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抽象的

IgM肾病（IGMN）是一种罕见的疾病，呈现为儿童和成人的特发性肾病综合征（INS）和急性肾功能衰竭。该疾病由其免疫组织特征​​，在漫射（全胶石）和全局（整个肾小球）模式[1-7]中的肾小球的梭菌区域中存在免疫球蛋白M（IgM）的存在。

案例报告

26岁的白种人男性呈现出腿部渐进水肿的投诉。他抱怨在此期间腿部，眶内水肿和15磅重量增益的渐进水肿的四周历史。他还注意到尿液泡沫。他否认了任何发烧，寒冷，恶心，呕吐，腹泻，URTI症状，关节疼痛，皮疹。没有重要的过去医疗，手术史。没有肾病或eSRD的家族史。在生命体征上，他的血压为110/80 mm Hg。在体育考试中，他在双边的下肢有眶下的水肿和1+踏板水肿。血清肌酐为1.2mg / dL。尿液分析显示出具有RBC铸造的显着蛋白尿和血尿。 24-hour urine showed 4.3 grams of protein. Cholesterol 350 mg/dl, triglycerides 550 mg/dl. C3 and C4 levels were within normal limits. ANA, p-ANCA, and c-ANCA were negative. He underwent an ultrasound-guided kidney biopsy for diagnosis, and the pathology revealed IgM glomerulonephritis. Pt was initiated on steroids with no evidence of improvement in 2 months and no change in creatinine value. Since the patient was steroid-resistant, the plan was to start on immunosuppressive medications. He was started on cyclosporine. However, he developed acute renal failure with an elevation of creatinine to 2.7 mg/dl after four weeks of treatment which was then stopped and creatinine improved to 1.5 md/dl. Other options of immunosuppressive medications were discussed, he refused to take cyclophosphamide, so mycophenolate was started at 360 mg twice daily. Over a period of 6 months, proteinuria decreased to 0.5 mg/dl in 24 hours and creatinine stabilized at 1.3 gm/dl with a resolution of symptoms. Mycophenolate has been continued for one more year, his numbers have been stable on follow up for two years until the present time.

讨论

IgM肾小球肾炎作为成人和儿童的肾病综合征。研究中报告的IGMN的频率从2％达到2％至18.5％变化[1,5-9]。病因未知是IGMN的主要形式的发展。然而，一些全身疾病，如全身性红斑狼疮（SLE），类风湿性关节炎，糖尿病，帕拉伯特蛋白血症和Alport综合征[10-15]，显示了肾小球中IgM的沉积物。

疾病发病机制是通过经典免疫复合介导的互补级联的活化，通过食品和环境中的抗原引发，导致肾小球髓损伤[3]，免疫复杂的形成和C1Q，C3和C4沉积的含量在Mesangium中的IgM。在被动被捕获的免疫复合物的梭菌细胞间隙中的T淋巴细胞调节作用或扰动的异常也被假设[3]。

诊断取决于LM，IF和ETM的肾活检的病理评价。病理研究结果需要与临床和血清学研究相关，以排除IGMN的二次原因。

IGMN中的LM发现可以从轻微的变化到可变程度的髓内扩散，通常是轻度至中度程度的轻微变化，伴随着鲍曼胶囊的粘附形成伴有粘附性肾小球粥样硬化（FSGS）图案[3-5]。在诊断时的IGMN的肾活组织检查中也通常观察到管状萎缩和间隙瘢痕，通常是温和的[4,5,9,10]（图1）。

图1。IGMN的肾活检。

难以单独将IGMN与最小变化疾病（MCD）区分开，并且需要IF和EM以确认诊断。

基于免疫荧光显微镜诊断IGMN，其显示至少1的IgM的弥漫和全局髓显阳性⁺强度为0-3⁺（其中0没有，1⁺是温和的，2⁺中度，3⁺标记），还注意到IgA和IgG的沉积[4,5]。C3和C1Q还以良好的百分比对IgM沉积物进行了较好的活组织检查[4,5,11]（图2）。

图2。具有IgM沉积物的活组织检查。

EM对IGMN的诊断并不重要。EM显示Mesangium和Para Mesangium中的电子密集沉积物，以及可变程度的髓鞘细胞增殖，基质膨胀和脚过程融合[2,3]。

IGMN主要发生在儿童和年轻人身上，但它可能发生在任何年龄。它更常见于雌性早期发病的早期[9]。最常见的呈现是具有血尿（Hu）或无症状尿液异常（Aua）的特发性Ns [2-5]。在一些患者中还注意到高血压[2,3,5]。其患病率随着疾病的持续时间在15年后接近50％而增加[4]。

分离的胡或蛋白尿 - 血尿（pu-hu）是活组织检查指示[4]。

肾功能衰竭被指出，在15年后的35％，在一项研究中，23％的病例中开发了ESRD [4]。

不良预后指标是高血压，蛋白尿初始呈现，FSGS，管状萎缩和间质纤维化来自活组织检查的特征[9]。

皮质类固醇是治疗的主要支柱。IGMN中的类固醇反应模式各不相同，它也发现了大约三分之一的儿童^5.。除非患者表现出类固醇图案，否则免疫抑制剂在治疗IGMN中尚未使用太多使用。口服环磷酰胺已被用于最高可达50％的反应率[4,8]。霉酚酸盐已被用于一项研究中用于治疗类固醇依赖性和抗性肾病综合征，结果良好[12]。没有足够的数据或研究是在IGMN中的其他免疫抑制药物上完成的。如果没有改善或毒性随免疫抑制药物的改善或毒性，Rituximab也已用于治疗中[12]。肾移植后的疾病复发可以用抗Cd抗体（Rituximab）与血浆交换组合处理，和免疫球蛋白[13-16]。

这是一种不寻常的IgM肾小球肾炎的情况，用类固醇和霉酚酸酯组合成功治疗了达到缓解。

结论

IGMN是一种罕见的，罕见的儿童和成人肾发病原因。它显示了从对FSG的微小变化的病理变化谱。免疫荧光是其诊断的基石，皮质类固醇是第一线疗法。IGMN可能是抗类固醇的，重要的是根据类固醇反应和其他病理特征将其与MCD区分开来。与NS或蛋白尿（PU）患者相比，成年女性具有良好的预后（PU）[4]。

参考

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