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摘要

一位73岁的女性，患有Samter氏三联征，表现为突然发作的疼痛、眼肌麻痹和右眼视力下降，伴RAPD。临床怀疑为眶尖综合征。放射学检查显示大量的鼻窦息肉已导致斜坡骨髓炎。紧急鼻窦手术解决了这种情况。本报告详细介绍非典型性颅底骨髓炎，表现为可能致命的眼科紧急情况。

关键字

眶尖综合征，颅底，斜坡，骨髓炎，息肉，萨姆特氏三联征

简介

眶尖综合征是一种少见的疾病，其表现为视力丧失，疼痛和眼肌麻痹，这是由于II、III、IV、Va和VI脑神经在眼眶的入口受到影响。它被认为是真正的神经眼科急症。眼眶尖综合征最常见的原因是炎症、感染、肿瘤、血管和创伤。

作者报告的情况下，一名妇女的窦息肉大量增长，成为感染，其连续扩散导致骨髓炎的颅底表现为眶尖综合征。该病例报告遵守了2013年修订的《赫尔辛基宣言》中概述的伦理原则。

病例报告

患者73岁，女性，进行性右球后疼痛、鼻分泌物3天，突发性复视和眼球突出。既往病史对Samter三联征和6年前的内窥镜鼻窦手术有重要意义。

视力20/40 OD, OI 20/20。右眼也有相对传入瞳孔缺损(RAPD)和部分眼肌麻痹，内收和外展更为明显。前段检查及眼底检查均无显著性差异。面部皮肤无敏感性丧失。实验室检查显示反应蛋白(12.8 mg/L)升高，无白细胞增多。

急诊血管ct未发现血管异常，排除海绵窦血栓形成，但显示前额、上颌和蝶窦大量被息肉占据(图1A)。开始静脉注射甲强的松龙40mg /12小时，静脉注射环丙沙星200mg /12小时。磁共振造影显示其上部三分之二的斜坡强化(图2)，诊断为息肉病继发的斜坡骨髓炎。在脑实质或蛛网膜间隙未发现聚集。海绵窦通透，无占用，无血栓形成。同样，颈内动脉是可渗透的。

图1所示。A)术前CT扫描，发现巨大息肉侵占蝶窦。B) CT扫描显示息肉切除和蝶切除后的变化

图2。与正常信号(箭头)相比，MR显示斜坡上三分之二处(*)呈低强度。

24小时后行内镜下蝶骨切开术。鼻部外科医生进行了鼻息肉切除和先前的睑板肿大切除术。从蝶窦肉芽肿内容物中获得活检标本，病理分析显示为慢性鼻炎的变化。微生物培养结果未见阳性。术后4天CT对比扫描显示鼻窦和鼻孔通气增加(图1B)。患者术后临床进展良好。

两个月后，她的双眼视力恢复到20/20。患者右侧眼球运动外展轻微受限，主位无复视，无RAPD。

讨论与结论

颅底骨髓炎(SBO)是一种不常见的疾病，但它是潜在的致命疾病。典型的SBO影响颞骨，通常是外耳炎的并发症，最常见于糖尿病或免疫功能低下的成年人[2]。铜绿假单胞菌是最常见的病原菌[3]。SBO被定义为非典型性或中心性，影响蝶骨或枕骨，通常累及斜坡[4]。它通常由涉及鼻窦或颅底邻近骨的感染过程传播。它可能导致静脉窦血栓形成、脑膜炎或眶尖综合征[2]等并发症。特征性影像学表现为骨髓浸润[5]导致的t1加权MR弥漫性斜坡低强度。它的治疗是基于标本的微生物培养。在我们的案例中，挑战在于培养样本是阴性的。手术通常作用有限，但在这种情况下，切除息肉和扩大蝶切除被证明是非常有效的。 Compressive pathology of the optic nerve requires rapid intervention, and in this case the collaboration between radiologists, ENT surgeons and ophthalmologists allowed the resolution of the pathology.

参考文献

1. Chandler J(1968)恶性外耳炎。喉镜78: 1257 - 1294。
2. Johnson AK, Batra PS(2014)中央颅底骨髓炎:一种新兴的临床实体。喉镜124: 1083 - 1087。(Crossref)
3. Clark M, Pretorius P, Byren I, Milford C(2009)中枢性或非典型性颅底骨髓炎的诊断和治疗。头骨基地19日:247 - 254。(Crossref)
4. Ridder GJ, Breunig C, Kaminsky J, Pfeiffer J(2015)中枢性颅底骨髓炎的诊断和治疗新见解。耳鼻咽喉弓272: 1269 - 1276。(Crossref)
5. Chang PC, Fischbein NJ, Holliday RA(2003)无外耳炎患者的中央颅底骨髓炎:影像学表现。神经放射醇24: 1310 - 1316。(Crossref)