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摘要

口腔周围组织如上颌窦、鼻腔、耳部、唇等不寻常部位出现牙齿或牙齿样肿块的病例时有报道。但是在非牙齿承载区域存在完全发育的牙齿结构和支撑骨骼组织是极其罕见的实体。在本报告中，一个类似的情况存在补充牙组织和支持骨骼结构的颊黏膜影响面部对称性，这与疑似Goldenhar综合征相关。这种情况的报告是极其罕见的，在现有的文献和已被称为口腔源性绒毛膜口瘤的某些作者。

背景

在牙龈外部位出现牙齿或类似牙齿的结构并不少见。在不同的牙龈外部位，如鼻腔、上颌窦、耳、舌以及下颌髁突和冠突均有报道存在这种结构。这种结构的存在可能导致错颌，呼吸困难，不完整的发音和言语改变。有些是早期诊断，有些是亚临床的，通过x光片偶然诊断。这种结构的确认诊断是通过相关的临床，影像学和组织学检查。

牙齿样结构存在于不寻常的位置被认为是异位的，他们的存在于软组织很少被观察到。“绒毛膜造口瘤”一词已被提出，这类结构在组织学上是正常的，除了位于[1]的位置。绒毛膜造口瘤的初步分型是根据其临床和组织形态学特点，如唾液腺绒毛膜造口瘤、骨性和软骨性绒毛膜造口瘤、胶质和胃绒毛膜造口瘤等[2]。骨型和软骨型的绒毛膜造口瘤最常见于口腔[1]。对于牙科成分以及其在牙龈外位置的这种病变的介绍，术语“牙源性绒毛膜造口瘤”似乎是合适的。我们提出一个不寻常的病例，8岁的女孩存在牙齿样结构的右颊黏膜与支持骨延伸从右上颌后区相关的疑似病例Goldenhar综合征，其中术语牙源性毛膜造口瘤是使用。

案例展示

1例8岁女童到儿科就诊，主诉为下颚左右后侧有蛀牙，但无相关症状。

经额外口腔检查，面部对称性明显丧失(图1)。从右嘴角至右耳耳屏呈弥漫性肿胀。向上延伸至右眼眶下区，向下至同侧下颌角。鼻唇沟未见封闭。右嘴角似乎被拉伸，有褪色的凹槽(类似手术疤痕)从右嘴角延伸至脸颊，距离1cm后与脸颊融合．触诊时，肿胀无压痛，粘连牢固。似乎孩子并不太在意不对称的脸。

图1所示。患者正视图显示右侧面部不对称。

口腔内检查:患者张口充分，能清晰地咬合牙齿。混合牙列期分别为11、21、16、26、36、46和31、32、41、42。下颌右、左第一初级磨牙存在近端龋坏。

在检查口腔内软组织时，发现在远端永久1的右侧颊粘膜上有一个补充的牙齿样结构^圣与永久上颌磨牙的形态非常相似的臼齿。牙齿样肿物，近三分之二的牙冠暴露在面对恒第一磨牙的口腔内(图2)。触诊时，周围黏膜明显正常，没有发炎或感染的迹象。双指触诊证实，结构牢固，不动，与下层组织粘连牢固。

图2:口腔内视图显示右侧颊粘膜远端至永久1的补充牙样结构^圣摩尔

在进一步的询问中，家长们透露，肿胀最初是在几年前发现的，并逐渐增加到现在的大小。无外伤史。患者的病史很重要，因为她在2岁时曾拜访过儿科医生和耳鼻喉科专家。儿科医生的报告显示患者存在多个耳部异常和耳标、大口畸形、右眼异常和听力障碍，建议进行颈椎x线检查、超声心动图检查和听力评估。我们访问了一家医院听诊科的调查报告，结果显示，在进行BERA测试(脑干诱发反应测听)时，左耳有中度听力障碍，右耳正常。而心电图和胸片均未见异常。该儿童的一份医疗报告还显示，两岁时被初步诊断为戈尔登哈尔综合征。

为了获得整体口腔视图，并排除任何额外的牙齿存在，建议OPG(矫形图)。OPGrevealed混合牙列期(永久中切牙、磨牙、初级犬牙和磨牙)，以及永久犬牙、前磨牙和第二磨牙的发育牙芽，有两个放射不清肿块，其放射密度与上颌骨右侧象限的邻近牙齿相当(图3)。此外，我们还做了侧位头片(图4)，然而由于重叠，两张x线片无法确定详细的形态。因此建议使用DVT进行右上颌后区三维成像。

图3:正骨断层扫描显示在上颌右象限有两个不透光肿块，其密度与邻近牙齿相当

图4:病人的侧位脑电图

DVT图像显示两个内部形态(牙髓腔和根管)发达的牙齿状结构位于上颌右侧的远端和颊部1^圣永久的摩尔。其中1例部分隆起，另1例完全嵌入骨柄，似乎起源于上颌骨后部的大部分(图5)。

图5:在深静脉血栓形成时，可以观察到含有两个牙齿状结构的骨梗

根据现有的证据，病变被诊断为牙源性绒毛膜造口瘤，并计划手术切除病变，但由于患儿父母倾向于等待和延迟手术干预，无法进行手术。

讨论

本文报告一例右颊粘膜爆发的补牙伴骨柄的病例。虽然，这是一个诊断谜，因为它不寻常的位置和接近正常的牙齿形态。

对于这种特殊结构，文献中使用的术语有不规则萌出、异位牙、异位齿瘤[3]、牙源性毛膜造口瘤[4]等。“异位”指的是牙齿或类似牙齿的结构发生在远离正常部位[3]的地方。本病例显示出牙状结构从右侧颊粘膜爆发;因此可以使用异位这个术语。

Noroozi和Arora描述了一个类似的案例，在颊粘膜上有一个骨柄的成熟牙齿像磨牙状类型，他们提出了“牙源性绒毛膜造口瘤”这个术语。牙源性绒毛膜造口一词的定义是一个肿块形成的一种类型的组织发育不正常，通常在该位置发现固有的生长潜力。绒毛膜气孔的组成仅限于1或2个生发层[4]。

最常见的口腔内绒毛膜瘤是骨性(骨瘤)或软骨性(软骨瘤)，发生在舌[1]。它们表现为坚硬、光滑、无梗或有蒂的结节，通常无症状，女性更容易发病。摘要牙源性的绒毛膜造口瘤的病例较少。

1971年Kroll等人发表了9例口腔异位骨性病变，称其为骨性绒毛膜造口瘤[5]。1例28岁女性Klippel Feil综合征的口腔黏膜出现骨性毛毡口瘤，但未报告与牙齿相关，病变包括板层骨、骨细胞和造血组织[6]。1977年，Bakry报告了一例9岁女孩患有Klippel Feil综合征。病变由一颗被毛囊包围的双芽牙组成。肿块被增生的纤维组织和软骨及骨骼的病灶包裹，但未见任何骨延伸，如本例[7]。

观察到在牙弓外区域的原位牙齿形成，反射性地导致了对绒毛膜造口瘤的首要考虑。通过查阅文献发现，在[8]位点未见牙源性组织。需要注意的是，除了上唇[9]舌[1]或华顿管[10]的一颗牙齿，颊黏膜只是已知的牙龈外部位，在那里可以遇到各种牙源性病变[8]。

口腔内骨性绒毛膜造口瘤的病因至今尚未确定。一种理论假设，它们发生于胚胎发育异常，胚胎休息或多潜能细胞在胚胎发育[11]中被包围。其他区域的病变包括前舌或外侧舌和颊腭黏膜被认为是由创伤后骨化[12]引起的。本病例没有任何外伤史。

这种病变的明显的颊倾向，如在目前的情况下，推断之间的发展亲和牙科和前庭板;前者向珐琅质器官分化，后者是颊沟和粘膜的原基。人们早就认识到这两种结构作为上皮增厚独立进化。近年来研究发现它们有共同的起源并融合在一起，反映了前庭板[8]潜在的成牙潜能。因此，可以猜测，颊黏膜也可能形成一个基础，以流产的尝试在出生后的特殊条件下的牙齿发育。

治疗通常包括手术切除牙状结构和骨延伸，治疗后预后良好，很少复发。这种治疗方式很少有复发的报告。Long和Koutnik报告了一例颊部骨性绒毛膜造口瘤手术切除12年后复发的病例。在这个案例中，由于父母的不情愿，没有进行治疗。

Goldenhar综合征的特征性表现为球外真皮、耳廓异常、耳前附件及瘘、颧骨、下颌骨及颧弓发育不全。少数作者也报道了大口畸形、椎/颈椎异常、错咬合和其他牙齿异常的相关性。中枢神经系统紊乱，内脏，心脏和泌尿生殖系统异常也有报道[15]。

在本病例中，虽然患者的病史与发生金哈尔综合征的可能性密切相关，但当患者向我们报告时，除了可能由于大口畸形的手术矫正和近耳区手术史导致的右嘴角手术瘢痕外，并无此类临床特征提示金哈尔综合征。因此作者选择将该病例称为Goldenhar综合征的“疑似病例”。

本报告中的病例与任何创伤史或家族病史无关。这种病变的确切病因尚不清楚。据我们所知，这是首例疑似Goldenhar综合征的儿童单侧牙源性绒毛膜造口瘤，由多颗牙齿样结构和相关的骨柄/延伸组成。

参考文献

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