42岁,健康男性,主诉肿胀出血。除了吸烟10年之外,病史没有显示出任何重要的发现。在检查中,在上颚右侧靠近中缝处,观察到1 × 1厘米大小的小粘膜隆起,并有小针尖开口。在坏死性涎腺化生的临床印象下,病变被切除以进行组织病理学评估。显微镜下可见角质化的表面上皮伴假上皮瘤性增生,扩张的内皮细胞排列在血管间隙,与邻近的粘液小唾液腺。血管腔的高倍镜检查显示,血管壁向管腔投射,内皮细胞覆盖着混合纤维蛋白网。血管病理学也包括邻近的小唾液腺小叶(图1)。鉴别诊断包括血管瘤和坏死性涎腺化生。毛细血管扩张提示血管瘤,但簇状乳头状突起不典型。假性上皮瘤增生可能与更常见的坏死性涎腺化生混淆,但后者也显示腺泡变性,保留小叶结构,鳞状化生和炎症。目前的显微镜特征与血管内乳头状内皮增生一致。
图1.A,扫描放大显微镜显示假性上皮瘤增生和扩张的病变,内皮细胞排列在血管通道和明显正常的小唾液腺粘膜小叶下。图Aa中可见较高倍数的假上皮瘤增生和邻近血管增生。B为病变深层扫描放大显微照片,血管增生清晰可见。在Ba中血管乳头状突起的高倍镜是明显的。C&Ca显示低倍和高倍显微镜下更深层的切片,清晰可见黏液唾液腺小叶内的乳头状突起。[H & E;x20的,x100, x400]。
讨论
血管内乳头状内皮增生(IPEH)又称Masson肿瘤,是血管通道的反应过程,血管壁的簇状或乳头状突起突起至管腔内,并被内皮覆盖[1,2]。在病因上,目前IPEH被认为是创伤性血管停滞[2]继发的反应性或修复性血管增生。IPEH分为两个亚型;混合型(27%),血管瘤内局灶性乳头状内皮增生,纯型无血管病变(73%)。
IPEH可累及身体的任何血管,特别是皮肤、头颈部皮下组织、手指和躯干的血管,但累及口腔血管的情况并不多见。根据最近的一项回顾,在口腔中发现的病例只有117例,大多数病例影响下唇,舌头,颊粘膜,上唇,而牙龈,口腔底和上颚很少受到影响[2]。临床上,它表现为小而坚实的浅表肿块,使其覆盖的皮肤或粘膜发生红色或蓝色的变色。组织学表现为结缔组织的簇状或乳头状茎,与血管壁相连,被内皮细胞或血管腔内自由漂浮的乳头覆盖。根据部位和细胞的不同,鉴别包括血管瘤、淋巴管瘤、动静脉畸形、化脓性肉芽肿甚至血管肉瘤[2]。
总之,在口腔软组织的背景下认识目前的病例是非常重要的,特别是要将其与相对更常见的坏死性涎金属增生症区分开来,后者经常表现为表面上皮细胞的假上皮瘤增生。
参考
- ClearkinKP,EnzingerFM(1976)血管内乳头状内皮增生。Arch Pathol Lab Med10: 441 - 444。
- Sarode GS, Sarode SC, Karmarkar SP(2014)口腔血管内乳头状内皮增生(Masson 's肿瘤):文献综述。口腔颌面外科杂志26日:73 - 79。