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摘要

我们描述了一例27岁的印度妇女谁提出回归热，皮下结节红斑斑块在左前臂和短暂的腹泻。她被发现患有甲状腺功能减退症，胸部、腹部和盆腔的CT扫描显示多个皮肤结节。前臂红斑病灶活检显示小叶性膜炎。抗谷氨酰胺转胺酶和脱酰胺麦胶蛋白抗体阳性，十二指肠活检显示乳糜泻。寄生虫病、传染病、结缔组织病和血管炎筛查均阴性。小叶膜炎和发热对4周皮质类固醇和无麸质饮食逐渐减少的疗程反应良好。结论本病例显示腹腔疾病的非典型表现，并伴有小叶性膜炎。

关键字

乳糜泻小叶膜炎肠外表现自身免疫性疾病

背景

经典乳糜泻(CCD)以胃肠道(GTI)症状为主，非典型乳糜泻(ACD)以肠外症状为主。肠外症状包括各种皮肤疾病，最常见的是肝样皮炎、线性IgA大疱性皮肤病(LABD)、荨麻疹、遗传性血管神经性水肿(HAE)、白细胞碎屑性血管炎、结节性红斑(EN)、高隆起性红斑(EED)、坏死性迁移性红斑(NME)、银屑病、白癜风、皮肌炎、口腔扁平苔藓[2]。据作者所知，小叶性膜炎(LP)尚未被描述与乳糜泻相关，因此我们提出这个ACD的病例具有不同寻常的皮肤病表现，以便临床医生今后将考虑乳糜泻作为发烧和皮肤病变患者的可能诊断。

病例报告

我们报告一位27岁来自印度的移民妇女，她在孩童时期有闭合性ASD的背景史，表现为复发性高热约4个月，并伴有短暂性腹泻。大约2个月前在印度时，她有类似的发热发作，并伴有轻度的左前臂硬化病灶，但自发消退，尽管广泛调查，未发现明显原因。检查发现颈部、前腹壁、上肢皮下多发结节及多发乳腺纤维纤维瘤。入院第3天，在靠近手腕的左前臂背侧观察到一处被低估的红斑病变。病灶穿刺活检显示小叶薄膜炎，皮下脂肪层有中性粒细胞、淋巴细胞和组织细胞浸润，无血管炎(图1和2)。全血细胞计数显示铁缺乏继发小细胞性贫血，CRP升高至152mg /l，提示持续炎症。其他炎症标志物-2-巨球蛋白(3.27 umg/l)、ANA(1:640斑点型)、ANCA II F也升高。结缔组织病和血管炎的其他特异性检查均为阴性。外周血膜流式细胞术显示多克隆B淋巴细胞异常，包括cd19 +、cd22 +、cd23 +和FMC 71, 25%的淋巴细胞kappa:lamba移位为3:1，符合炎症条件。

图1所示。患者皮肤穿刺活检的组织学显示皮下脂肪混合炎症细胞(淋巴细胞、中性粒细胞和组织细胞)浸润，符合小叶膜炎的诊断

图2。患者脂肪皮下浸润淋巴细胞、中性粒细胞和组织细胞，炎性脂肪周围有少量纤维化，与小叶膜炎一致。

3次血培养和1次大便培养均为阴性。除AST轻度升高32 IU/l外，肾功能和肝功能均正常。甲状腺功能与甲状腺功能减退一致，TSH为12.18 Mu/L, FT3为3.0 pmol/ L。疟疾抗原和干扰素释放试验均为阴性。经食管超声心动图检查无心内膜炎。据推测败血症患者给予他唑辛和万古霉素。72小时后，所有培养均为阴性，无发热症状，停用抗生素。由于复发热和小叶膜炎的原因不明显，尽管广泛调查，我们诊断为特发性小叶膜炎，并开始使用强的松龙50mg每日治疗。她对类固醇有明显的反应她服用了大约4周。然而，针对缺铁性贫血和腹泻，我们用抗谷氨酰胺转胺酶和脱酰胺麦胶蛋白抗体进行乳糜泻血清学筛查，两者均为阳性。 She then went to have gastroscope and the duodenal biopsy histology revealed subtotal villous atrophy, broad blunted villi with increase intraepithelial lymphocytes consistent with the diagnosis of coeliac disease. She started on gluten free diet and thyroxine was given for the hypothyroidism. Review 5 months post her presentation she has not had any relapse of the fever, diarrhea or skin lesion.

讨论

乳糜泻是一种免疫病理炎症性疾病，因在肠道中暴露于小麦、大麦和燕麦中存在的谷蛋白而引起，在那些有遗传易感的人群中，全世界成年人的发病率估计为0.5-3%[1,3]。乳糜泻确实表现出广泛的胃肠道和肠外症状，包括许多皮肤病症状[3,4]。费尔南德斯et al。[4]，在他们的研究中观察到，近50%的患者有ACD，约33%的患者没有GIT症状。CCD中常见胃肠道和吸收不良综合征，特别是铁、维生素D、叶酸等微量元素和维生素通常从上小肠吸收，而ACD以肠外症状为主[1,5]。所述病例符合此发现，因为她有不典型的表现，发烧和不寻常的皮肤表现为主要症状。这与Cooney和El-Matary[6]的病例相似，该病例为乳糜泻患者，其主要表现为发烧。因此，原因不明的发热应提高CD的可能性，特别是在常见的皮肤病，如肝样皮炎，线性IgA大疱性皮肤病(LABD)，荨麻疹，遗传性血管神经性水肿(HAE)，白细胞破血管炎，结节性红斑(EN)，高水平红斑(EED)，坏死性迁移性红斑(NME)、银屑病、白癜风病、皮肌炎、口腔扁平苔藓[2,7]，本例为LP。乳糜泻和乳糜泻之间的联系可以解释为两种情况都有免疫病理基础。LP的免疫病理显示在3个组织病理阶段的皮肤活检描述的LP。第一阶段以急性炎症为特征，伴有中性粒细胞、淋巴细胞和组织细胞浸润的脂肪小叶。这与CD中可见的肠黏膜淋巴细胞浸润相似。第二阶段以泡沫细胞为主要特征，大量巨噬细胞吞噬死脂肪细胞，第三阶段泡沫细胞被成纤维细胞和纤维组织所取代[2,8]。

乳糜泻，乳糜泻和自身免疫性甲状腺功能减退的结合就像早期的研究表明乳糜泻是一种临床疾病可能与大多数其他自身免疫性疾病有关。早期的研究表明，乳糜泻与常见自身免疫性疾病如1型糖尿病、SLE和甲状腺疾病之间存在相关性[9,10]。自身免疫和免疫疾病，如SLE、淋巴增生性疾病、胰腺炎、结节病、组织细胞吞噬性脂质酸和α 1抗胰蛋白酶缺乏症也被报道与LP[2]有关。

结论

本病例进一步说明乳糜泻是一种自身免疫性疾病，可与任何其他基于免疫病理的疾病如LP和甲状腺疾病相关。在其他自身免疫性疾病背景下出现非特异性症状的患者中应该考虑

参考文献

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2021年版权燕麦。所有权利reserv
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