编辑信息
主编
胡金龙郭
文章类型
病例报告
出版的历史
收稿日期:2017年12月07日
录用日期:2017年12月27日
出版日期:2017年12月29日
版权
©2017 Jeyaraj CP。这是一篇开放获取的文章，根据创作共用署名许可的条款分发，允许在任何媒介上不受限制地使用、分发和复制，前提是注明原作者和来源。
引用
Jeyaraj CP(2017)颌面部区域表皮包涵囊肿。耳鼻咽喉头颈外科2:doi: 10.15761/OHNS.1000159
印度查谟和克什米尔军事牙科中心(北部司令部)
电子邮件:aa
DOI: 10.15761 / OHNS.1000159
脂溢性或表皮包涵囊肿基本上是一种表皮样囊肿，由表皮元件外伤性植入真皮及其随后的囊性转化引起。一例下巴区域的表皮包涵囊肿，描述在一个72岁的男性，其特征是相当不寻常的，它表现为固定的，硬化的，发炎的和非常痛苦的肿胀，与两个引流口外窦，模拟颏下间隙感染。囊肿特别持久，在切除后一个月内复发，必须连同上面的上皮再次切除。
皮脂溢性囊肿;表皮包涵囊肿;粉瘤
表皮包涵囊肿的术语和命名法繁多多样，包括表皮囊肿、上皮囊肿、角蛋白囊肿、滤泡性漏斗囊肿、脂溢性囊肿、皮脂腺囊肿、粟粒囊肿等[1]。它基本上是一种表皮样囊肿，由表皮元件外伤性植入真皮层及其随后的囊性转变[2]引起。它是一种最常见的皮肤囊肿。表皮包涵囊肿(EIC)是一种充满角蛋白碎片[3]的角质化鳞状上皮真皮囊性包膜。条款外伤性表皮样囊肿而且启德集团描述相同的现象，都表明创伤性病因[4]。
表皮包涵囊肿通常表现为皮下-真皮层皮下坚实、生长缓慢、光滑、可自由移动、无痛的肿块或肿块，皮肤表面完整，无明显引流点。它们含有柔软的、奶酪状的皮肤分泌物。它们通常出现在头皮、面部、颈部、胸部、上背部、生殖器或耳后。在手指、手掌和脚底也经常观察到。他们通常是懒惰的性质，进展缓慢，保持无症状;然而，它们可能会发炎或继发感染，这部分是由于囊肿中的角质层对多态体诱导趋化，导致大小和压痛增加。他们的治疗方法是简单的包膜切除术，而不需要切除上面的上皮，复发是罕见的。
一例下巴区域的表皮包涵囊肿，其特征是相当不寻常的，它表现为固定的，硬化的，发炎的，极其痛苦的肿胀与两个引流口外窦，模拟颏下间隙感染。囊肿特别持久，在切除后一个月内复发，必须连同上面的上皮再次切除。
一名72岁男性患者，近一个月来主诉下巴下方疼痛肿胀，肿胀逐渐增大并有脓流出。经检查，左侧下巴下方和外侧有一个单一的局部卵形肿胀，从联合延伸到颏下区，大小约为4cm × 3cm(图1A和1B)。肿胀已扩散，边界和表面模糊，显示存在两个口外窦开口，一个在下颌骨下缘上方，一个在下颌骨下缘下方，排出恶臭的化脓性物质(图1C)。肿胀是紧实的，柔软的，固定在下面和相邻的组织，上面的皮肤被拉伸和不可捏。双口外鼻窦周围均有硬结。左侧可触及两个下颌下淋巴结，淋巴结柔软，活动自由。经口腔内检查，患者完全无牙，口腔内肿胀从41个区域扩展到34个区域，粘液唇襞和前庭沟消失。口内根尖周片、咬合片、口外下颌骨后前片、侧位片和正位片均显示无任何骨受损伤或病理，唇、颊和舌皮质完整，松质骨小梁模式正常，下颌骨下缘轮廓和形态未受干扰。
图1所示。(A, B)72岁患者，精神部位发炎肿胀。(C)两个口外窦口引流恶臭、化脓性物质。(D, E)干酪白色颗粒状抽吸物，蛋白质含量为14.3 mg/gm湿重。(F) H & E切片40X，显示由角化分层鳞状上皮、腔内角蛋白脱皮和纤维结缔组织壁与炎症细胞浸润组成的囊性衬里。
临床表现为颏下间隙感染，并伴有排出的鼻窦。鉴别诊断包括继发感染的颏下皮样囊肿，感染的表皮样囊肿或皮脂腺囊肿，或继发于肉芽肿性疾病(如猫抓病或淋巴瘤)的颏下淋巴结肿大，管状淋巴结炎(淋巴硬化)或hiv相关淋巴结病。
常规血象、尿检、HIV和Hb检查后年代Ag，使用宽孔针抽吸肿胀内容物后进行口腔内切口活检。抽吸物呈干酪状，黄白色，半固态，颗粒状，糊状，用于蛋白质估计(图1D和1E)。通过醋酸纤维素电泳测定，总蛋白含量较高，湿重14.3 mg/g。活检标本的组织病理学检查显示存在由角化分层鳞状上皮组成的囊肿内衬，剥离的角蛋白内容物填充腔内，纤维结缔组织壁不含皮肤附件，这证实了表皮样或表皮包涵囊肿的诊断(图1F)。多形核白细胞和淋巴细胞浸润丰富，提示继发感染和炎症。
患者接受了完全切除囊肿，并经口-经皮联合入路切除窦道(图2A和2B)。从切牙到左二尖区进行口腔内切口，并进行粘膜下剥离，暴露囊肿。粗糙的角状物质从不太清晰的囊肿壁挤出，显示与周围组织广泛纤维化，必须通过细致的尖锐解剖分离。切除向下至联合区域的颊皮层，在那里做骨窗以排除包囊内延伸或病变的起源。切除整个囊肿后(图2C)，仔细地将窦道从周围组织中分离出来，并将其开口与周围皮肤边缘切除。皮肤闭合后再进行口内不透水伤口闭合。术后愈合顺利，切除标本的组织病理学检查证实了表皮包涵体或脂溢性囊肿的诊断。愈合情况令人满意(图2D)。
图2。(A- c)联合口腔内和经口入路切除病变。(D)术后2周愈合。
然而，两个月后，患者报告病变复发，表现为左侧副骨骺区局部肿胀，大小为3 × 2 cm，极度疼痛和压痛(图3A)。上面的皮肤被拉伸，发亮，发炎。肿胀硬化，周围组织固定。无鼻窦开口。在口腔内，肿胀使该区域的唇前庭消失，并达到无牙牙槽嵴水平。通过被囊肿扩张的半透明唇黏膜可见黄色囊内内容物。x光片再次显示无骨病变或累及。
图3。(A)病变2个月后复发。(B,C)切除病变及覆盖皮肤。(D, E)发现病变附着于精神神经。周围神经切除术的精神神经及其尖锐分支进行。(F)切除标本。右边是与精神神经连续切除的病变。(G, H)用改良转位皮瓣重建皮肤缺损。(一)术后一周愈合。
由于复发性、体积大、明显受累真皮，加之反复继发感染和皮样囊肿与邻近组织粘连，我们计划采用经口-经皮联合途径，局部广泛切除病变，切除覆盖皮肤，然后使用推进皮瓣重建皮肤缺损(图3B和3C)。1:10 000肾上腺素渗入该区域，切开整个病变周围的皮肤和皮下组织，周围留下5毫米的正常皮肤。病变与覆盖的皮肤保持连续性，小心地向上缩回，注意不允许任何干酪状角化物质从内部挤出到手术部位。由于病灶广泛纤维化，且与周围组织粘连，故采用精细利器清扫术将病灶完全切除。用电灼法控制出血点。我们还注意到，精神神经血管束从精神孔出来后，穿过了病变(图3D)，因此它被切除，与病变保持连续性(图3E和3F)，并通过电烧灼控制从精神孔出血。也定位了切口孔和管，然后彻底刮除，以确保没有病理残留物，以消除所有可能的第二次复发的机会(图3E)。然后将囊肿连同其覆盖的皮肤连同其真皮附属物如毛囊、皮脂腺和汗腺一起全部切除，以消除病变的所有可能来源。提出改良的转位皮瓣重建皮肤缺损，随后口内闭合伤口(图3G和3H)。此后，治疗进展顺利(图3I)。
组织病理学检查(图4)显示表皮包涵囊肿的典型特征，包括角质纤维从囊肿角化分层鳞状上皮衬里剥落(图4A和4B)。除了角质化上皮层脱落的片状角蛋白鳞片外，结缔组织壁可见强烈的炎症浸润(图4C和4D)，表明对角蛋白的趋化反应，以及囊肿的继发感染。囊肿腔内内容物含有层状角质珍珠，这些珍珠从角质化上皮衬里脱落(图4E和4F)。脱落角蛋白鳞片呈层状排列，形似洋葱(图4G和4H)。
图4。(A, B) H&E切片10x和20x，显示表皮包涵囊肿角化分层鳞状上皮层中角质纤维剥落。可见纤维结缔组织壁内嵌有增生的上皮细胞。(C, D) H&E切片20x和40x，显示囊肿结缔组织壁内有强烈的炎症细胞浸润和多核巨细胞的异物反应。(E, F) H&E切片10X和20X，显示从角质化上皮衬里脱落的层状角质蛋白珍珠的腔内含量。(G,H) H&E切片20X和40x，显示脱落角蛋白鳞片，呈层状排列，类似洋葱。
历史上，表皮包涵囊肿被称为各种术语，包括皮脂腺囊肿、表皮囊肿、脂溢性囊肿、滤泡性漏斗囊肿和表皮样囊肿[1-3]。男性表皮包涵囊肿的发病率约为女性的两倍。他们可能发生在生活中的任何时候，但他们是最常见的3理查德·道金斯和图4th几十年的生命。表皮包涵囊肿的来源多种多样。它们的形成可能是胚胎期表皮层的隔离和植入，毛囊皮脂腺单元的阻塞，或上皮的医源性或手术植入到颌骨间质[4-8]，导致表皮细胞在真皮的限定空间内增殖，这种情况下称为表皮包涵囊肿。虽然大多数患者否认有外伤史，但机械压力或轻微外伤可能是一个促成因素。这种表皮的来源通常是毛囊的漏斗，可能在剃须时意外植入。漏斗囊肿是指囊肿的起源部位:毛囊的漏斗部。事实上，大多数表皮包涵囊肿起源于毛囊的漏斗部，因此解释了这两个术语的可互换性[6-8]，但在技术上是不正确的。
皮脂腺囊肿是一个用词不当，因为这些囊肿不是皮脂腺起源。人乳头瘤病毒57型或60型感染可能是掌跖表皮样囊肿发生的另一个因素[9-11]。口腔和咽部表皮样囊肿的包涵囊肿变种也有发生，但在成人中很少见，而且通常太小而不需要活检。与多发性皮肤表皮样囊肿相关的综合征，如Gardner综合征、Gorlin综合征和先天性肿鼻虫[12]，不表现为口腔黏膜囊肿，但可能发生面部囊肿。流行病学调查已确定患病率为每2000名成人1个囊肿。
eic缺乏与皮样囊肿相关的外胚层附属物，如毛发、神经、骨骼、牙齿和汗腺。囊肿壁由层状上皮和腔组成，腔内含有角蛋白和脱落细胞，脱落细胞位于层状层[13]中。偶尔，壁可能钙化。如果囊肿破裂，结果可能是肉芽肿性异物反应，这可能被误诊为囊肿感染。炎症部分是由其中所含的角质物质介导的，已被证明对多形核白细胞有强烈的趋化作用，部分是由于继发感染。一个常见的抱怨是排放一种黄白色奶酪状的恶臭物质。在人生的第三和第四十年中最常见，男性的发病率是女性的两倍。
表皮样囊肿很少发生恶性肿瘤，包括基底细胞癌、鲍文病、鳞状细胞癌(这些罕见病例中最常见的)、蕈样真菌病和原位黑色素瘤。囊肿为良性病变;然而，各种相关恶性肿瘤的病例非常罕见[14-18]。在罕见的恶性肿瘤中，生长迅速、易碎和出血是其特征。
皮样囊肿和表皮样囊肿与表皮包涵囊肿不同，起源于发育性囊肿而非外伤性囊肿，发生于头颈部，发病率为1.6%至6.9%，两种囊肿均占口腔囊肿总数的不到0.01%。
表皮包涵囊肿是外伤性起源，主要见于手掌、手的手指和脚底。它们被认为是通过手术或意外创伤将上皮细胞植入更深的间充质组织[20]而产生的。它们也经常出现在脖子、胸部和背部。
只有约7%的表皮包涵囊肿出现在颌面部，通常在头皮(由于梳头时的创伤)，在面部和颈部的毛发生长部位(可能由于剃须时的创伤性植入)，耳周和鼻区[22]。这些皮肤囊肿最常发生在头颈部的部位是头皮(34%)、颈部(18%)、眶周区域(17%)、脸颊(包括嘴唇;16%)、耳周区域(7.4%)和鼻子区域(包括前额;6%)[23]。只有约1.6%涉及口腔，主要在舌头和口腔底部的软组织[24]。囊肿的大小通常在直径1至5厘米之间。文献中仅报道过少数巨大的表皮包涵囊肿，面部的包涵囊肿更是罕见。
本文报道一例多发巨大表皮包涵囊肿，表现为面部及头皮区域长时间多发肿块，因合并癫痫及智力迟钝病史误诊为神经纤维瘤病。磁共振成像有助于达到正确的诊断和完全切除进行。多发巨大表皮包涵囊肿常被误诊为神经纤维瘤病[26]。
表皮包涵囊肿通常仅累及软组织，骨内表现罕见。骨内表皮样囊肿的报道非常少，有3例报道发生在颌骨[24,27]。
由于同侧乳突根治性切除术，在上颈部发现了eic。同样，以下情况也可能导致囊肿在颞或颞下窝区形成——颞筋膜切除和面神经减压。这些手术后可能会形成eic，可能是因为疾病通过乳突区直接传播到这些毗邻区域。鼓膜乳突瘤手术、插入通气管和镫骨切除术是耳科手术的例子，已报道为鼓膜、中耳和颞窝等部位发生eic的病因[28,29]。复发性颅内表皮包涵囊肿需要联合神经外科治疗也有报道[30]。
治疗方式包括切开引流[30]，快速简便;然而，如果囊肿产生角蛋白的衬里不被切除，复发是很常见的。手术切除是治疗的选择，因为它是更明确的。切除应围绕穿刺点设计，并立即缝合，或在缝合前允许引流，特别是如果怀疑继发感染。表皮包涵囊肿切除可能的并发症是留下疤痕的风险和可能的复发。
本病例的特征性组织病理学特征包括由角质化分层鳞状上皮组成的囊性衬里，具有明显的颗粒状细胞层(图4)。在囊腔内发现角质化上皮衬里脱落的纤维、角蛋白薄片和层状角质角蛋白珍珠(图4)。与洋葱相似(图4)。还可见囊肿纤维结缔组织壁内嵌有增殖的上皮细胞(图4)。结缔组织壁还显示强烈的炎症细胞浸润和多核巨细胞的异物反应(图4)，这可能是对角蛋白的趋化反应以及囊肿的继发感染。在这种情况下，下巴表皮包涵囊肿的病因可能是刮胡子时持续的创伤。该病例在多次尝试手术切除后复发，很可能是由于残余角蛋白产生的囊肿衬里。
表皮包涵囊肿是真皮内表皮元件植入和增殖的结果，表现为本病例中所述的下颌下区异常病理。脂溢性或表皮包涵囊肿虽然是良性的，但在罕见的情况下，在看似充分和明确的治疗后，会特别持久地反复复发。此外，继发性变化，如炎症和化脓可使治疗进一步复杂化。治疗的选择是全面手术切除，而不是切开引流。必须小心将其全部切除，通常连同覆盖的皮肤和所涉及的小点一起切除，以防止这些囊肿的残余角蛋白产生衬里复发，并防止可能的恶性转化。
本文作者没有从任何公司或委员会获得任何研究经费、报酬或演讲酬金，也没有拥有任何公司的股票。发件人声明她没有任何利益冲突。
对所涉及的患者(人类参与者)进行的所有程序都符合该机构和/或国家研究委员会的道德标准，以及1964年赫尔辛基宣言及其后来的修正案和可比的道德标准。
虽然使用病灶内注射聚多酚是一种公认的和广泛使用的血管畸形治疗程序，但其作为单次硬化治疗方案的新技术首次被描述。因此，该研究得到了机构伦理委员会的评估和批准。
本研究获得了所有个体参与者的知情同意。
胡金龙郭
病例报告
收稿日期:2017年12月07日
录用日期:2017年12月27日
出版日期:2017年12月29日
©2017 Jeyaraj CP。这是一篇开放获取的文章，根据创作共用署名许可的条款分发，允许在任何媒介上不受限制地使用、分发和复制，前提是注明原作者和来源。
Jeyaraj CP(2017)颌面部区域表皮包涵囊肿。耳鼻咽喉头颈外科2:doi: 10.15761/OHNS.1000159
印度查谟和克什米尔军事牙科中心(北部司令部)，电话:(91)9596840303
图1所示。(A, B)72岁患者，精神部位发炎肿胀。(C)两个口外窦口引流恶臭、化脓性物质。(D, E)干酪白色颗粒状抽吸物，蛋白质含量为14.3 mg/gm湿重。(F) H & E切片40X，显示由角化分层鳞状上皮、腔内角蛋白脱皮和纤维结缔组织壁与炎症细胞浸润组成的囊性衬里。
图2。(A- c)联合口腔内和经口入路切除病变。(D)术后2周愈合。
图3。(A)病变2个月后复发。(B,C)切除病变及覆盖皮肤。(D, E)发现病变附着于精神神经。周围神经切除术的精神神经及其尖锐分支进行。(F)切除标本。右边是与精神神经连续切除的病变。(G, H)用改良转位皮瓣重建皮肤缺损。(一)术后一周愈合。
图4。(A, B) H&E切片10x和20x，显示表皮包涵囊肿角化分层鳞状上皮层中角质纤维剥落。可见纤维结缔组织壁内嵌有增生的上皮细胞。(C, D) H&E切片20x和40x，显示囊肿结缔组织壁内有强烈的炎症细胞浸润和多核巨细胞的异物反应。(E, F) H&E切片10X和20X，显示从角质化上皮衬里脱落的层状角质蛋白珍珠的腔内含量。(G,H) H&E切片20X和40x，显示脱落角蛋白鳞片，呈层状排列，类似洋葱。
