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抽象的

背景：冠状动脉异常是心脏猝死的原因之一。最具争议的是冠状动脉起源于对侧Valsalva窦（ACAOS）的异常。

案例：我们报告2例新发现的左冠状动脉起源于右Valsalva窦（L-ACAOS）的异常患者。两名患者均接受了心脏计算机断层扫描，以评估冠状动脉解剖以及其他形式的功能测试。尽管异常具有高风险性质，但患者仍接受药物治疗，无症状复发。

总结：在审查文献后，我们发现即使在被认为是最高风险的变异性中，先天性冠状动脉异常患者患者突然心脏病的风险可能会被估量。此外，当前低估了一般人群中冠状动脉异常的确切患病率。本人在本群体中先天性冠状动脉异常和突然心脏死亡风险的真正患病率并不众所周知。手术干预仍然是某些患者治疗的主要疗法虽然近期对这些异常的病理生理学的调查表明，手术风险可能超过突然心脏死亡风险的最小降低。

背景

冠状动脉异常（CAA）通常在冠状动脉造影期间偶然遇到，它们仍然是衰弱心脏症状的重要原因，并且在某些情况下突然心脏死亡。

冠状动脉异常发生在0.3-0.9%的无结构性心脏缺陷人群和3-6%的先天性心脏缺陷人群中[1,2]。在接受心导管术的患者中，有1%的患者会遇到这种情况[3]。最大的冠状动脉造影系列包括126595张冠状动脉造影[4]，检测到1686例冠状动脉异常，患病率为1.3%；22例（0.01%）左冠状动脉主干（LMCA）起源于右冠状窦（RCS），136例（0.08%）右冠状动脉主干（RCA）起源于左冠状窦（LCS）。大多数有潜在CAA的人永远不会做血管造影，因为他们通常没有症状。有证据表明CAA具有家族聚集性，但尚未发现任何基因缺陷[5]。

在1977年至2001年的国防数据部的回顾述评中，在600万案案件中，126名军事招聘中发生了非吸引突发死亡。在这些患者中，死亡原因被鉴定为冠状动脉异常，39例具有异常冠状动脉起源的21例。发现所有21例患者的左冠状动脉的左冠状动脉的异常发起来自肺动脉和主动脉之间的间隙课程，[6,7]。

valsalva右侧鼻窦的异常起源可以进一步分为四个单独的亚型：

（1）左主冠状动脉轨道前右心室流出道。

（2） 左冠状动脉主干在心室间沟近端重新铺筑之前，先进行心肌内治疗。

（3）主动脉和肺动脉之间的左主冠状动脉疗程。

（4）左主冠状动脉在主动脉根部围绕主动脉根部[8,9]（图1）。

图1。从右冠状动脉尖引出的异常左主冠状动脉（LMCA）的四条可能路径的图示。1，右心室流出道前方（前方）；2、纵隔或纵隔内病程；动脉间期；4、主动脉后病程在这些病例中，第一种异常构型被认为是最危险的，使患者心脏性猝死的风险最高。

在本文中，我们介绍了来自缬沙瓦右侧鼻窦的左冠状动脉的四种异常源的四种亚型的例子。

案件

案例1：

一位患有甲状腺功能减退、高血压和血脂异常的44岁女性非吸烟者因持续数月的非典型胸痛入院。她没有任何晕厥病史。心电图正常。心脏生物标志物阴性，TTE正常。患者接受冠状动脉CT血管造影以评估冠状动脉解剖。没有明显的冠状动脉疾病，但CT显示左主干冠状动脉起源于右Valsalva窦，并伴有随后的间隔内病变（图2）。有创冠状动脉造影（图3）在左前降支近端进行正常分数血流储备（FFR）测量。患者目前情况良好，仅通过最佳药物治疗没有进一步症状。

图2。表现出源自Valsalva的右侧鼻窦的异常左主管CT和随后的胃癌疗程。

图3。左冠状动脉主干左前斜视图，起源于右Valsalva窦，间隔内走行异常。

案例2：

一名75岁女性患者，不吸烟，患有高血压，因非典型胸痛入院。她没有近晕厥或晕厥病史。心电图正常，心肌酶阴性。TTE正常。她接受了负荷超声心动图检查，没有心电图改变，也没有心绞痛，但有证据表明在运动高峰时中前腹壁运动减退。患者接受了有创冠状动脉造影（图4），显示没有明显的冠状动脉疾病，但左冠状动脉主干与右冠状动脉尖异常分离。心脏CT显示左主干从右冠状动脉尖异常起飞，在大血管之间走行（图5）。患者目前情况良好，仅通过最佳药物治疗没有进一步症状。

图4。左冠状动脉主干右前斜位头颅视图，起源于主动脉间径路的右Valsalva窦。

图5。Valsalva右鼻窦右鼻窦的心脏CT图像与肺动脉（PA）和主动脉（AO）之间的疗程。

讨论

冠状动脉主动脉起源异常的总发生率估计约为出生的0.64%[10]。最常见的异常是左外周动脉起源于右Valsalva窦，其次是单个冠状动脉起源于左Valsalva窦，右冠状动脉和左冠状动脉起源于右Valsalva窦，LAD起源于右Valsalva窦。起源于Valsalva左窦的RCA的患病率约为0.17%，而最罕见的异常是起源于Valsalva右窦的左冠状动脉，其患病率约为0.047%[11]。LMCA从右Valsalva窦开始至左心室的过程中，与主动脉和肺干相关，有四种主要变化。LMCA可以有一个从右室漏斗开始的间隔过程；在主动脉和主肺动脉之间可以有一个前径路、主动脉后径路或动脉间径路[12,13]。AAOCA的临床表现通常为心绞痛性胸痛或晕厥，主要发生在运动或其他剧烈活动中，不幸的是，首次表现为心脏性猝死[14]。冠状动脉异常是一种威胁生命的先天性心脏病。先天性冠状动脉畸形患者心脏性猝死的根本原因是多种相互竞争的理论的争论的根源。在运动过程中，血管狭缝状、切向起源的扭曲可能导致死亡，从而导致缺血和心律失常。另一种理论认为，运动时主动脉和肺动脉扩张会导致异常冠状动脉受压。心肌缺血的频繁发作也可能导致心肌纤维化和致命性心律失常的潜在病灶[7,15]。

缺血的严重程度与冠状动脉肠癌的程度有关，通过Anjelini在休息时通过血管内超声评估三个患者的血管内超声时，通过Anjelini和Asormates的Aorta膨胀，血管内的血管内肠溶血肿的程度和横向压缩。用盐水/阿托品/多巴酚胺的药理挑战[6,9,15]。真正的死因可能是目前拟议理论的总体形式。

除了对冠状动脉异常相关死亡的真正机制存在争议外，一般人群中疾病的真正患病率尚不清楚。

先天性冠状动脉异常可能被低估，因为在很大一部分人群中完成解剖评估似乎是不可行的。

Yamanaka和Hobbs完成的血管造影研究发现，在超过120000名患者的人群中，冠状动脉异常的总发生率为1.3%。在同一研究中，“良性”冠状动脉异常是最常见的，发生率为1.07%。仅在22例患者中发现L-ACAOS，其中相当小的一部分异常被认为是潜在严重的[11]。如果将这些相同的统计数据理论上应用于Eckart等人审查的630万新兵，预计冠状动脉异常的总数将为81900。在同一项研究中，使用L-ACAO的新兵人数预计为1071人。总的来说，该研究发现只有21例死于冠状动脉起源异常，均为L-ACAOS变异。这表明，一般人群中先天性冠状动脉异常的患病率远高于先前的预测。此外，先天性冠状动脉异常患者发生心脏性猝死的总体风险很可能远低于先前的报道[7,15]。事实上，纽约大学医学院的一个小组在2005年和2012年发表的评论中提出了这一点[15,16]。

本文呈现的两名患者都发现了L-ACAOS变体的不同解剖结构。案例包括一个带有内际课程的案例，另一个是另一个交流课程。

自最初的介绍以来，这两名患者仍然存在症状。由于手术风险超过了基于完成的功能研究，因此没有人接受其独特的冠状动脉异常的外科校正。

具有间隙课程的患者被认为是最神圣的变种，由于长期高血压和主动脉形态的相关变化，八十年的生命八十年的症状。

结论

总之，来自缬萨甲虫右窦引起的左冠状动脉不是经常遇到的先天性冠状动脉异常。先天性冠状动脉异常仍然是心脏病突然死亡的原因，但似乎风险低于以前认为。一般人群中冠状动脉异常的真正患病率未知。此外，突然心脏死亡的绝对风险难以预测和铰接在多个变量上。治疗冠状动脉异常是有争议的，依赖于发现的解剖学。手术是治疗的主干，但是β受体阻滞剂和钙通道阻滞剂已被利用以减少缺血性症状。我们向缬萨拉州右窦提出了两名不同左冠状动脉的两种不同变体。患者目前正在医学上进行治疗并继续保持症状。随着对心脏计算断层扫描的成像继续，维持先天性冠状动脉异常登记处将有助于扩大我们的医学知识，并改善后代的诊断和治疗方式。

参考

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