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摘要

瓣下狭窄是主动脉狭窄的第二大常见原因。然而，它仍然是一种罕见的疾病。它的重要性体现在早期心力衰竭的可能发展和与多种心脏缺陷的关联。手术治疗是决定性的解决方法。

在这个病例报告中，我们描述了一个28岁的男性，他从17岁开始出现进行性呼吸困难和心悸。后来，由于超声心动图和心脏磁共振诊断出复杂的瓣膜和瓣下主动脉病变，患者需要双瓣膜置换术。

超声心动图和心脏磁共振是这种特殊情况的诊断标准，因为这些技术可以表征病变及其在心脏腔内的血流动力学反应并确定治疗方法。

关键字

二尖瓣副组织，主动脉下狭窄，二尖瓣主动脉瓣，主动脉下脊，超声心动图，心脏磁共振

介绍

固定主动脉瓣下狭窄是一种罕见的先天性异常，占所有先天性心脏缺陷的1%[1]。固定主动脉瓣下狭窄可能是由于分离的纤维膜、肌肉狭窄或两者兼有[1]。梗阻可能是局灶性的，如离散膜，也可能是弥漫性的隧道型;后者与更大程度的狭窄有关。副二尖瓣的组织或索可引起固定主动脉瓣下狭窄。

Rosenquist,et al。发现主动脉瓣下狭窄患者二尖瓣与主动脉瓣之间的距离不断增大。他们假设室间隔顶部附近血流方向的改变导致了纤维化组织变体中胚胎细胞的分化[2]。23%的患者可能存在二尖瓣主动脉瓣。主动脉下狭窄也可作为肖恩复合体的一部分发生，肖恩复合体通常包括二尖瓣狭窄的降落伞二尖瓣、二尖主动脉和主动脉缩窄。近37%的患者可能同时伴有膜周室间隔缺损。男性通常比女性更容易出现这些缺陷，比例为2:1[3]。

2017年ESC指南认为超声心动图是诊断和表征这些瓣膜下和瓣膜阻塞性先天性异常的金标准。他们还评估了主动脉瓣和二尖瓣的完整性，并评估了包括纤维化模式在内的心血管系统的血流动力学和功能影响[1,4]。然而，在超声心动图结果不一致或质量不充分的患者中，磁共振成像可以提供补充信息[4]。

本报告描述一位30岁的男性患者，在他的青春期晚期，表现出进行性用力性呼吸困难与频繁的阵发性心悸相关。超声心动图和磁共振成像证实了三种罕见的瓣膜下和主动脉瓣阻塞的原因。

案例展示

一名28岁男性患者自17岁起以大力度呼吸困难就诊，近6个月进展为中度用力呼吸困难。体格检查血流动力学稳定，生命体征在正常范围内。患者颈动脉搏动有节律性，上升缓慢，振动，振幅减弱。单发S1心音，弥漫性S2心音，胸骨上颈放射的III/VI级主动脉射血杂音及长舒张期主动脉杂音。正常呼吸杂音，无脏器肿大或盆腔四肢水肿。心电图显示窦性心律，心率100 bpm，左房扩大，左束支传导阻滞(图1)。实验室检查参数正常。胸部x线显示II级心脏增大，无肺充血。经胸、经食管超声心动图显示:

图1所示。12导联静息心电图，窦性心律，心率100bpm，左房扩大，左束支传导阻滞

• 非冠状动脉小叶与右冠状动脉小叶融合的3型二尖瓣主动脉瓣
• 由主动脉下纤维脊和副二尖瓣组织引起的瓣下狭窄(图2和3)，最大流速为5.1 m/s，最大梯度为104 mmHg，平均梯度为55 mmHg
• 主动脉明显不全，静脉收缩7.5 mm(图3)
• 中度二尖瓣反流(图3)
• 渗透性卵圆孔(图2)

图2。二维和三维经食管超声心动图显示:a -二尖瓣主动脉瓣带中缝(白色箭头)，B-左心室流出道放大带瓣下脊(黄色箭头)，主动脉瓣和升主动脉，C-卵圆孔未闭(红色箭头)。缩写:Asc -升主动脉

图3。经食管二维彩色多普勒超声心动图。A, B- 155º图像显示左心房扩张，二尖瓣副组织(红色箭头)，主动脉下脊(蓝色箭头)和间隔肥厚，C-重度主动脉瓣反流(白色箭头)d -中度二尖瓣反流(白色箭头)。缩写词:la -左心房;LV-left心室;RV-right心室;AML:前二尖瓣小叶;PML:二尖瓣后小叶;Ao-Aorta

另一方面，超声心动图也显示严重的不对称室间隔肥厚，基底厚度22 mm，相对顶板厚度1.49，左室质量指数199 gr / m²左室射血分数70%，I型舒张功能不全，肺动脉收缩压正常。

磁共振成像证实主动脉瓣下和瓣膜梗阻，并显示间隔和根尖纤维化(图4)。心导管检查报告冠状动脉无梗阻性病变。患者接受了主动脉瓣和二尖瓣置换术，切除主动脉下纤维嵴和莫罗室间隔肌瘤切除术。目前患者为NYHA I功能级，门诊定期随访。

图4。磁共振成像。3室A-梯度超声、瓣下加速(白色箭头)、主动脉瓣加速(红色箭头)、不对称间隔肥厚。B-在恢复倒置序列中，观察到晚期斑片状心内膜增强、弥漫性间隔增强和左心室心尖增强(箭头)。

讨论

主动脉瓣狭窄是世界上最常见的瓣膜病。其重要性在于从症状开始预后不良，死亡率高达每年25%[5]。在这个病人中，可以区分出三种导致主动脉阻塞的先天性异常:二尖瓣主动脉瓣、主动脉下纤维肌嵴和副二尖瓣组织或三叶二尖瓣。

在一般人群中，二尖瓣主动脉瓣的患病率为0.5-1.4%[6]。绝大多数在20岁之前最大主动脉瓣梯度不超过40 mmHg的患者，在70岁之前不会出现血流动力学改变[7]。然而，当这种缺陷严重或与其他畸形相关时，症状可能从更早的年龄出现。高达20%的瓣下狭窄与二尖瓣主动脉瓣相关[8]。最常见的二尖瓣是1型，左、右冠状动脉瓣瓣融合;80%的病例发生此病[9]。我们的患者表现为3型二尖瓣主动脉瓣，非冠状动脉小叶和右冠状动脉小叶融合;这种类型是最罕见的，仅占二尖瓣主动脉瓣的0.5%。二尖瓣主动脉瓣狭窄变型可引起左心室流出道湍流血流的慢性创伤，导致小叶下部纤维化。

约6%的二尖瓣主动脉瓣患者有二尖瓣异常。最常见的是降落伞二尖瓣[6]。副二尖瓣组织通常是一种极其罕见的超声心动图发现，患病率为0.7%;在大多数情况下，它没有血流动力学影响[6]。副二尖瓣组织的胚胎学机制还没有很好的描述，但它被认为是二尖瓣与心内膜垫异常分离的结果。二尖瓣副组织的重要性在于它经常与室间隔缺损有关，这种情况高达65%。此外，其与主动脉下膜或脊的关联并不罕见，如本例患者[10]。事实上，据计算，约85%的副二尖瓣组织病例与左心室流出道梗阻有关，主要有两种机制:一是由于它产生质量效应，二是由于它通过湍流产生纤维组织沉积[11]。当副二尖瓣组织产生瓣下梗阻时，30%的患者的主要症状是呼吸困难，尽管40%的患者仍无症状[11]。

正如我们在本例患者中观察到的那样，高达75%的瓣膜下主动脉瓣狭窄可导致室间隔肥大[12]。在不对称室间隔肥厚性心肌病中，室间隔肥厚产生主动脉下动力阻塞。

多普勒超声心动图在这些患者的评估中起着非常重要的作用，因为它可以确定狭窄的严重程度，评估相关畸形并指导治疗。三维超声心动图可以更准确地描述主动脉瓣和瓣下梗阻。对于瓣膜下脊的患者，超声心动图监测是必不可少的，因为它们的复发率约为30%，15-20%需要手术再干预[10,13]。

磁共振成像可以为超声心动图提供额外的信息。一方面，它能很好地表征心肌组织，无窗口，被认为是测量左心室体积、质量和功能的最佳无创技术[4]。因此，如果主动脉瓣狭窄患者缺乏超声心动图研究信息，磁共振成像可以为该疾病的诊断和预后提供关键数据，包括是否存在纤维化[4]。

文献报道，左心室流出道最大梯度大于50mmhg的患者应进行手术治疗[10]。其他手术适应症包括阻塞性心室肥厚和临床上明显的主动脉反流。10年生存率为99%，20年生存率为86%[10]。

该病例具有重要的临床和超声心动图意义，因为该患者出现心力衰竭症状，射血分数保留，继发于复杂的阻塞，始于主动脉瓣，影响左心室流出道，并伴有罕见的心脏异常[14-16]。

结论

主动脉下嵴或副二尖瓣组织的最大含义在于它们与其他先天性畸形的高频率关联。因此，尽管左心室流出道梗阻的每一种因素都是罕见的发现，但它们在统计学上是相互关联的。本报告提出了三种非常特殊的主动脉阻塞原因:3型二尖瓣主动脉瓣，主动脉下纤维肌嵴，副二尖瓣组织，我们可以考虑第四种考虑到不对称间隔肥大，这可能是上述缺陷的结果。

超声心动图和磁共振成像是确定是否存在其他心脏缺陷和血流动力学反应的最佳方法。

突出了

1.主动脉瓣的改变与瓣下阻塞和二尖瓣异常有关。

2.-二尖瓣主动脉瓣、主动脉下纤维肌脊与室间隔肥厚有密切关系。

3.二尖瓣副组织通常无症状，但偶尔可引起左心室流出道梗阻。

4.超声心动图是主动脉和主动脉下梗阻性病变患者诊断和随访的首选方法。另一方面，磁共振成像可以为主动脉狭窄和心室纤维化的特征提供额外的有用信息。

致谢

一个也没有。

资金

目前的调查没有得到公共部门机构、商业部门或非营利实体的具体援助。

利益冲突

一个也没有。

参考文献

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