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一位SLE母亲所生的女婴，在怀孕期间接受强的松龙和羟氯喹治疗，在生命的第四天后出现严重的血小板减少症。晚期早产儿GA: 35^＋４体重2510克(50^th) AGA因既往剖宫产及引产，经简单剖宫产出生。由于短暂呼吸急促，在出生第一天进行的实验室检查显示，血红蛋白水平为每分升17.5克，血小板计数为每立方毫米237.000，白细胞计数为每立方毫米13.910，其中中性粒细胞占63%。在第5天，在一次发烧之后^oC(100.4°F)和嗜睡时，外周血和脑脊液进行培养和分型。c反应蛋白仅中度升高至每升16毫克，持续一天。全血细胞计数显示白细胞计数增加了21.240 /立方毫米，中性粒细胞增加了43%。尽管立即开始静脉注射免疫球蛋白和随机输注供者血小板，但血红蛋白水平仍维持在17.1 g /分升，血小板计数为9.000 /立方毫米，并在第二天进一步下降至最低点5.000 /立方毫米。该婴儿仅中度活动，一般外观受影响，周围瘀点出血和静脉穿刺部位出血，但黏膜表面没有出血。中枢神经系统超声既未发现局灶性表现，也未发现脑室内出血。广谱抗生素已开始与起源的临床体征，在败血症的情况下(未证实)。并发DIC，纤维蛋白原低，d-二聚体增多。完整治疗包括2克静脉注射免疫球蛋白(分为4剂)，随机输注供者血小板(2次)，新鲜冷冻血浆和红细胞。根据血液科医生的意见，在需要类固醇治疗的情况下，正常的骨髓抽吸是在10天大时进行的先决条件。 The neonate condition gradually improved with a platelet count of 100.000 per cubic millimeter on the fifteenth day of life, no steroids administered. The child’s mother, 34-year-old gravida II, no misconceptions referred, had received a diagnosis of systemic erythematosus lupus a few months prior to the present pregnancy conception. Her serologic testing was positive for ANA, anti-DNA, RNP, SSA (Ro) and negative for SSB (La), low C3, and low C4 in accordance with the primary diagnosis. She was treated with low dose of systemic corticosteroids and hydroxychloroquine and had no exacerbation of the disease during pregnancy, unaffected levels of her own platelets, besides no signs of intrauterine growth restriction referred. Maternal antibodies crossing the placenta can lead to the clinical manifestations of neonatal lupus. The child’s serology showed positive SSA (Ro) and negative for SSB (La) confirming the diagnosis of neonatal lupus. Serial electrocardiograms during the first weeks of age showed normal sinus rhythm.

讨论

通过对这个病例的描述，我们的目的是给一个可能的发病机制的败血症样综合症，我们的病人发展后的第一天的生命。这种情况主要源于母亲的SLE，由于存在特异性自身抗体可能造成。这些父母未来的孩子都有患新生儿狼疮和先天性心脏传导阻滞的风险。

女婴母亲的药物治疗可能有助于在出生前将母亲和胎儿的血小板维持在正常水平，但根据药代动力学，这种药物应该在出生后的第二天逐渐“洗掉”。另一方面，内在儿茶酚胺水平，与分娩和短暂的短暂呼吸急促有关，在这种情况下，很快恢复正常，这可能是由于血小板暴露于母体抗体。在这种情况下，免疫级联可能已经开始导致新生儿血小板水平低、外周血管出血、纤维蛋白原消耗和DIC启动。尽管额外的环境因素,如微生物感染,不能证明多种文化和C -反应蛋白的轻度增加,这也不排除病毒感染,因为父亲,等发达流感症状,是谁访问新生儿在严格的卫生措施。在长期随访中，在1个月和3个月大时，没有进一步的并发症。

参考文献

1. McCarthy PM, Bhudia SK, Rajeswaran J, Hoercher KJ, Lytle BW, et al.(2004)三尖瓣修复:耐久性和失效的危险因素。J胸心血管外科127: 674 - 685。［Crossref］
2. (1)严重三尖瓣返流合并二尖瓣晚期病变的手术策略:88例三尖瓣环上植入术的远期疗效。J胸心血管外科120: 280 - 283。［Crossref］
3. Baraki H, Saito S, Al Ahmad A, Fleischer B, Haverich A, et Al .(2015)心脏跳动与心脏隔离三尖瓣手术。Int心J56: 400 - 407。［Crossref］
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