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摘要

超声是一种非常有价值的方式，它为我们提供了有关胎儿解剖评估、生长监测、先天性畸形早期检测的重要信息。通过孕中期超声扫描，大约70-90%的胎儿先天性畸形可以被发现。中枢神经系统异常，包括Chiari畸形，是最重要的。由于术后护理、气管造口术、胃造口术等原因，Chiari畸形胎儿的发病率和死亡率较高。早期识别该疾病对于建立一个神经外科诊所进行后续妊娠和剖宫产或在法定时间内终止自愿妊娠非常重要。今天，超过3种类型的Chiari畸形被定义。Chiari II型畸形是最常见的类型，并伴有脑膜脊髓膨出。III型畸形是一种罕见的上颈部脑膜脑膨出。在本病例报告中，我们报告了两例2型和3型Chiari畸形患者，他们被转介到我们的诊所进行产科超声检查。

关键词

神经管缺损，脊柱裂，柠檬征，香蕉征，产科超声检查

介绍

虽然神经管缺陷和Chiari畸形的原因尚不完全清楚，但它被认为是由胎儿发育过程中导致异常大脑形成的问题引起的。Chiari畸形可能导致胎儿发育期间接触有害物质，或可能与遗传问题和家族传播综合征有关。经验和仔细检查在胎儿诊断中很重要。尽管仔细检查，小的开放性神经管缺陷可能会被忽略。被称为“柠檬征”的颅骨腹侧对称扁平化和小脑发现与神经管缺陷（命名为香蕉征）相关，并被用作脊柱失音的超声指标[1]。

在本病例报告中，我们报告了两例2型和3型Chiari畸形患者，他们被转介到我们的诊所进行产科超声检查。

案例1

39岁（孕妇：4产次：2活产：2流产：1）孕妇向我们诊所申请常规产科超声检查。根据产科超声上进行的生物测定，观察到一个胎儿与17周零3天的胎儿相一致。胎儿生长和羊水指数在正常范围内。在脑颅成像中发现后颅窝的双额凹陷（柠檬征）和香蕉征（图1a和1b）。侧脑室扩张（12mm），皮质变薄。检测到腰骶部左偏和椎体后部脊柱裂融合缺损（图2a和2b）。肾AP的直径增加到5.5mm。这些发现提示患者为Chiari 2型。

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图1a。柠檬征

图1b。香蕉标志

图2a。脊柱侧凸

图2b。脊柱裂

案例2

一名23岁（孕妇：3胎次：1活产：1流产：1）孕妇申请产科超声检查。通过超声检查时的生物测量，检测到一个胎儿在18周内没有生长迟缓。羊膜量正常。在头颅成像上观察到双额叶凹陷柠檬征。枕骨外观有缺陷，发现一个直径为24 mm的囊与脑膨出相容。后颅窝结构均位于眼袋内（图3）。脊柱完整，无融合缺损。这些发现提示患者为Chiari 3型。

图3。脑膨出

两名患者在怀孕期间均无药物摄入和母亲感染史。

讨论

与背部诱导相关的畸形，如Chiari畸形，发生在妊娠第3-4周[2]。Chiari畸形于1891年由Chiari首次描述，随后于1894年由Arnold[3]描述。

目前基本定义了4种类型[4]。

• Chiari I：小脑扁桃体尾端下降超过枕骨大孔5mm。
• Chiari II：脑干，第四脑室，小脑扁桃体尾端下降>5mm，超过枕骨大孔伴脊柱裂。
• Chiari III型：小脑疝，有或没有脑干通过后脑膨出。
• Chiari IV：小脑发育不全或再生障碍，后颅窝正常，无后脑疝。

Chiari 1型是成人中最常见的类型，无症状持续数年，第四脑室始终处于正常位置

有人认为扁桃体是枕大孔周围神经结构的天然保护套，在齿状突凹陷期间可防止神经结构受压[5]。

在Chiari 2型小脑畸形中，第四脑室和延髓从枕骨大孔移位至颈管。

结果，大池关闭，小而无定形的小脑向后颅窝深处移位。香蕉符号用来描述这种情况。据推测，脊柱裂椎管内压力的降低会导致大脑向下移动。这种移位会降低颅内压，颅内压会反射到胎儿颅骨上。额骨最容易受到压力降低的影响，其反应是向内扁平或扇形凹陷[6]。柠檬符号用来描述这种情况。柠檬征和/或香蕉征是Chiari 2型和脊柱裂的重要超声标志。柠檬征在妊娠24周前非常有用；但随着孕龄的增长，柠檬标记可能因胎儿发育而变得模糊；因此可靠性降低[7,8]。此外，应记住柠檬征并非脊柱裂的特异性症状，可能与脑膨出、Dandy Walker畸形、囊性水瘤、膈疝、胼胝体发育不全、胎儿水肿、脐静脉曲张和脐带异常有关[9]。如有柠檬征，应检查脑室扩大、小头畸形、大池闭塞、小脑半球受压和腹侧方向，并仔细评估脊柱。在我们的超声检查中，两例均发现柠檬征，Chiari 2例发现脊柱裂，而Chiari 3例未发现脊柱或脑室发育不全。在Chiari 2畸形中，小脑下疝和脑干等结构可能通过阻断脑脊液流动而导致非沟通性脑积水。脑压力增加可能会压迫小脑、脑干和颈脊髓，导致神经损伤、呼吸困难和吞咽困难[10]。在我们的Chiari 2病例中，有香蕉征（图3）、脑室扩大、脊柱侧凸和脊柱裂，并伴有柠檬征。

Chiari 3型畸形是一种罕见的异常，与低枕/高颈脑膨出相关，包括小后颅窝和后部成分，如小脑、脑干、枕叶或第四脑室，早期死亡与预后不良相关，如长期严重残疾。Chiari 3例在19周内观察到包括枕区后颅窝成分的脑膨出。脑积水可能没有发展，因为脑脊液在我们的病例中，Luschka孔和Magendie孔的血流没有受到损害。由于Chiari 3型的具体外科手术尚未确定，适用于开放性神经管缺损的方法可能适用于该疾病[10].

这种疾病的长期影响因缺陷的大小、脑积水的存在和严重程度以及其他伴随的畸形而异。早期诊断和治疗似乎很重要。与产后手术的婴儿相比，经腹部手术的患有先天性脊柱裂的婴儿减少了脑室-腹腔分流术的需求，并有更好的精神运动发育[11]。

早期诊断对于建立神经外科诊所进行随访和剖宫产，或在法定时限内终止自愿妊娠至关重要。超声标记物具有指导作用，超声检查是早期诊断chiari 2型和3型畸形的重要手段。

工具书类

1. 1.Robert D，Eduard K，Lydia F，Patrik S，Anna P，et al.（2010）使用多层视图3D/4D超声和MRI对Arnold-Chiari综合征进行产前诊断。实际妇科医生2: 17-20.
2. Juranek J，Salman MS（2010）异常发展脊柱裂脊髓脊膜膨出患者脑结构和功能的研究。发展与发展16: 23-30.[交叉参考]
3. Friede RL（1975）发展性神经病理学。斯普林格·维拉格·维恩253-266。
4. Hidalgo JA，Dulebohn SC（2017）Arnold Chiari畸形StatPearls[互联网]。金银岛（佛罗里达）：StatPearls出版社。
5. Rahman A（2017）“成立”Chiari畸形：自然适应的哲学方式。J颅椎连接脊柱8: 291-3.[交叉参考]
6. Nicolaides KH，Campbell S，Gabbe SG，Guidetti R（1986年）脊柱裂的超声筛查：头颅和大脑信号。柳叶刀2: 72-4.[交叉参考]
7. 托马斯M（2003）柠檬标志。放射科228: 206-7.[交叉参考]
8. Sebire NJ，Noble PL，Thorpe JG，Snijders RJ，Nicolaides KH（1997）在10-14周扫描时脊柱裂胎儿存在柠檬征。超声观察妇科10: 403-5.[交叉参考]
9. Benaceraf BR，Stryker J，Frigoletto FD（1989）小脑异常超声表现（香蕉征）：脊柱裂的间接征象。放射科171: 151-153.[交叉参考]
10. Schoner K，Axt Fliedner R，Bald R，Fritz B，Kohlhase J，等（2017）神经管缺陷的胎儿病理学-68例概述。格伯特希尔夫·弗劳恩海尔克德77: 495–50.[交叉参考]
11. 格拉夫K,科尔T,纽鲍尔文学学士,戴夫,Faas D等（2015）经皮微创-侵入性胎儿镜手术对于开窗脊柱裂–第三部分-产后神经外科干预在生命的第一年。超声妇科检查47: 158–1.[交叉参考]