摘要
冠状动脉瘘是一条或多条冠状动脉与心腔或大血管之间的连接,绕过心肌毛细血管床。我们报告了一例胸闷、头昏、头痛的患者。冠状动脉造影显示左旋冠状动脉分支纵隔曲曲血管,但无法确定其终止。冠状动脉CT血管造影显示左旋动脉支与胸降主动脉支之间有一曲曲曲曲的大血管。同时,由于右肺干的阴影较早,这些弯曲扩张的血管被确定与右肺干有多个微通信。患者拒绝任何干预,随访12个月,病情保持良好。
病例报告
56岁男性,3年前有肾结石病史,3天前就诊于我院,主诉剑突下胸闷,头部头晕头痛。这些症状与体力运动和姿势无关。口服速效心脏治疗丸后,患者症状无明显改善。患者病情良好,无充血性心力衰竭的临床证据(颈静脉膨胀和双侧基底裂纹)。血液化学检查,包括凝血研究和全血细胞计数,以及心脏酶和脂质谱,都在正常范围内。冠状动脉造影显示三支主要冠状动脉无明显狭窄。然而,我们注意到一条起源于左旋冠状动脉分支并进入纵隔的扩张、弯曲的血管,并伴有缓慢排空,但无法确定其最终目的地(图1和2)。随后,患者使用双源128层多排CT进行了心电图门控冠状动脉CT造影。图4和图5显示了一个巨大的弯曲扩张的血管,它与沿左心房穹窿的左旋动脉分支和纵隔区的胸降主动脉分支之间有通信(图3)。由于右肺干的阴影较早,这些弯曲扩张的血管与右肺干有多个微通信(图4和图5)。诊断为复杂冠状动脉瘘管与多部位起源和引流。治疗方式包括手术结扎、经导管闭合和定期随访,患者拒绝任何干预。 On the follow up of 12 months, his condition remained stable.
图1所示。冠状动脉一种起源于左旋冠状动脉分支的扩张的、弯曲的血管
图2。可见扩张、弯曲的血管进入纵隔,并伴有缓慢排空,但无法确定其最终流向。
图3。左旋动脉沿左心房穹窿的分支与纵隔区胸降主动脉的分支相通,可见一曲曲曲曲扩张的大血管。
图4。由于与左肺干相比,右肺干的阴影更早,这些弯曲扩张的血管被确定与右肺干有多个微通信。
图5。最后,诊断多部位起源和引流的复杂冠状动脉瘘。治疗方式包括手术结扎、经导管闭合和定期随访,患者拒绝任何干预。
讨论
冠状动脉瘘(也称为冠状动静脉畸形)是一条或多条冠状动脉与心腔或大血管之间的连接,绕过心肌毛细血管床。据报道,在所有接受选择性冠状动脉造影的患者中,有0.1%-0.2%被诊断为CAF[1]。大多数瘘管是先天性的,约占所有先天性心脏缺陷的14%,但也可能是创伤或侵入性心脏手术(起搏器、心肌内膜活检、冠状动脉造影、间隔肌瘤切除术)后的并发症。三条冠状动脉中的任何一条都可以成为冠状动脉瘘的供血动脉:右冠状动脉(37%)、左冠状动脉(33%)、左前降支动脉(26%)和左旋支动脉(4%)。三分之一的病例与[2]动脉瘤相关。来自主动脉分支的供血动脉在文献中很少报道,正如我们的患者所描述的那样。根据动脉和起始点的不同,瘘管的弯曲度和扩张程度会明显不同。从冠状动脉主干近端分支的CAFs比远端分支的CAFs扩张更大。例如,起源于近端并流入右心房的瘘管扩张更大,但弯曲更少。CAFs的传播部位包括:右心室占41%,右心房26%,左心房5%,左心室3%,冠状窦7%,上腔静脉1%,肺动脉17%或肺静脉[3]。重要的是要注意,一个CAF引流点可能有多个供血动脉,也可能有多个引流点,如本例中所述.在11%-16%的病例中可以看到多发性瘘管[4]。
根据几项研究,19-63%的CAFs患者出现症状,其中大多数发生在18岁以后。大瘘导致血液优先从冠状动脉循环流向低压肺循环,导致肺动脉高压和冠状动脉偷取相关慢性心肌缺血。出现的症状包括持续的心脏杂音、呼吸困难、正侧呼吸、右心室功能不全/衰竭、疲劳、胸痛、心内膜炎、中风、心律失常、因冠状动脉盗窃引起的心肌缺血/梗死、心包积液或猝死、心力衰竭、肺动脉高压、血栓形成、破裂和动脉瘤。瘘管内血栓形成罕见,但可引起急性心肌梗死、房性和室性心律失常。动脉瘤瘘的自发性破裂导致心包积血也有文献记载[5,6]。如该患者所述,当使用血管扩张剂药物时,这些症状难以改善。
由于大多数CAFs的无症状性质,许多是在常规检查或调查其他原因时偶然发现的。目前,各种影像学方法可用于评价CAFs。传统冠状动脉造影术(CAG)作为诊断cas的金标准,对于冠状动脉和冠状窦不同节段产生的复杂结构解剖和多管瘘可能不够明确。磁共振血管造影和超声心动图的时空分辨率均低于CAG。冠状动脉CT血管造影是一种较新的成像方式,自2000年以来一直用于冠状动脉的无创成像。在这个早期的系统之前,由于空间和时间分辨率和图像噪声的限制,产生的图像质量很差。心电门控双管128层多层螺旋ct可以产生高质量的图像,其心电门控图像重建算法允许相位相关的图像数据集。冠状动脉CTA能清晰地勾画出心腔、冠状动脉、冠状静脉及相应的胸动脉。现在,由于它能够提供详细的图像,如CAFs,可能的动脉瘤和邻近的解剖结构[7],它在诊断CAFs的临床意义已被确认。到目前为止,与我们的病例相似的复杂冠状动脉瘘很少有报道,这使得冠状动脉CTA具有重要的价值。
目前,对CAFs的选择性管理还没有达成共识。对于无症状的CAFs患者,采用影像学随访保守治疗。虽然罕见,但也有少数患者在没有手术结扎或导管修复的情况下自发闭合CAFs的病例报道。其中,大多数自发性闭合发生在2岁前确诊为CAF的儿童,这些瘘管几乎流入右心室[8]。关闭瘘管的主要指征包括存在较大或不断增加的左向右分流、左心室容量过载、心肌缺血、左心室功能不全、充血性心力衰竭以及预防心内膜炎/内膜炎。治疗方案可能包括手术或关闭导管。手术包括在可行的情况下对接收腔或血管内的瘘管进行内部封闭,但当瘘管与供血动脉的大动脉瘤相关时,可能需要从动脉瘤内结扎。许多回顾性研究得出结论,手术矫治所涉及的并发症超过了CAFs本身的风险[9,10]。因此,虽然存在大量分流,但不导致病理问题或症状,治疗方案仍有争议。对符合条件的患者进行瘘管封堵术越来越被认为是一种有效和安全的手术替代方法[11,12]。 The technique of catheter closure further allows arterial feeding vessels to be discovered by selective coronary angiography at the end of the procedure and if such multiple feeding vessels are noted, these can also be occluded simultaneously. Therefore, some centers perform closure even in asymptomatic patients to avoid future morbidity and mortality by transcatheter technique.基于以上意见,我们的治疗是符合患者同意的。
结论
在有多个起源和引流部位的复杂CAFs中,诊断可能具有挑战性。冠状动脉CTA对精确描述瘘管解剖结构至关重要,最好对所有通过常规血管造影诊断为CAFs的患者进行CTA。
参考文献
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