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摘要

本病例为50岁男性，左大腿多发性粘液样脂肪肉瘤(MLS)，并转移至多个不同寻常的部位。WB-MRI显示双侧股骨、髂骨、椎体、肋骨、腹腔多发异常信号区，判断为转移。然而，在FDG-PET中，没有远处转移被证实。化疗结束后随访行WB-MRI检查，原发肿块缩小，所有转移灶均得到证实。各区域弥散加权图像(diffusion-weighted images, DWI)的表观弥散系数(apparent diffusion coefficient, ADC)值均增加，化疗效果得到证实。WB-MRI包括DWI被认为是检测MLS转移的基本方法之一。它不仅可用于病灶的检测，而且可用于监测化疗效果。

临床表现

背景

脂肪肉瘤是成人最常见的软组织肉瘤之一，发病高峰在40 - 60岁之间[1-4]。圆形细胞成分的MLS易转移到软组织、腹膜后、纵隔、胸壁、淋巴结等异常部位。众所周知，MRI是一种检测异常骨髓的高灵敏度方法[1-6]。FDG-PET测量肿瘤自身对葡萄糖的吸收。这些特征使PET能够在继发性骨皮质反应出现[1]之前检测到少量疾病。然而，众所周知，在低级别软组织肉瘤中，特异性和敏感性是有限的[3-5]。WB-MRI包括DWI近年来在肿瘤领域广泛应用于转移性病变的检测[7-12]。本病例为左大腿多发性MLS肺外转移灶，经WB-MRI包括DWI检查发现。DWI还可评价化疗效果。

病例报告

一年来，一名50岁的男性一直感到不适，左大腿肿胀。肿胀逐渐扩大，他去了矫形科。左大腿可触及约10 x 15厘米可移动的软块。没有蒂内尔的标志。CT示左大腿脂肪含低密度肿块。直径大，边缘不规则，密度不均匀，高度怀疑为恶性软组织肿瘤。此外，邻近的左股骨骨髓密度似乎略高，怀疑是骨转移或直接侵袭该肿块。MRI(图1)，t1加权像(T1WI)低强度，T2WI高强度。PET-CT检查为高聚集，标准摄取值(SUV) max为2.8。然而，未发现远处转移(图2)。

图1所示。50-year-old-male。一年来，他一直感到身体不适，左大腿肿胀。最初的核磁共振。

1. 在轴位t1加权图像中，与周围肌肉(白色箭头)相比，该肿块显示为等强度(白色箭头)，左侧股骨骨髓也显示为低强度(白色箭头)。
2. 轴向t2加权像显示为非齐次高强度(白色箭头)。通过整个MRI切片，脂肪信号的分量很少。

图2。¹⁸f -氟脱氧葡萄糖正电子发射断层扫描/CT (FDG-PET/CT)

(a)轴位CT融合图显示肿块轻度摄取FDG(白色箭头)。其SUV max为2.8，左股骨骨髓也显示轻度摄取，SUV max为2.4。怀疑为骨转移的直接侵袭，但尚不确定。

(b)全身PET-MIP图像显示左侧大腿肿块摄取(箭头)。无其他摄取。

活检标本的组织病理学检查及分子检查

苏木精和伊红(H & E)染色玻片显示两种组织学特征:少细胞型和细胞型(图3)。前者的特点是小细胞伴轻度核异型性，伴有黏液样间质和树枝状的血管系统，而后者是由背对背的均匀圆形细胞组成的细胞片，核质比高，但缺乏多形性。这在整个样本中占了20%在这两种成分中都没有明确的成脂细胞。使用福尔马林固定和石蜡包埋的组织进行的逆转录-聚合酶链反应(RT-PCR)显示，这些样本含有TLS-CHOP嵌合转录本，证实了>5%圆形细胞成分的黏液样脂肪肉瘤。

图3。活检标本的组织病理学检查及分子检查。

(a)活检标本的组织学表现。细胞型(左)和少细胞型(右)分别与黏液样脂肪肉瘤的低分化和高分化成分相容(H & E, x 200)。

(b) RT-PCR检测融合转录本。1号道(左边)，分子大小标记;lane 2，本例肿瘤具有TLS-CHOP嵌合2型转录本(110 bp);3巷，PC，我院阳性对照(1例既往黏液样脂肪肉瘤);4巷NC阴性对照(蒸馏水)

随后行WB-MRI检查，证实远处转移灶的存在(图4)。WB-MRI显示双侧股骨、髂骨、椎体、肋骨、腹腔多发异常信号区。这些区域被判断为多发性骨转移和腹腔播散。

图4．经组织病理学证实为黏液样脂肪肉瘤后，行全身MRI检查远处转移。

1. DWI冠状面MIP图像(b值=1000s/mm)²)，显示左大腿近端原发性肿块(箭头)。在椎体、右股骨近端、骨盆肋骨水平等处可见多发高强度区域(箭头)。
2. 在全脊柱矢状面上Short-Tau倒置恢复(STIR)图像中，C7、Th5、L3椎体处显示高强度区(白色箭头)，骶前区也显示高强度区(白色箭头)，在DWI中也显示高强度区(图5A)。判断为转移灶。
3. 在表观扩散系数(Apparent Diffusion Coefficient, ADC)图中，左侧大腿近端原发性肿块呈不均匀高强度，ADC值为2.0(x10)^－3毫米²/秒)(白色箭头)。左股骨为低强度(白色箭头)，ADC值为1.1。
4. ADC图显示骶骨低强度区(白色箭头)。其ADC值为1.0。

该患者的治疗剂量为1.2 mg/m²每3周服用一次。

化疗结束3个疗程后，随访的WB-MRI显示原发肿块及所有转移灶均减少(图5)，各部位高b DWI信号均减少，DWI ADC值升高。这些发现证实了化疗的效果。

图5。初次检查后约4个月MRI，给药3个周期，1.2 mg/m²

1. 在DWI的MIP图像中，多个高强度区域消失与图4A。
2. 与DWI不同，STIR中C7、Th5、L3椎体(白色箭头)仍然存在高强度区域。此外，骶前肿块仍然存在，但变小了(白色箭头)。
3. 在ADC图上，左大腿近端原发性肿块变小，信号增加，ADC值增至2.4(白色箭头)。同时，左股骨(白色箭头)的骨髓信号增加到2.3。
4. 在ADC图上，骶骨信号增加(白色箭头)。其ADC值增加到2.4。

讨论

MLS是脂肪肉瘤的第二常见亚型，通常发生于四肢的深部软组织，主要发生于大腿的肌肉组织。以往的研究发现MLS倾向于转移到异常的软组织或骨骼位置[1-6]。

MRI被认为是一种高灵敏度的技术，可以检测远处转移，以及原发肿瘤的位置和大小，通常表现为脂肪间隔或黏液样肿块中的小脂肪结节。恰恰相反，Schwebet al。报道全身FDG-PET检测脊柱转移瘤的灵敏度低得令人无法接受[3-5]。因此，WB-MRI是检测MLS转移性病变的有效工具。据我们以往文献所知，有两篇报道描述了WB-MRI检测MLS转移性病变的有效性[11,12]。但是，在这两份报告中，没有使用DWI。在肿瘤学中，DWI已经成为一种强有力的工具，可以检测转移性、骨髓瘤或淋巴瘤等肿瘤是否累及骨骼和其他器官。采用高扩散敏化梯度(b值)反演恢复脂肪抑制DWI通常在轴向面连续解剖站[7]进行。使用两个或多个b值可以将诊断图像的采集与ADC值的计算结合起来。高细胞区扩散受限区ADC值较低，而低细胞区ADC值较高。我科行WB-MRI检查，从下颈至股骨近端轴向平面行体dwi, b值分别为0和1000。此外，还获得了DWI的冠状面重建和径向最大强度投影(MIP)图像。 Paruhikunnanet al。[13]描述了WB-DWI作为检测淋巴结和肺转移的唯一成像序列的可靠性较差。我们也认为DWI的空间分辨率是不够的。因此，对于全身筛查，将DWI与STIR等常规序列和t1加权图像相结合是很重要的。事实上，在我科，WB-MRI包括DWI和常规序列的总检查时间约为23分钟[14]。在我们目前的病例中，DWI-MIP图像可以用来检测各种转移性扩散及其化疗反应。然而，在评估DWI信号时，必须考虑“T2透光”效应。

DWI信号与水扩散和T2弛豫时间有关。

在Einarsdóttir的研究中et al。[9]是MLS中最高的ADC值。经营着et al。[10]发现，虽然良性和恶性黏液样肿瘤之间没有显著差异，但非黏液样恶性肿瘤的平均ADC较低(0.94 x10⁻³毫米²/s)比非黏液样良性病变(1.31 x10⁻³毫米²/ s)。在我们的MLS病例中，左大腿原发部位显示ADC值高(2.0)，但转移部位显示ADC值低至中等(1.0-1.5)。后管理Trabectedine，原发部位缩小，ADC值增加。其他所有转移部位的大小和信号均降低，但ADC值升高。这些过程反映了化疗的良好效果。

结论

2021年版权燕麦。所有权利reserv

我们总结，对于肺外多发性转移瘤的诊断，WB-MRI包括DWI应作为一种筛查方式。它不仅可用于病灶的检测，而且可用于监测化疗效果。

学习点

1. 众所周知，MLS的转移瘤难以用FDG-PET检测。
2. WB-MRI包括DWI可作为筛查方式之一。

同意

书面的知情同意

参考文献

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