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牙源性角化囊肿(OKC)最初描述在20岁中期^th世纪(1956)[1]。世界卫生组织(世卫组织)将其指定为角化囊性牙源性肿瘤[2]。它被阐明为一种良性的单囊或多囊性骨内肿瘤，具有牙源性祖先，具有独特的不角化分层鳞状上皮内衬和固有的侵袭性浸润行为能力。病变逐渐出现，局部侵袭性伴偶发性复发，无远处转移或骨破坏[2]。男性占优势，年龄范围为20至40岁。根据世界卫生组织的分类，牙源性角化囊性肿瘤(OKT)的病变恰当地描述了肿瘤的性质，并假设其起源于牙板的残余。

分析和属性

x线显示边界清晰的多房或单房囊肿。肿瘤表面的平均面积估计为14厘米²，x光片上从0到15厘米²不等。大多数的临床表现和随后的复发都可能发生在病变的特定参数内[3]。估计11%的颌骨囊肿由角化囊性牙源性肿瘤(KCOT)构成。病变可能主要位于下颌骨，特别是后体和支[4,5]。囊性病变可能总是以骨为中心，尽管周围性KCOT通常不常见[6-8]。OKC通常是无症状的，通常在x线平片上被发现。大量的病变可能导致牙齿间距不足和口腔内囊性内容物的不自主排出。牙根的再吸收可能是罕见的，除了在新生儿基底细胞癌综合征(NBCCS)[3]的例子。伴随的感染、创伤性病因和囊性渗出可阐明疼痛、囊肿膨胀、局部组织破坏和囊性聚集，特别是伴有NBCCS或Gorlin- Goltz综合征[9,10]。

牙龈囊肿和恶性肿瘤的区别包括外侧牙周囊肿、外伤性骨囊肿、中央巨细胞瘤、牙根囊肿、成釉细胞瘤和颌骨腺瘤样瘤[3]。病变的组织病理学检查(KCOT)显示常规的薄的、均匀的分层鳞状上皮衬，突出的角化不全。炎症是缺席。立方体或柱状的基层层主要呈栅栏状。KCOT细胞学圈定是可行的。与NBCCS结合，肿瘤通常复发率约为25% - 60%，复发率约为82%[11-13]。基底细胞癌综合征(NBCCS)也是由基底细胞癌、双裂肋骨、镰状脑钙化、额叶隆起、多发性表皮样囊肿和成神经管细胞瘤构成的，此外还有角化囊性牙源性肿瘤(KCOT)[14]。角化囊性牙源性肿瘤(KCOT)的复发被推测为:a)囊肿内膜的碎片性消除，b)新肿瘤从卫星囊肿(或牙源性残体的外科残余)中繁殖，c)相邻区域中明显肿大(KCOT)的演变，这可能被解释为[15]复发。复发的变化归因于不同的随访、手术策略和合并病例图(图1-11)[16]。在5- 7年的治疗后肿瘤复发是显著的，因此需要广泛的随访。

图1所示。牙源性囊肿的亚分类。

图2。牙源性角化囊肿-有压缩的层状鳞状内膜。

图3。层状上皮伴角化不全。

图4。与hyper-keratosis囊肿。

图5。角化囊肿-突出的层状上皮伴角化塑形。

图6。角化囊肿-角化过度的鳞状上皮。

图7。角化囊-正角化细胞和层状角化细胞。

图8。角化囊细胞分层合并角化不全。

图9。角化囊肿:明显的角化过度和分层。

图10。角化囊肿-角化不全细胞-吸入性细胞学。

图11。角质囊膨胀，分层的角质形成细胞。

首选的治疗策略

1)角化囊性牙源性肿瘤(KCOT)的手术方案分为保守或积极方案[17]。根据囊肿的规格，采用保守的方法，可能包括伴或不伴刮除术或造袋术的剜除术。解剖标志(如牙齿)通常被保存，特别是在年轻的患者。保守治疗方法适用于所有年龄段，特别是已确诊的基底细胞癌综合征(NBCCS)。侵袭性机制通常针对肿瘤(KCOT)，包括外周骨切除术、骨化液化学刮除或整体切除。整块切除加上随后的骨移植是一种具有侵袭性和推荐的手术选择。这种治疗方式在新基底细胞癌综合征(NBCCS)、巨大角化囊性牙源性肿瘤(KCOT)和复发病变的患者中是首选的。有时会采用基于情境和大小的结果(18,19)。靠近牙槽突的小型角化囊肿(直径≤1cm)可要求简单切除，而靠近颅底的扩大角化囊肿伴软组织侵犯，则可能需要彻底切除[19]。由于角化囊肿是局部侵入性的，特别是在颅底，手术可能是灾难性的，并可同时采用粘膜清除术。 Epithelial islands, clusters and micro-cysts may be exhibited at the mucosal junction on histology, with a potential for reappearance (Table 1) [3].

表1。kcot[3]的治疗方案。

治疗协议	估计复发
摘出术	30%
摘出术+ Carnoy	9%
摘出术+外围骨切除术	18%
去核术+Carnoy 's +周围骨切除术	8％
摘出术+ Crytherapy	38％
袋形缝合术	33%
袋形缝合术+胆囊切除术	13%
切除	0％

肿瘤复发

积极的治疗是最小的，而传统的方法可能导致无数次复发。建议对病变(OKC)进行组织学确认，进行精确的随访，并采用多种协调的治疗方式。在双重治疗模式中估计的复发可能显著为15%。因此，推导出的推论可能是:1)去核术和Carnoy溶液伴或不伴周围骨切除术可减少肿瘤复发，而不是单独去核。2)冷冻治疗伴去核比单次去核对估计复发率影响更大。3)肿瘤单独造袋术(KCOT)表明复发明显增加，与造袋术合并随后的去核术相比。4)去核加肉赘液或造袋术加膀胱切除术足以根除肿瘤复发，[3]全面整体切除也是如此。切除肿瘤(KCOT)后应用卡尼氏液是一种有效的治疗方法。或者，在造袋术之后进行膀胱切除术可能是适当的，以减少肿瘤的侵袭和复发。随后使用carnoy溶液进行剜除可能需要较长时间的治疗，因此患者必须遵守。接受这种特殊治疗的患者可能需要对病灶进行广泛冲洗，然后在摘除[3]之前进行全面的临床检查。

角化囊性牙源性肿瘤

适当的肿瘤:牙源性角化囊肿(OKC)可能被认为是一种良性肿瘤，而不是典型的囊性病变，由于其临床表现，可能需要定制的治疗方案[20,21]。世界卫生组织(WHO)对角化囊性牙源性肿瘤(KCOT)的分类是基于以下几个方面的特点:1)临床角化囊性牙源性肿瘤(KCOT)是一种重复性病变，表现为局部浸润。2)组织病理学显示病变基底层出现芽生，并侵入邻近结缔组织(21)。有丝分裂象常发生在上基底层(由WHO指示)[3]。

肿瘤基因

肿瘤抑制基因PTCH(补丁)出现在染色体9q22上，与痣基底细胞综合征(NBCCS)和散发的KCOT有关。3-q31(22、23)。通常PTCH与SHH(超音hedgehog基因)配体的致癌基因SMO (smoothened)的受体复合。PTCH依附于SMO，可能限制生长信号转导。SHH与PTCH的连接可以免除这一要求[24-26]。一个迷失方向的PTCH可能会增加SMO的重要性。Nevoid基底细胞癌综合征(NBCCS)和散发KCOT可能阐明了一种“两击机制”。i) 9q22位点的等位基因缺失[27,28]可能暗示了中和肿瘤抑制基因的存在。主要打击是一个等位基因的突变，它可能作为常染色体显性性状遗传，表型表达可忽略不计。随后的重复命中表明补充等位基因被剥夺，称为杂合性损失(LOH)。在角化囊性牙源性肿瘤(KCOT)中，这体现了肿瘤蛋白cyclin D1和p53的紊乱。 LOH in the zone 9q22. 3-q31 has been described as an attribute of neoplasm in numerous epithelial tumours including the basal cell carcinoma, squamous cell carcinoma, transitional cell carcinoma [3].

肿瘤治疗的内涵

角化囊性牙源性肿瘤(KCOT)是一种侵袭性病变。牙源性角化囊肿(OKC)可被世界卫生组织(世卫组织)归类为肿瘤，因此证明这种情况不应被当作简单的囊肿来处理。积极的治疗方法可能适合于减少复发，从而减少手术创伤。整块切除颌骨确保了最小的复发率，然而，该过程在本质上是极端的。应用carnoy 's液或造袋术摘除肿瘤(KCOT)是最合适的治疗方式。复发常与微小肿瘤(KCOT’s)共存。然而，病变的大小可能与复发的比例不相称。摘除和刮除手术后，肿瘤总是会复发。整个治疗方案的总体复发率估计为29%。复发通常在手术后2年内出现。 A comprehensive 5 year follow up is advisable, though the outcomes may vary due to patient compliance and time elapsed since surgery.

当代治疗方案

环巴胺是一种植物甾体生物碱，可以阻止细胞对SHH通路的反应。由致癌突变决定，环巴胺可能会阻碍SHH通路，从而产生肿瘤发病的先天技术介质，包括丰富的SHH通路[30]。该生物碱包含一种野生形式的PTCH，它可能通过合成的拮抗剂来限制SMO分子，并可能包含SHH通路[31]的下游转录方面。囊内注射SMO蛋白拮抗剂在未来的治疗应用中显示出相当大的前景。

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