恶性混合卵巢胚芽细胞肿瘤通常存在于青少年,是一种罕见的快速生长和高度激进的肿瘤,源自胚胎性腺的原始生殖细胞,其代表所有恶性卵巢卵巢胚芽细胞瘤的5%。本研究的目的是分析我们参考医院中这些肿瘤的发生率,并将结果与文献中报告的结果进行比较。我们在2015年1月至2019年12月期间分析了所有卵巢肿瘤病例,并选择了恶性混合生殖细胞肿瘤进行分析。只有5例(9.2%)在1080例卵巢癌诊断患者中组织学诊断出来;介绍的平均年龄为17.4岁,腹痛是最常见的症状,在大多数病例中实行生育保存手术(n = 3/5)。根据我们的研究结果,发病率,外科手术和化疗的作用与西方文学报告的率非常相似。
混合卵巢胚芽细胞肿瘤,卵巢癌
卵巢生殖细胞肿瘤起源于胚胎性腺卵巢的原始生殖细胞,是一种快速生长的异质肿瘤;恶性卵巢生殖细胞肿瘤(mogct)是一种罕见且高度侵袭性的肿瘤,占所有卵巢恶性肿瘤的<5%(~2.6%),在亚洲和西班牙妇女中发病率较高。
恶性卵巢细胞肿瘤按发生频率分为:无性生殖细胞瘤、未成熟畸胎瘤、卵黄囊瘤和混合生殖细胞瘤;较不常见的肿瘤包括绒毛膜癌和胚胎癌,这是非常罕见的,通常是混合生殖细胞肿瘤的一部分。诊断通常被怀疑为盆腔肿块和腹部不适的临床表现,但手术干预和组织病理学研究确定诊断。
血清肿瘤标志物甲胎蛋白、-人绒毛膜促性腺激素、乳酸脱氢酶和胎盘碱性磷酸酶通常有助于这些肿瘤的诊断、治疗和监测。通常诊断为儿童和年轻妇女;主要是单侧的和化疗敏感的,所以保留生育能力和卵巢功能是护理标准,除了那些患有晚期疾病的患者,接受细胞减少手术。根据肿瘤分期和组织学类型,部分患者术后接受化疗。
化疗通常可以在手术后一周开始;与其他治疗方案相比,BEP(博莱霉素、依托泊苷和顺铂)方案已被证明有效且毒性较小。早期确诊的患者通过手术和化疗的联合治疗的存活率接近100%,而晚期患者的存活率接近75%。
本研究的目的是确定我们人群中恶性混合生殖细胞肿瘤的发生率,以及我们在这组罕见卵巢肿瘤的治疗经验。
我们从2015年1月至2019年12月进行了一项回顾性纵向研究。所有卵巢癌患者均在大学附属医院妇产科接受治疗。José Eleuterio González”。在病理科数据库中,1080例卵巢癌患者中有54例诊断为卵巢生殖细胞恶性肿瘤。只有5例患者组织学诊断为恶性混合生殖细胞肿瘤。
我们分析患者的年龄、临床表现、组织学类型、术前和术后血清肿瘤标志物水平、患侧、手术方式、手术分期;还对所使用的化疗进行了评估。
Mogcts的发生率为5%(n = 54/1080)。恶性混合生殖细胞肿瘤专门占大学医院病理学家的所有人(n = 5/54)所证实的9.2%(n = 5/54)“博士”joséeleuteriogonzález“。
患者平均年龄17.4岁,范围9 ~ 26岁;3名患者年龄在17岁以下。
60% (n=3)患者的主要临床表现为腹痛;在确诊时,80% (n=4)的患者有腹水。一例是在剖腹产时发现的。
单侧卵巢切除术3例(60%);2例右卵巢受累,1例左卵巢受累。1例行子宫切除合并左输卵管卵巢切除术;1例患者行子宫切除及双侧输卵管卵巢切除术。2例行大网膜切除及盆腔淋巴结清扫术。
分析的血清肿瘤标志物如表1所示;在诊断时和治疗后都进行了测量。唯一使用的两个血清标志物是甲胎蛋白和ß-hGC,两者在治疗后均有显著下降。
表格1。治疗前后血清肿瘤水平
治疗前后血清肿瘤水平 |
病人 |
阿宝甲胎蛋白 (ng / mL) |
葡甲胎蛋白 (ng / mL) |
阿宝ß促 (梅/毫升) |
PTß促 (梅/毫升) |
1 |
42.9 |
< 0.6 |
5787 |
< 0.1 |
2 |
1210 |
7.5 |
0.67 |
0.45 |
3. |
284 |
2.9 |
1.0 |
0.26 |
4 |
537 |
3.8 |
1.66 |
0.15 |
5 |
> 1210 |
1.72 |
148 |
8.34 |
PO:术前,Pt:治疗后,β-HCG:β人绒毛膜促性腺激素。 |
大多数患者为IVB期(60%)。1例(20%)为IIIC期,1例(20%)为IA期。
肿瘤的生殖细胞成分总结在表2中。我们有两种情况(40%)的肿瘤,由三种种细胞组分组成。剩下的三种情况(60%)组成两个组分。
表2。肿瘤的生殖细胞成分
肿瘤的生殖细胞成分 |
病人 |
无性细胞瘤 |
内胚层的窦肿瘤 |
不成熟的畸胎瘤 |
胚胎癌 |
绒毛膜癌 |
1 |
- |
- |
50% |
30% |
20% |
2 |
40% |
60% |
- |
- |
- |
3. |
50% |
- |
- |
50% |
- |
4 |
- |
30% |
70% |
- |
- |
5 |
5% |
80% |
- |
15% |
- |
我们的5例患者均在手术治疗后接受了BEP方案;3例(80%)4个周期,1例(10%)3个周期,1例(10%)6个周期(表3)。在研究进行时,只有一人死亡。
表3。混合恶性卵巢生殖细胞肿瘤患者综述
混合恶性卵巢生殖细胞肿瘤患者综述。 |
病人 |
年龄 |
手术 |
阶段 |
组织学 |
化疗 |
当前的状态 |
1 |
9 |
罗依 |
IVB |
IT-EC-ChC |
cep |
内德 |
2 |
18 |
lo |
IVB |
dysg-est. |
cep |
国防部 |
3. |
17 |
罗依 |
IA |
Dysg-EC |
cep |
内德 |
4 |
26 |
AH-LSO |
IIIC |
EST-IT |
cep |
内德 |
5 |
17 |
AH-BSO |
IVB |
Dysg-EST-EC |
cep |
内德 |
RO:右侧卵巢切除术,LO:左侧卵巢切除术,AH:腹部子宫切除术,LSO:左侧输卵管卵巢切除术,BSO:双侧输卵管卵巢切除术,IT:未成熟畸胎瘤,EC:胚胎癌,ChC:绒毛膜癌,Dysg:无性生殖细胞瘤,EST:内胚层窦瘤,BEP:博来霉素,依泊苷和顺铂,NED:无疾病证据,DOD:死于疾病。 |
在我们的研究中,恶性卵巢生殖细胞肿瘤的发病率(5%)与美国和西方人群的发病率(3%)相似。世界范围内报道的混合恶性卵巢生殖细胞肿瘤发病率(10%)与我们研究发现的发病率(9.2%)非常相似[1-3]。
卵巢混合恶性生殖细胞肿瘤含有两种或更多种类型的生殖细胞。大多数卵巢mmogct显示出两种种植体组分的组合;记录的最常见的成分是具有蛋黄囊肿瘤(YST)的脱粒剂,然后是YST和未成熟的畸胎瘤[4]。还报道了肿瘤,显示出三种生殖细胞成分的组合,其发病率为4-31%和2〜10%,对于四种生殖细胞组分组成的那些[5-10]。我们由三种组分组成的肿瘤发病率为40%的病例,与文献中报告的那些非常相似。根据西方文学,诊断时的平均年龄是18年,这与我们研究中发现的平均年龄(17.4岁)重合。
腹痛是我们患者的最常见的症状,如其他研究报告的患者[11]。由于恶性混合卵巢胚芽细胞肿瘤在年轻女性中更为常见,因此在这些患者中的生殖功能仍然至关重要。据报道,单侧诺柯仑切除术治疗这些肿瘤的早期存活率的安全性。在我们的研究中,两个接受保守手术的三名患者中的两名患者现在没有疾病,其中一个在数据重新编译期间怀孕了。
所有五名患者均用博来霉素,依托哌啶和顺平面化疗治疗。据文献中报道,化疗反应具有优异的BEP方案;四名患者自由疾病,只有一名患者在新的化疗方案(紫杉醇,Ifosfamide和顺铂)下进行[6,8]。如文献中的文献所示,混合恶性卵巢胚芽细胞肿瘤是我们人口中稀有稀有的肿瘤;根据我们的研究结果,发病率,外科手术和化疗的作用与西方文学报告的率非常相似。
来自不同机构的经验报告一直有助于对这种罕见和侵袭性肿瘤的最佳管理。
作者声明没有利益冲突。
我们感谢Patricia Gutierrez在数据收集方面的帮助。
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