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42岁，健康男性，主诉肿胀出血。除了吸烟10年之外，病史没有显示出任何重要的发现。在检查中，在上颚右侧靠近中缝处，观察到1 × 1厘米大小的小粘膜隆起，并有小针尖开口。在坏死性涎腺化生的临床印象下，病变被切除以进行组织病理学评估。显微镜下可见角质化的表面上皮伴假上皮瘤性增生，扩张的内皮细胞排列在血管间隙，与邻近的粘液小唾液腺。血管腔的高倍镜检查显示，血管壁向管腔投射，内皮细胞覆盖着混合纤维蛋白网。血管病理学也包括邻近的小唾液腺小叶(图1)。鉴别诊断包括血管瘤和坏死性涎腺化生。毛细血管扩张提示血管瘤，但簇状乳头状突起不典型。假性上皮瘤增生可能与更常见的坏死性涎腺化生混淆，但后者也显示腺泡变性，保留小叶结构，鳞状化生和炎症。目前的显微镜特征与血管内乳头状内皮增生一致。

图1．A，扫描放大显微镜显示假性上皮瘤增生和扩张的病变，内皮细胞排列在血管通道和明显正常的小唾液腺粘膜小叶下。图Aa中可见较高倍数的假上皮瘤增生和邻近血管增生。B为病变深层扫描放大显微照片，血管增生清晰可见。在Ba中血管乳头状突起的高倍镜是明显的。C&Ca显示低倍和高倍显微镜下更深层的切片，清晰可见黏液唾液腺小叶内的乳头状突起。[H & E;x20的,x100, x400]。

讨论

血管内乳头状内皮增生(IPEH)又称Masson肿瘤，是血管通道的反应过程，血管壁的簇状或乳头状突起突起至管腔内，并被内皮覆盖[1,2]。在病因上，目前IPEH被认为是创伤性血管停滞[2]继发的反应性或修复性血管增生。IPEH分为两个亚型;混合型(27%)，血管瘤内局灶性乳头状内皮增生，纯型无血管病变(73%)。

IPEH可累及身体的任何血管，特别是皮肤、头颈部皮下组织、手指和躯干的血管，但累及口腔血管的情况并不多见。根据最近的一项回顾，在口腔中发现的病例只有117例，大多数病例影响下唇，舌头，颊粘膜，上唇，而牙龈，口腔底和上颚很少受到影响[2]。临床上，它表现为小而坚实的浅表肿块，使其覆盖的皮肤或粘膜发生红色或蓝色的变色。组织学表现为结缔组织的簇状或乳头状茎，与血管壁相连，被内皮细胞或血管腔内自由漂浮的乳头覆盖。根据部位和细胞的不同，鉴别包括血管瘤、淋巴管瘤、动静脉畸形、化脓性肉芽肿甚至血管肉瘤[2]。

总之，在口腔软组织的背景下认识目前的病例是非常重要的，特别是要将其与相对更常见的坏死性涎金属增生症区分开来，后者经常表现为表面上皮细胞的假上皮瘤增生。

参考

1. ClearkinKP,EnzingerFM(1976)血管内乳头状内皮增生。Arch Pathol Lab Med10: 441 - 444。
2. Sarode GS, Sarode SC, Karmarkar SP(2014)口腔血管内乳头状内皮增生(Masson 's肿瘤):文献综述。口腔颌面外科杂志26日:73 - 79。