编辑信息
主编
迈克尔·a·波特曼
华盛顿大学
文章类型
研究文章
出版的历史
收稿日期:2017年12月2日
录用日期:2017年12月23日
发布日期:2017年12月27日
版权
©2017 Tekeli AA。这是一篇开放获取的文章，根据创作共用署名许可的条款发布，允许在任何媒介上不受限制地使用、分发和复制，前提是要注明原作者和来源。
引用
Tekeli AA, Oner A(2017)双心室辅助装置是心脏手术后有效的抢救装置。儿科维度2:DOI:10.15761/PD.1000158
儿科肾脏病科，萨米·卢斯博士妇幼?诱惑与研究医院，土耳其
电子邮件:aa
儿科肾脏病科，萨米·卢斯博士妇幼?诱惑与研究医院，土耳其
DOI: 10.15761 / PD.1000158
摘要目的:我们旨在比较幼年特发性关节炎(JIA)患者的临床和实验室结果，以确定首选药物及其疗效，并评估影响预后和畸形发展的因素。
方法:回顾性分析75例JIA患儿。根据国际风湿病联盟协会的诊断标准将患者分为亚组。比较JIA亚组的关节、全身和关节外表现、实验室表现、缓解、畸形和复发率。
结果:诊断JIA 75例，女性50.7%，男性49.3%。以多关节JIA患者最多。63例患者出现全身症状，45例患者出现关节外病变。系统性JIA组;贫血、白细胞增多、血小板增多、红细胞沉降率升高(ESR)、c反应蛋白(CRP)和铁蛋白最为常见。多关节组检测类风湿因子(RF)和免疫球蛋白升高。25例(33.3%)患者开始使用非甾体类抗炎药物作为初始治疗。根据疾病的临床状况、预后特征和中心治疗情况，采用联合药物治疗。最常用的组合是非甾体抗炎药、皮质类固醇和甲氨蝶呤(MTX)治疗，比例为29.3%。缓解率85.2%，畸形率14.7%，复发率40.4%。 ;
结论:JIA是儿童最常见的有后遗症风险的慢性疾病之一，也是最常见的风湿疾病之一。在我们的研究中，根据患者的社会经济和种族特征以及临床、实验室特征、治疗和缓解确定了患者的男性/女性、亚组、畸形和复发率的特征。
儿童，人口统计，青少年特发性关节炎，治疗，复发率
幼年特发性关节炎(Juvenile idiopathic arthritis, JIA)是一种慢性、全身性、炎性的关节疾病，其发生的体征和症状多种多样，初始形态和临床病程不同，儿童期最常见。该疾病亦可表现为慢性疾病，累及慢性关节及各器官和全身[1］．尽管该病有明确的临床表现，但还没有找到明确的诊断实验室检测方法。如果临床情况不完全确定，则难以与早期诊断及其他胶质组织疾病进行鉴别诊断[2］．在缺乏明确的诊断标准的情况下，根据受累关节数量、患者疾病、类风湿因子(RF)血清阳性和相关临床表现，提出了许多分类和诊断标准[1，3.］．目前公认JIA是一种慢性疾病，临床上作为异质性关节炎的一种，根据发病前6个月内出现的不同症状，开始于16岁以前，发病周期大[4］．在本研究中，我们旨在根据ILAR (International Association of Leagues for Rheumatology)对JIA诊断儿童的诊断标准、临床和实验室结果的比较、首选药物及其疗效的确定、预后和畸形的发展，确定影响预后和畸形发展的因素。
75名符合ILAR标准的JIA患儿在Sami Ulus儿童医院进行回顾性评估，该医院是一家三级转诊研究单位。评估患者的性别、发病年龄和症状开始时间、入院前是否接受过治疗、家族史、受累关节的数量和位置、全身表现(疲劳、食欲不振、体重减轻、生长迟缓)和关节外表现(发热、皮疹、肝脾肿大、淋巴结肿大、类风湿结节、葡萄膜炎、心包炎)、患者随访情况。评估治疗中的首选药物和副作用。
白细胞和血小板增多症定义为:根据患者年龄，血红蛋白水平低于2个标准差，贫血的白细胞和血小板超过性别和年龄组确定的上限。血沉(ESR)> 20 mm / h, C反应蛋白(CRP)被认为高于5 mg / l。铁蛋白在7-140 ng / ml[5]之间被认为是正常的。采用乳胶凝集法和散射比浊法测定类风湿因子(RF)。采用长骨及所有关节图及DEXA法评估骨矿物分布。用免疫浊度法测定免疫球蛋白水平，发现高于年龄和性别规定的界限[5]。
我们的患者根据是否存在不良预后标准进行评估。多关节关节炎患者RF持续阳性，放射学上关节间隙变窄或糜烂，多关节滑膜炎，非类固醇治疗1年，联合甲氨蝶呤、关节内类固醇或慢效抗风湿药物显著改善，HLA-DR4阳性，多关节关节炎患者存在多关节炎性JIA、系统性JIA伴多关节累及、深度贫血，预后被认为是预后较差的标准。存在高球蛋白血症，至少2例ESR[6]非常高。患者无持续时间不超过15分钟的晨僵，疲劳，无软组织肿胀和关节敏感，无运动，疼痛和运动受限，ESR小于30mm /h视为5或5以上，可接受缓解。
除了关节变形的临床表现外，影像学表现还包括关节间隙狭窄、关节表面侵蚀、皮质下囊肿、强直和融合形成。
所得数据比例比较采用“独立组百分比差异显著性检验”。使用“Fischer精确和卡方检验”来确定观测频率和期望频率之间的差异的显著性。组间比较采用Kruskal Wallis检验。采用SPSS (Statistical Package for Social Sciences) for Windows 15进行统计分析，p <0.05为有意义。
结果本院肾内科教育研究7年诊断JIA患者中，女生38例(50.7%)，男生37例(49.3%)，男女之比为1.03。大多数患者发病年龄平均在2 ~ 7岁(42.7%)。根据前6个月的临床表现进行分类时，多关节JIA最大组49例(65.3%)，其中RF(-)患者占48%，RF(+)患者占17.3%。共检出全身性JIA 13例(17.3%)，少关节性JIA 12例(16%)，伴发JIA 1例(1.3%)。多关节组发病年龄为7.6±3.40岁，RF(+)组发病年龄为10±2.86岁，左叶组发病年龄为8.5±3.48岁，全身组发病年龄为4±4.15岁。
多关节RF(-)组从症状出现到入院的平均时间为16.5个月，RF(+)组为4个月，少关节及全身组为6个月。在21例患者(28%)中检测到亲属关系，其中57.1%为一级亲属。
关节炎是最常见的发现，所有组在应用过程中都存在关节炎。在所有患者中，58例(77.3%)患者出现活动受限，29例(38.7%)患者出现体温升高，23例(30.7%)患者出现红肿，35例(46.7%)患者出现僵硬。最常受累的关节为膝关节(88%)，踝部、手指、手腕和脚趾的受累频率逐渐降低。
45例(60%)患者出现关节外病变。全身组所有患者中最常见的症状是发热，多关节组有18例(36.7%)，少关节组无一例。全身JIA组6例(42.6%)出现类风湿皮疹，4例(30.8%)出现淋巴结肿大。多关节组类风湿结节发生率为4.1%。葡萄膜炎是3例(25%)低关节组患者中最常见的。心包炎3例(4%)。全身性组肝肿大7例(53.8%)，脾肿大4例(30.8%)，肝脾肿大4例(30.8%)。
在评估病例的实验室检查结果时，贫血占76.9%，白细胞占38.5%，血小板增多占76.9%。所有系统性JIA患者ESR和CRP均很高。铁蛋白在最常见的全身性JIA和多关节型JIA的70%和50%的患者中再次检测到。多关节组和全身JIA组均检测到免疫球蛋白升高。
68例接受直接x线摄影的患者由放射科医生进行评估。正常12例，软组织肿胀27例，骨质减少26例，骨质疏松15例。；我们对31例患者进行了骨密度测定(BMD)，多关节组47例患者中有18例(38.3%)骨质疏松，少关节组6例(50%)骨质疏松，全身组7例(63.6%)骨质疏松。在31例骨质疏松患者中，28例(90.3%)接受了类固醇治疗。
考虑到疾病的亚组特征、患者的关节和全身病变的严重程度、疾病的持续时间、使用的药物、这些药物的反应以及预后标准差的存在，开始进行疾病治疗。25例患者(33.3%)单独使用非甾体类抗炎药(NSAID)，萘普生和托尔美汀最常用。对12例不能接受非甾体抗炎药治疗的患者加用磺氮嗪、甲氨蝶呤(Mtx)和类固醇治疗。在患者的非甾体抗炎药(NSAIDs)中加入类固醇、甲氨蝶呤和其他慢效抗风湿药物，在入院时，活动能力有限，多种预后不良标准，或在外部中心治疗。5例患者使用细胞毒性药物。全身性JIA组4例，葡萄膜炎少关节JIA组1例。
33例(44%)患者因所使用的药物而出现副作用。接受类固醇治疗的5例患者出现白内障、青光眼1例，白内障和青光眼1例，23例患者出现骨质疏松，给予双膦酸盐、降钙素、维生素D和/或钙治疗。
类固醇引起的库欣样症状16例，男性化增加3例，痤疮2例，肌病1例，肌肉萎缩1例，甘油三酯和胆固醇摄取1例，血糖和升高1例，抑郁症1例。在这些患者中，饮食和药物剂量进行了调整。4例接受甲氨蝶呤治疗的患者出现贫血，2例患者出现白细胞减少，1例患者出现全血细胞减少，1例患者因环孢素- a导致全血细胞减少。2例甲氨喋呤治疗患者和1例萘普生治疗患者肝功能测试升高，治疗中断了一段时间。在接受甲氨蝶呤治疗的患者中，药物减少已减少恶心的发展。在因葡萄膜炎开始使用环孢素- a的JIA少关节患者中，肾功能检查有轻微恶化，并给予患者充足的水合作用。在接受Tolmetin的患者中，出现蛋白尿，但确定为假妊娠蛋白尿。64例(85.3%)患者定期使用药物。85.7%的多关节型JIA患者、83.3%的少关节型JIA患者和84.6%的全身发作型JIA患者有规律地使用他们的药物。75例患者中，61例(81.3%)随访。 The follow-up duration of the patients was at least 6 months, maximum 7 years, and average 1.5 years.
1例(1.6%)全身发作的JIA淀粉样变患者在随访2年后死亡，随后出现全血细胞减少和败血症。
9例(14.7%)患者发生畸形，多关节组有8例(20.5%)，全身发病组有1例(10%)。少关节组和脑内JIA患者均未出现畸形发展。发展中的畸形有膝关节、腕关节、手指屈曲挛缩和尺侧偏斜。
52例随访患者中21例(40.4%)复发。多关节组复发12例(37.5%)，少关节组复发2例(18.2%)，全身发作组复发7例(87.5%)。
OAT版权所有。版权所有幼年特发性关节炎(JIA)是一种以慢性滑膜炎和多种亚群为特征的儿童疾病。虽然是一种早已为人所知的疾病，但其病因尚未完全阐明。关于JIA的各种出版物表明，该病的最初发现、临床病程和实验室结果变化很大[7，8］．贾氏病的流行病学研究是基于该病的分布以及在不同民族和社会经济水平中不同的亚群特征。
在本研究中，我们评估了在我院诊断为JIA的患者的流行病学、临床、实验室表现、治疗和预后特征。当考虑到所有类型的疾病时，女生/男生的比例为2/1，少关节型是女生的3倍。全身发病类型无性别差异(G / B: 1/1) [6］．在我国进行的一项关于JIA的研究中，发现男性患者占优势[9］．本研究纳入的75例患者中，女孩38例(50.7%)，男孩37例(49.3%)，男女之比为1.03。与经典信息相反，女孩/男孩的比例是相等的。可以推断，男孩可能比女孩更经常被带到参考中心，因为在我们的社会中男孩要多得多。根据以前的研究，在我们的研究中，女孩/男孩的比例与女孩的比例相等，这可以解释为社会文化水平的提高，并将他们带到先进的保健机构。在我们的研究中，系统性和多关节JIA组中女孩较多，而寡关节JIA组中男孩较多。
虽然这种疾病可能发生在儿童的任何年龄，但根据性别和亚组的年龄分布，不同的研究人员有不同的报告。症状最常出现在5岁以下，特别是1至3岁之间，并在青春期时略有增加。这种分布在女孩和少关节病例中更为明显[3.］．男性则在2岁和9岁左右达到高峰[10］．全身发病的JIA，发病年龄较不明显[6］．在我们的研究中，确定42.7%的患者年龄在2 - 7岁之间。这些结果与其他研究一致(17,23)。在我们的研究中，男性患者最常集中的第二个年龄段是8-11岁年龄组。在女孩中，发病年龄大约在2-7岁和8-11岁之间。这些结果与文献一致[6，10］．
本研究纳入的75例患者中，65.3%为多关节型JIA患者，16%为少关节型JIA患者，17.3%为全身发作型JIA患者，1.3%与强度型JIA患者相关。
RF(-)多关节组占48%，RF(+)组占17.3%。Kasapcopar O。等对JIA亚组(35.6%)、RF(-)多关节组、15.6% RF(+)组、17.3%持续性少关节组、15.6%延长性少关节组和15.6%全身发作组[11]进行了研究。本研究中的比例与我们的研究结果一致。然而，在我们的研究中，多关节JIA患者的高比例可能是由于患者从入院到出现症状的年龄较长，可能已被纳入延长少关节JIA患者的多关节亚组。文献报道，30-60%的JIA产生少关节关节炎，20-40%的多关节关节炎，5-20%的全身起病型关节炎和1-11%的发病相关关节炎[4]。在他们的系列研究中，Schaller和Wedgwood发现了37%的多关节型和少关节型，26%的全身型[12］．在研究中发现，多关节炎亚型在哥斯达黎加、印度、新西兰和南非很常见，尽管少关节亚型在西欧国家更普遍[13，14］．在北美和欧洲，少关节型JIA最常见，多关节型JIA次之，系统性JIA最少见[15，16］．亚洲的外观则大不相同。少关节组较少见。在Fujikawa和Okuni对日本570名JIA儿童的研究中，发现54%的全身发作性JIA患者，25%的多关节JIA患者和21%的少关节JIA患者[17］．在印度的一项研究中，14%和24%的全身性JIA患者，52%和46%的多关节JIA患者，35%和30%的少关节JIA患者被检出[18］．与这些研究的结果相比，本研究中亚组发病率的差异可能是由于我们的种族和遗传特征造成的。屠夫和他的同事们根据他的研究结果支持我们在这个方向上的工作。
该病亚组中常见的年龄组各不相同。早发型和晚发型的多关节型JIA已被报道，而少关节型JIA开始于早期。据报道，早发型发生在8岁之前，晚发型发生在8岁之后。迟发性多关节JIA常伴RF(+)。全身发病的JIA，发病年龄不太明显[16]。在我们的研究中，发病的平均年龄;多关节RF(-)组为7.9±3.40，多关节RF(+)组为10±2.86，少关节组为8.5±3.48，全身组为4±4.15。在法国一项67种JIA ILAR分类的研究中，在全身发病组中，少关节组的发病年龄为4.2,RF(-)多关节组的发病年龄为6.7 [19］．他们报告说，全身型始于早期，而少关节型和多关节型出现在较晚的年龄。这些结果与我们的研究一致。
在JIA中，该病最常见的表现是关节疼痛和关节肿胀。活动受限可能伴有疼痛或压痛，局部体温升高和发红。我们所有的患者最初都有关节炎。多关节JIA的特点是累及5个或更多关节。这种类型的关节炎往往是对称的，可以累及身体的任何关节。手部以小关节，尤其是近端指间关节、掌指关节和手腕关节为特征。小关节也有类似的影响。大规模的联合参与;膝关节、肘关节、踝关节常有。在少关节型jia中，大关节受累，膝关节、肘关节、手关节和踝关节是最常见的滑膜结构受累。 Joint involvement in systemic JIA is similar to other subgroups [4，10，20.］．在我们的研究中，膝关节和踝关节受累最常见。在所有JIA组中，膝关节受累率为88%，其次是脚踝受累率为80%，手指受累率为61.3%，手腕受累率为52%。
多关节组关节受累频率为91.8%的膝关节;最常见的是脚踝85.7%，手指73.4%，手腕55.1%。在少关节组，83.3%的膝关节受累，41.7%的踝关节受累。这两个关节是少关节组中最常见的受累关节。在所有全身发作的JIA患者中，92.3%的病例涉及脚踝，76.9%的病例涉及手腕和脚趾，76.9%的病例涉及膝盖和手指。文献中未见受累关节比例;这些发现与经典的JIA关节区信息一致。1，3.，10，13］．
文献报道，手和脚趾指受累在多关节中更常见，但没有给定的比例。全身发病时，JIA大、小关节常累及为多关节。在我们的患者中，手指受影响的比例为61.3%，脚趾受影响的比例为48%。Poliarticula JIA显示，手指和脚趾分别受73.5%和48.9%的影响。根据一项已完成的研究，这一比率被发现更高[10］．
全身发作型JIA患者累及手和脚趾的比例较高。在我们的研究中，92.3%的脚趾和76.9%的手指属于这个亚组。几乎所有儿童全身发病的JIA在发热升高期间都可能出现短暂性关节炎。发烧时，这些症状消失，病人的诊所得到显著改善。在这些病例中，手和脚趾受累的存在可能是由于关节炎作为持续6周的全身性疾病急性期的临时关节发现的评估。在贾氏综合征中，约三分之一的患者可观察到发烧。全身组最常见的症状之一是间歇性发热，每天1-2次，最高可达39.5°C。
多关节组也可出现发热，但少关节组不常见。多关节组发热率为30%，全身组为100% [13］．在我们的研究中，全身发作型JIA患者均有发热现象，而多关节组为36.7%。少关节组患者无发热。这些发现与文献一致。
类风湿皮疹是系统性JIA的典型表现之一。患者可出现孤立的粉红色、苍白、通常为白色的黄斑碎片，可出现在身体任何部位，伴发热升高。多关节组和少关节组较少见。在16%的病例中发现类风湿皮疹。全身发作率为42.6%，多关节发作率为10.2%，少关节发作率为8.3%。在文献中，这一比例分别为95%，2%，0% [21］．在进行的一项研究中，在所有JIA亚组中，18.2%的人检测出类风湿皮疹[9］．全身发病JIA中类风湿皮疹发生率低，可归因于我们的患者和家属没有注意到或担心溢出。
在文献中，类风湿结节的发病率在5-10%之间[3.，13］．结节常见于多关节组。在我们的研究中，全身性起病和少关节组未见类风湿结节，而多关节组为4.1%。这些比率与文献相符。
慢性葡萄膜炎尤其影响低关节JIA的女孩。少关节组为20%，多关节组为5%，全身发作组为1% [3.，4，13］．慢性葡萄膜炎发生率分别为3例(25%)寡关节JIA和2例(4.1%)多关节JIA。这些比率与文献一致[22］．1例全身发作型JIA患者检出慢性葡萄膜炎。心包炎常见于全身发作的JIA。它通常是无症状的，一些儿童可能有呼吸困难或心前区疼痛。文献报道全身起病组35-73%，多关节组5%，少关节组0%，所有JIA患者3-9% [3.，13，23］．Lietman及其同事发现心包炎的比例为7%，但在死后研究中，这一比例增加到45% (24)．在我们的病例中，1例全身发作的JIA患者检测出心包炎(7.7%)，2例多关节发作的JIA患者检测出心包炎(4%)，但JIA患者未检测出少关节。所有JIA患者的检出率均为4%。在我们的研究中发现这些比率与文献一致。
广泛性淋巴结病(LAP)，多关节在JIA患者中占5%，在全身发作的JIA患者中占70%。最常累及的部位是颈前淋巴结、腋窝淋巴结及腹股沟淋巴结[13］．全身性LAP组4例(30.8%)，多关节组3例(6.1%)。9.3%的JIA表现为广泛性LAP。
肝脾肿大多见于全身性发病组，可在发病后几年内发生[5］．文献报道全身发作型JIA为85%，多关节发作型JIA为10%，少关节发作型JIA为0% [13］．在我们的病例中，全身发病组有4例(30.8%)患者肝脾肿大，多关节组有3例(6.1%)患者肝脾肿大，而少关节组没有。全身性起病患者广泛性LAP和肝脾肿大发生率低可能与这些患者早期治疗有关。
贫血在JIA中很常见，尤其是在全身病人中，但在所有形式的JIA中都很常见。它通常是由于慢性疾病和血清铁，铁的结合能力下降。血清铁蛋白水平可因疾病活动而升高。由于非甾体抗炎药的摄入或缺铁性贫血，也可能由于潜在的吸收和潜在的炎症疾病和使用功能障碍而观察到胃肠道失血。41.4%的少关节JIA患者患有轻度缺铁性贫血，71.4%的多关节JIA患者患有轻度至中度贫血，76.9%的全身性JIA患者患有中度至重度贫血。据认为，在我们观察的患者中，血清铁蛋白水平高出53.6%。铁蛋白水平是由于疾病活动。这些发现与经典信息一致[3.，10］．
白细胞增多常见于全身发作的JIA。文献报道系统性JIA的白细胞增多率为80%。75例患者中有10例(13.3%)检测到白细胞增多。系统性JIA最常见，占38.5%。之所以有这么低的比率，是因为我们有53.3%的患者在申请到我们医院之前曾在这些中心接受过治疗。
血栓增多通常见于全身发作的患者和多关节组[13]。72%的患者检测到血小板增多。全体性发病JIA患者为76.9%，多关节型为73.4%，少关节型为58.3%，与经典资料一致[5］．
红细胞沉降率(ESR)在疾病活跃和治疗后是有用的。c反应蛋白的作用是一样的。然而，CRP受到的影响比贫血等因素要小[5］．94.7%的患者ESR升高，93.2%的患者CRP升高。
这些发现与文献一致[13］．
在JIA患者中，RF(+)报告为5-25% (9)．在我们的病例中，射频采用乳胶固定技术进行检查。RF阳性检出率为17.3%。在多关节组中检出26.5%，但在少关节组和全身发病组中未检出RF阳性。我们的结果与文献一致[1，3.，13］．
在进行的研究中，发现6-37%的患者Ig水平较高[25，26］．据报道，Ig增加，特别是在全身和多关节组。
JIA是一种导致骨质疏松的全身性疾病[27］．放射学检查用于评估与疾病相关的病理，评估与疾病相关的并发症和所使用的治疗方法。在巴西，人们发现腰椎和股骨颈的骨密度降低了50-60% [3.］．18例(38.3%)多关节JIA患者，6例(50%)少关节组患者，7例(63.6%)全身发病组患者未进行骨移植和骨密度研究。31例(43.7%)患者出现骨质疏松。这些比率与文献相符。90.3%的骨质疏松患者接受类固醇治疗。我院及国外研究发现类固醇可增加骨质疏松的发生频率[28，29］．
非甾体抗炎药(NSAIDs)是绝大多数JIA患者的治疗基础。它被用于许多儿童的初始治疗。只有25例患者(33.3%)开始接受非甾体抗炎药治疗。50例(66.7%)预后标准较差且在外部中心接受各种治疗的非甾体抗炎药中加入了慢效抗风湿和免疫抑制药物。最常用的非甾体抗炎药是萘普生和托尔美汀。5例患者(20%)给予Tolmetin，仅20例患者(80%)给予萘普生治疗。在20例开始萘普生治疗的患者中，有11例(55%)仅给予萘普生，在5例开始托尔美汀治疗的患者中有2例(40%)仅给予托尔美汀治疗。然而，其中7名患者没有进入对照组。
随访患者中仅接受非甾体抗炎药的6例患者无需在治疗基础上再加慢效抗风湿和免疫抑制治疗。非甾体抗炎药在我们患者的少关节组和多关节组。在接受非甾体抗炎药治疗的患者中，只有5例得到缓解。在1例患者中，不考虑改变治疗，因为他没有定期使用该药物。文献报道Tolmetin活性在50-80%。在其他两项研究中分别有25%和86%发现Tolmetine[30,31]。对萘普生的反应从24%至89%不等[32］．在我们的研究中，发现非甾体抗炎药的疗效比与文献一致。
对于关节活动受累时间长或预后标准差的患者，除非甾体抗炎药外，建议早期使用慢效抗风湿和免疫抑制药物进行干预。这样可以尽快停止活动性炎症过程，患者迅速进入缓解期[33］．
虽然类固醇在JIA中的应用有限，但建议在危及生命的情况或严重的关节受累时使用[33］．据了解，39例(52%)预后因素较差且在外部中心接受类固醇治疗的患者在初始治疗中使用了类固醇。根据临床和实验室结果，我们对以下10例患者增加了类固醇治疗。(脉冲甲基泼尼松龙或口服泼尼松龙)以及他们所接受的治疗。
如果对非甾体抗炎药治疗无效，建议使用甲氨蝶呤作为第二选择[34，35］．
在Giannini和他的同事进行的研究中，研究了这种方法的有效性。在本研究中，将其中一组加入到患者治疗中，甲氨蝶呤5 mg / m²/周，第二种药物为10 mg / m²/周。将这两组患者与安慰剂组进行比较，不进行第二次药物治疗。38例随访患者服用甲氨蝶呤(62.3%)。Mtx的用量为7.5-10 mg / m²/周。该剂量与经典信息一致[36］．
33例(86.8%)mtx治疗患者出现缓解。多关节组26例患者中使用Mtx 22的7例全身发作患者中有6例(85.7%)得到缓解(84.6%)，少关节组5例(100%)得到缓解。
缓解率低是因为接受Mtx治疗的多关节组患者没有定期使用他们的药物，而在全身发作的患者中，Mtx治疗的缓解率相当高。Mtx治疗应该推荐给有不良预后因素的患者，如多发性关节炎和全身发作，在这些发现存在的非甾体抗炎药无反应。
在我们随访的病例中，有16例(26.2%)给予磺氮磺胺嗪。其中8例患者使用非甾体抗炎药治疗，8例患者使用非甾体抗炎药治疗，类固醇治疗，磺胺柳嗪治疗。6例(75%)接受非甾体抗炎药+磺氮嘧啶治疗的患者出现缓解。多关节组6例患者中有4例(66.7%)出现系统性少关节发作，每1例患者均有缓解。在Van Rossum和他的朋友进行的一项研究中，一组少关节组和多关节组的患者接受磺氮嘧啶治疗，另一组则接受安慰剂治疗。磺氮柳嗪50 mg / kg / d。与安慰剂组相比，检测到的活动为44%，这是有意义的[37］．
接受非甾体抗炎药+磺胺柳嗪+类固醇治疗的8例患者中有7例(87.5%)缓解。在预后因素较差的全身基线组中，有1例患者未观察到缓解，在患者的治疗中添加了环孢素治疗。
羟氯喹、d -青霉胺、金盐等缓效抗风湿药物和其他新的治疗方法尚未在我们的患者中使用。
疾病的预后取决于疾病的临床病程、并发症和所选择的治疗反应。青少年特发性关节炎是发病的主要原因，多关节和全身发病组为慢性关节炎，少关节组为虹膜睫状体炎[3.］．每个病人的预后是不同的。尽管它是一种慢性疾病，没有明确的具体治疗方法，但它是良性的，即使在严重的全身累及时，通常也不会危及生命。虽然RF(+)多关节型和全身起病型的关节功能预后较差，但总体预后良好，75-80%的患者进入缓解[1］．当我们评估患者的缓解率时，82%的多关节组患者和80%的全身发作患者进入缓解，而所有的少关节组患者进入缓解。在随访病例中，缓解率为85.2%。我们发现这个比例与文献一致[10］．
JIA的全身性发病和RF(+)病例存在联合破坏的风险。全身发作的JIA严重关节炎为30-50%，RF(-)多关节组为10-15%，RF(+)多关节组为50%，当所有JIA患者报告严重功能限制为25%时[4，10，38］．在本病例中，畸形率为14.7%。多关节组为20.5%，全身性发病组为10%，而少关节组的任何患者均未出现畸形。我们畸形率的低检出率可以归因于我们的种族和遗传特征。JIA的复发和活动性关节炎的复发频率相当高。如果治疗预后标准差，如果关节炎进展迅速，建议逆转治疗金字塔，立即开始使用mtxon等二线药物。
JIA患者缓解后可发生复发。据报道，全身发作的JIA患者中有50%复发[38］．复发率为40.4%。全身发作型JIA复发率最高，为87.5%，多关节组为37.5%，少关节组为18.2%。复发率可能与种族、基因差异和治疗依从性有关。
巨噬细胞激活综合征(MAS)是一种危及生命的并发症，少见于5-8%的全身发病JIA [39］．1例全身发病的JIA患者发生MAS(7.8%)。我们发现这个比例与文献一致。
幼年特发性关节炎很少致命。据报死亡率为0.1% [20.］．在全身性疾病中，4%的儿童死于淀粉样变和感染。肾脏疾病患者最常见的死亡原因是淀粉样变[38，40］．
在我们的病例中，一名患者死于全身发病JIA组的全血细胞减少和败血症。我们的病人正在接受类固醇治疗，检测到淀粉样变。所有患者的死亡率均为1.3%。
我们的3例患者(4%)检测到淀粉样变。文献中淀粉样变的发生率报道在1-10%之间;［38，41］．我们发现这个比率与我们的研究相一致。
青少年特发性关节炎是一种慢性疾病，患者的随访和治疗依从性非常重要。JIA是一种难以诊断和治疗的疾病，应该终生随访。尽管复发率高，但延迟诊断和开始治疗的患者畸形发生率高，生活水平下降。除药物治疗外，应向病人提供物理和职业治疗，以及社会心理支持治疗。JIA治疗是一个团队工作，包括儿童、家庭、儿科风湿病学家、物理治疗师、物理治疗师、心理学家、眼科医生、牙医、骨科医生、护士、职业治疗师、营养学家和社会工作者。所有团队成员必须相互协作。
正如我们在研究中所表明的，在疾病早期使用非甾体类抗炎药和类固醇是一种有效的治疗方法。特别是加用甲氨蝶呤和抗风湿药物可阻止病情发展，预防永久性关节损伤和葡萄膜炎。
迈克尔·a·波特曼
华盛顿大学
研究文章
收稿日期:2017年12月2日
录用日期:2017年12月23日
发布日期:2017年12月27日
©2017 Tekeli AA。这是一篇开放获取的文章，根据创作共用署名许可的条款发布，允许在任何媒介上不受限制地使用、分发和复制，前提是要注明原作者和来源。
Tekeli AA, Oner A(2017)双心室辅助装置是心脏手术后有效的抢救装置。儿科维度2:DOI:10.15761/PD.1000158
儿童肾脏病科，Sami Ulus博士妇儿，教育研究医院，土耳其安卡拉
没有数据。
