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一位65岁男性患者于过去2个月因持续性及弥漫性头痛而转介本院。神经系统检查正常，既往病史无明显变化。脑MRI显示多发性脑损伤(图1a和1b)与海绵状瘤一致。

图1 a。脑mri(轴向/swi图像/):mri显示多个病变，大小从显微镜到直径数毫米不等。

图1 b。脑mri(轴位T1w和T2w图像):mri显示多个病变，大小从显微镜到直径数毫米不等。

脑海绵状畸形(Cerebral cavernous malformation, CCM)是指大脑和脊髓小血管聚集，结构不规则，如薄壁，缺乏弹性纤维支持组织。

CCM通常位于大脑和脊髓的白质，呈动态结构，其大小和数量随时间变化。

它们可以以偶发和常见的形式出现。散发型占所有病例的80%。典型的单发病变(40%的单发海绵状畸形与静脉畸形相关)。至少20%有常见的形式，与病变的多样性和生长倾向有关。

所有患者，特别是多发性病变患者，应进行三种基因(CCM1、CCM2、CCM3)突变检测。不幸的是，我们的病人拒绝做基因检测。这些基因的确切作用尚不清楚。

最常见的症状是头痛、癫痫发作、记忆-注意力问题、视觉障碍和其他与大脑或脊髓相关的缺陷。值得一提的是海绵状畸形可能没有任何症状(12%)。

梯度序列脑MRI是诊断CCM最敏感的手段。血管造影的价值不大，因为这些类型的病变血流缓慢[1,2]。

参考文献

1. Mespreuve M, Vanhoenacker F, Lemmerling M(2016)家族性多发性海绵状畸形综合征:这种罕见但无声的威胁的MR特征。比利时Soc Radiol100: 51。
2. http://www.medscape.com/viewarticle/755276

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