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摘要

嗜铬细胞瘤是一种良性肿瘤，主要发生在肾上腺，但也可以出现在肾上腺外的位置。我们报告一例白人男性，仅表现为可见血尿。柔性膀胱镜检查显示左侧侧壁有肿块，经增强计算机断层扫描证实。病人接受经尿道膀胱肿瘤切除术，组织学分析显示副神经节瘤。进一步的再切除显示在固有层有一个复发性小结节。膀胱嗜铬细胞瘤是一种罕见的疾病，由于其潜在的恶性，需要密切的调查和随访。

介绍

嗜铬细胞瘤通常影响肾上腺，但由于沿副神经节系统(包括膀胱)分布，可在肾上腺外发生。我们报告一例无典型症状的男性患者，并讨论这种情况的表现，诊断和管理。

临床实践要点

一位56岁男性在泌尿科就诊两周后出现明显血尿。一个月前，他在他的祖国做了一次灵活的膀胱镜检查，被告知他有膀胱肿块，但由于他当时正在服用华法林治疗房颤，所以没有做活检，医生建议他返回英国。他有2型糖尿病和高血压病史，并正在服用胰岛素、二甲双胍、氨氯地平、比索洛尔、雷米普利和托拉塞米等药物。他不吸烟，也没有工作。经检查，他明显肥胖。腹部检查未见压痛或腹部肿块。有一根埋在地下的阴茎。软性膀胱镜检查显示左侧壁有一个3x4cm的大实心肿块。血液检查显示肾功能受损，但电解质正常(表1)，全血细胞计数正常，尿液细胞学和培养正常。计算机断层扫描(CT)对尿路进行对比检查，证实膀胱左侧壁有一个实性肿块，伴轻微膀胱周搁浅(图1)，但上尿路正常。

图1所示。尿路轴位CT扫描显示膀胱左侧壁出现实性肿块

表1。入院验血结果

尿素和电解质
钠	135更易与L
钾	4.9 L更易
尿素	18.2 L更易
肌酸酐	165年umol / L
估计肾小球滤过率	45 mL / min / 1.73米2

患者经尿道膀胱肿瘤切除术(TURBT)，柔性膀胱镜检查结果证实，术后膀胱内滴注丝裂霉素c。手术切片的组织学包括固有肌层，发现细胞的实巢，呈弥漫性排列，微包裹排列，由突出的脉管系统分开。肿瘤细胞对S100和CD56有免疫反应，总体表现与肾上腺外副神经节瘤或嗜铬细胞瘤一致。两个月后再次行TURBT和随机膀胱活检，证实复发性肾上腺外嗜铬细胞瘤小结节，主要位于固有层。甲基碘苄基胍(MIBG)闪烁图显示膀胱壁无并发疾病或残留疾病。该病例在多学科会议上进行了讨论，结果是在三个月内进一步切除。患者随后接受了2年的监测，但没有复发的迹象。

讨论

嗜铬细胞瘤是一种源自嗜铬细胞的产生儿茶酚胺的肿瘤，最常见于肾上腺。然而，文献中也描述了肾上腺外发生，可占所有成人病例的15%[1]。这包括以膀胱为最常见部位的尿路，尽管嗜铬细胞瘤在所有膀胱肿瘤中所占比例不到0.05%[2]。循环儿茶酚胺过量通常与排尿有关，如心悸、高血压、头痛和潮红[3]。与其他膀胱肿瘤一样，血尿在不到50%的患者中也是常见的表现[2]。这足以保证以直接膀胱镜观察的形式进行紧急调查。尽管如此，嗜铬细胞瘤仅在组织学分析后才被发现，并且在没有上述其他症状的情况下是一个令人惊讶的诊断。这强调了诊断嗜铬细胞瘤面临的挑战，特别是在缺乏典型临床特征的疾病。

术前诊断可以通过测定血清和尿液儿茶酚胺及其代谢物(肾上腺素和香兰素扁桃酸)来辅助。理想情况下，这种情况应在术前发现，以避免手术时因过度操纵肿瘤而导致高血压危象。经尿道膀胱肿瘤切除术(turt)被Ahn提倡为一种合适的手术选择。et al。对于小的、微创的、非转移的、激素无活性的肿瘤[4]。然而，仍有必要获得该疾病的组织学证实。

不同的成像方式用于肾上腺外嗜铬细胞瘤。鉴于10%的嗜铬细胞瘤具有恶性潜能，[5]肿瘤的局部和远处分期均采用对比增强计算机断层扫描(CT)和磁共振成像(MRI)进行，这是最常用的检查方法;后者尤其适用于骨盆成像，因为粘膜下和较小肿瘤的检出率更高[6]。然而，在血尿的调查中，上尿路仍然需要影像学检查。功能活动可以通过甲基碘苄基胍(MIBG)显像来确认，如果嗜铬细胞瘤已经在组织学上被诊断，可以作为辅助手段，或者在CT或MRI上区分被认为本质上是粘膜下的膀胱肿块[6]。最常用的放射性同位素是I¹³¹尽管用I[1-3]代替[7]证明了视觉效果的改善。

膀胱嗜铬细胞瘤有多种治疗方法。在70-80%的病例中，部分或根治性膀胱切除术已被证明是首选的手术方式，很可能是为了获得更大程度的清除这些具有更大恶性潜能的粘膜下肿瘤[6]。传统上，这是通过开放式修复进行的，但最近有报道称腹腔镜和机器人辅助手术[8,9]。在这个病例中，肿瘤在组织学上是非侵入性的，由于患者的肥胖状态，重复turt被认为是一个更安全的选择，因为他将是大手术的高风险。无论进行何种手术干预，由于该疾病具有潜在的恶性性质，终身随访和监测疾病复发是必须的，通过测量儿茶酚胺水平[10]。

结论

膀胱嗜铬细胞瘤是一种罕见的疾病，由于其潜在的恶性，需要密切的调查和随访。

参考文献

1. 张国荣，张国荣，张国荣(1992)肾上腺外嗜铬细胞瘤。J Urol147: 1 - 10。(Crossref)
2. Beilan JA, Lawton A, Hajdenberg JRC(2013)膀胱嗜铬细胞瘤:当代文献的系统回顾。Biomed Cent urrol13页。
3. 王晓明，王晓明，王晓明，等。(2005)膀胱嗜铬细胞瘤的研究进展。新加坡医学杂志46: 344 - 346。(Crossref)
4. Ahn SG, Jang H, Han DS(2013)经尿道膀胱肿瘤切除术(turt)作为膀胱嗜铬细胞瘤的可选治疗方法。J Can Urol协会7: 130 - 134。
5. Rohan V, Tankshali R, Hanji A(2012)膀胱嗜铬细胞瘤:严重高血压的罕见病因。沙特J肾脏移植23号:813。
6. 蔡春春，吴文杰，Chueh KS(2011)膀胱副神经节瘤以膀胱血性填塞为首发表现:2例报告及文献复习。高雄医学杂志27:108 - 113。
7. Nakatani T, Hayama T, Uchida J(2002)肾上腺外嗜铬细胞瘤的诊断定位:(123)I-MIBG成像和(131)I-MIBG成像的比较。肿瘤防治杂志代表9: 1225 - 1227。
8. 黄颖，田晓军，马立民(2009)腹腔镜下膀胱嗜铬细胞瘤部分切除术。中医122: 1234 - 1237。
9. 姜绍光，康世生，崔宏(2011)机器人辅助膀胱嗜铬细胞瘤部分切除术。Urol Int87: 241 - 244。
10. 李伟，杨波，车金平(2013)膀胱肾上腺外嗜铬细胞瘤的诊断与治疗:1例报告及文献复习。国际临床试验医学6: 832 - 829。