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摘要

真性红细胞增多症和免疫性血小板减少性紫癜在病因和治疗方面是两种不同的血液病。这两种疾病的共存可能会给治疗方法带来困难。真性红细胞增多症和免疫性血小板减少性紫癜的治疗方法及共存的文献资料很少。我们报告真性红细胞增多症和免疫性血小板减少性紫癜两例及我们的治疗方法。

关键字

真性红细胞增多症，免疫性血小板减少性紫癜，治疗方法

真性红细胞增多症(PV)是一种慢性、克隆性和进行性骨髓增生性疾病，通常以白细胞增多、血小板增多、脾肿大伴红系增高为特征。增生出现在红系、髓系、巨核系和骨髓中[1]。PV的诊断通常需要JAK2突变的存在，除了证明血红蛋白/红细胞压积增加，达到2016年世界卫生组织(WHO)修订标准(男性>16.5 g/dL/49%，女性>16 g/dL/48%)确定的阈值水平[2]。原发性免疫性血小板减少症(ITP)是一种获得性免疫介导的出血性疾病，其特征是自身抗体介导的血小板破坏和巨核细胞成熟受损，血小板产生减少[3]。没有确定的临床或实验室结果来诊断ITP。诊断是基于排除其他导致血小板减少的原因[4]。我们治疗PV的目的是抑制以红细胞为主的髓系细胞(红细胞、血小板、单核细胞和粒细胞)的增加。相反，我们治疗ITP的目标是增加外周血中血小板的数量。因此，PV和ITP共存给治疗带来了困难。

关于这两种疾病的共存和治疗，文献中有一个来源[5]。在本文中，我们讨论了两例PV和ITP共存的病例及其治疗方法。

案例1

49岁，男性，因Hb高，血小板低而入院。患者无慢性疾病及用药史。他的皮肤以鼻出血和紫癜的形式出现，结膜充血。全血细胞计数结果为Hb 17.3 gr/dL, Hct %51。PLT: 16000 /µl，白细胞(WBC): 9 × 10^3.EPO: 6.46 mU/mL。JAK2阳性。患者开始使用强的松龙1 mg/kg/d，进行1个单位的放血。血小板值在类固醇治疗下升高，但在2个月后降低类固醇剂量后血小板值开始下降。由于ITP伴有红细胞增多症，脾切除术后可能出现暂时性血小板增多，血栓形成的风险会增加，因此没有计划进行第二步脾切除术。开始使用Eltrombopaq 50 mg/天，10天后进行对照，PLT增加到15万/µl，继续使用Eltrombopaq 25 mg/天，血小板水平在47000-10000左右。由于有出血风险，未使用乙酰水杨酸。1年监测期间共行3次放血，未见出血、血栓形成等并发症。

案例2

患者男，25岁，以虚弱、头痛、瘙痒、创面易瘀伤为主诉转至血液科门诊。患者无慢性病史，无吸毒史，无吸烟史。全血细胞计数结果为血红蛋白(Hb) 16.9 gr/dL，血细胞比容(Hct)%49.2，血小板(PLT) 92.000/µl，白细胞(WBC): 14.6 × 10^3.itropoetin (EPO) 4.9 mU/mL。JAK2阳性。由于PLT超过30000，且无活动性出血的证据，故未给予增加血小板的治疗。由于Hct超过45%，头痛和瘙痒主诉，行静脉切开术。由于血小板水平低，未使用乙酰水杨酸。每隔3个月对患者进行监测。无并发症发生。

讨论

不同血液病相互重叠时有报道，但真性红细胞增多症与ITP共存的病例除3例外未见文献报道。et al。在他们发表的文章中，对并发P. Vera和ITP的患者实施类固醇治疗和静脉切开术;他们试图通过这种治疗将HCT和血小板水平保持在安全范围内。

我们对第一个病人进行了静脉切开术和类固醇治疗。然而，我们在2年后停止使用类固醇，因为血栓形成的风险会随着类固醇治疗和红细胞增多症的副作用而增加。我们使用伊曲巴喹代替类固醇治疗;采用该治疗方法随访1年，未见出血、血栓形成等并发症发生。

我们的另一位患者不需要类固醇治疗，仅通过实施静脉切开术进行监测。

我们在文章中介绍了我们的两个病例，并发Vera p和ITP和治疗方法。

参考文献

1. 李春华，李春华，李春华，等。(2003)慢性骨髓增生性疾病。血液学学会血液学教育计划。(Crossref)
2. Tefferi A(2018)真性红细胞增多症治疗算法2018。血癌杂志8: 3。
3. 曲敏，刘小娜，刘小刚，冯强，刘莹，等。(2017)原发性免疫性血小板减少症患者TPO受体激动剂治疗后细胞因子的变化。细胞因子92: 110 - 117。(Crossref)
4. 陈Diz-Kucukkaya R, J, Geddis,洛佩兹JA(2010)血小板减少,威廉姆斯(119章)、血液学。(第8版)Lichtman MA, Beutler E, Kipps TJ, Selighson U, Kaushansky K，等。(EDS) Mc Graw Hill Company, USA。
5. Pasquale Niscola, Marco Giovannini, Paolo de Fabritiis(2011)特发性血小板减少性紫癜与真性红细胞增多症共存。输血科学[J]5: 187 - 188。