例MM患者，表现为进行性双下肢疼痛和虚弱[8]1周病史。我们的病人表现为CES，诊断为马尾受累的MM。

MRI应是怀疑CES[2]患者的最佳初始手术。贝尔et al。建议对所有因腰背痛或坐骨神经痛而出现新发尿路症状的患者进行急诊MRI评估，以避免对CES[9]的误诊或漏诊。

我们同时诊断了骨髓瘤和与马尾累及骨髓瘤相关的CES。MRI诊断CES。骨髓瘤化疗后，所有症状及放射学表现均消失。这一罕见的并发症应该被记住的MM患者谁表现出腰痛和其他神经症状的CES。

的利益冲突

两位作者没有经济利益冲突。

参考文献

1. Smith A, Wisloff F, Samson D;英国骨髓瘤论坛;北欧骨髓瘤研究组;英国血液学标准委员会(2006)2005年多发性骨髓瘤诊断和治疗指南。Br J Haematol132: 410 - 451。(Crossref)
2. 马B1，吴辉，贾林林，袁伟，史国光，等(2009)马尾综合征临床进展综述。中华医学杂志122: 1214 - 1222。(Crossref)
3. Orendácová J, Cízková D, Kafka J, Lukácová N, Marsala M, et al.(2001)马尾综合征。食物一般64: 613 - 637。(Crossref)
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5. Cronin CG, Lohan DG, Swords R, Murray M, Murphy JM，等(2007)一例多发性骨髓瘤患者骶骨不全骨折并发硬膜外血肿和马尾综合征。紧急情况Radiol14: 425 - 30。(Crossref)
6. Hayakawa H, Obama K, Tara M(2002)血液学完全缓解期间多发性骨髓瘤硬膜内复发。Rinsho Ketsueki43: 1009 - 13所示。(Crossref)
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8. Quint DJ, Levy R, Krauss JC(1995)脊髓瘤性脑膜炎MR。神经放射性二醇16: 1316 - 1317。(Crossref)
9. Bell DA, Collie D, Statham PF(2007)马尾综合征:临床评估和MRI扫描之间的关系是什么?Br J Neurosurg21日:201 - 3。(Crossref)