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摘要

平气正缺氧综合征(POS)是一种罕见的综合征，传统上定义为从卧位到直立或坐位时出现的呼吸困难或低氧血症。卵圆孔未闭(PFO)常常是潜在病理生理学的一部分。70岁高龄妇女，已知腓骨截骨，出现呼吸平直型缺氧综合征的新症状。肺动脉高压(PAH)，用安布里森坦治疗多年，也被知道。为了明确这种新的血流动力学状态的病因，我们在直立位进行了经食管超声心动图(TEE)，排除了与腓骨截骨相关的症状原因。进一步的调查显示慢性阻塞性肺病(（慢性阻塞性肺疾病），治疗后症状缓解。这是第一个被描述的肺动脉高压患者的呼吸暂停正缺氧综合征的病例。虽然PFO是POS的常见原因，通常建议进行PFO闭合，但应注意鉴别诊断。

介绍

呼吸困难是医学上常见的症状。是急诊科表现的主要原因之一，也是[1]住院的最常见原因之一。在门诊就诊的病人中，近4%的人抱怨呼吸困难，人群样本已确定呼吸困难的患病率在17%至38%[2]之间。传统上定义的呼吸困难或低氧血症是从卧位到直立或坐位[3]。虽然这种现象有几个潜在的原因，但POS通常被描述为通过卵圆孔未闭(PFO)由右至左分流所致[4,5]。然而，在心内压正常的情况下，通过PFO分流的确切机制仍不清楚。

病例报告

一位70岁的妇女因呼吸急促恶化而转至本院作进一步调查。她的症状出现了3个月，并且随着时间的推移逐渐恶化。

患者于2010年被诊断为肺动脉高压(PAH)。心脏指数降低(1.77 L/min/m²)，肺血管阻力显著升高(12木单位)。自2009年以来，还发现多关节对称受累且ccp抗体阳性的风湿性关节炎。为了治疗她的关节炎，病人每周接受一次甲氨蝶呤。由于未发现其他PAH病因，故将患者归为Dana Point组1。她被转到我们的PAH诊所进行特异性治疗。西地那非不耐受，波生坦导致GOT和GPT急剧升高。另一方面，Ambrisentan耐受性良好，6分钟步行距离提高了35米(从180米到215米)，并降低了NT-proBNP血浆水平。Ambrisentan单药治疗持续到2010年至2013年，患者一般情况稳定，呼吸困难减轻。

由于PAH，右心室扩张，右心室收缩功能下降。17毫米时，TAPSE在正常范围内。关于超声心动图参数，左心室收缩和舒张功能未显示异常。

在就诊时，患者未出现令人担忧的临床体征:RR为100/60 mmhg，体温36.8°C，血糖106 mg/dl。血气分析发现pO2为59 mm Hg, pCO2为43 mm Hg, be +6 mmol/l, pH为7,45,sO2为90%。血化学参数如下:肌钙蛋白15,6 pg/ml, NT-proBNP 126 pg/ml，血红蛋白11,3 g/dl，肌酐0,5 mg/dl，钾3,5 mmol/l，钠140 mmol/l, CRP < 0,5 mg/dl。心电图显示窦性心律(每分钟95次)，右轴已知，P波由于肺动脉高压而达到峰值(图1A)。胸片未见肺充血、胸腔积液或肺炎征象(图1B)。

图1。病人心电图(A)和胸片(B)

患者描述站立时呼吸急促加重，改变卧位时改善。为了证实这一看法，连续测量了躺着、坐着和站着的心率和氧饱和度。结果汇总于表1。

表1。氧饱和度(SO2)和心率(HF)的变化与患者的位置有关。BPM =每分钟的心跳次数。

分钟	说谎		坐着		站立
	二氧化硫(%)	高频(bpm)	二氧化硫(%)	高频(bpm)	二氧化硫(%)	高频(bpm)
0	89	110	89	126	85	132
1'	89	110	87	120	83	133
3'	89	110	86	123	82	135
5'	89	110	85	123	82	134
10的	89	110	84	121	81	137

为了进一步研究，进行了经食管超声心动图（TEE），并结合心率和血氧饱和度的连续记录。使用搅动盐水对比剂寻找心内分流（图2）。由于明显的从右向左分流会增加左心房压力和减少肺静脉流量，后者也通过多普勒超声心动图进行评估。目的是阐明先前诊断的持续性卵圆孔（PFO）在临床症状病理生理学中的潜在作用。

图2。PFO的表现没有肺静脉血流阻塞的证据。

卧位时，NaCL泡从右心房到左心房没有相应的转变。因此，肺静脉的血流没有受到影响。这与躺位时氧饱和度达到89%相一致，与患者的肺动脉高压相一致，且不怀疑有任何右向左分流。当TEE探头到位，将患者移至直立位时，氧饱和度降至81%。再次使用激动生理盐水造影，但未能提供任何心内分流的证据。此外，肺静脉流量在这些条件下也没有变化。与我们的预期相反，PFO似乎没有解释platypnoe正缺氧综合征。因此，扩展了诊断检查。肺功能检查示慢性阻塞性肺疾病。随后开始吸入性抗炎/抗阻塞性治疗和无创通气(NIV)治疗。 Within 2 weeks, the patient´s symptoms resolved.

讨论

鸭嘴兽呼吸正脱氧综合征（POS）是一种罕见的疾病，其特征是直立时呼吸困难和动脉不饱和[7,8]。该综合征最初见于无心内分流的肺部疾病患者[8]。

目前的知识将POS与心内分流、肺内分流、通气灌注不匹配或这些因素的组合有关[9,10]。

对于解剖性心房间不连续(如卵圆孔未闭、房间隔缺损)，a功能性还需要通过位置更改修改零部件。功能成分包括增加右房压、拉伸房间隔和/或通过房间间通讯重定向血流的情况。

解剖和功能条件可能导致肺内分流。动静脉吻合、肺动静脉畸形和肺毛细血管严重扩张是解剖学分流的潜在原因。功能分流是由于通气灌注不匹配，即正常灌注节段通气不足或正常通气节段灌注过度。在任何一种情况下，含氧不足的血液与含氧血液混合，从而导致全面的去饱和。影响肺内分流程度的机制及其与位置改变的关系尚不完全清楚。显然，在直立位时，肺灌注从肺尖部转移到肺基底部。右心室前负荷降低，肺动脉压下降。考虑到左心室功能和顺应性、左心室前负荷和后负荷、心率和瓣膜功能等过多的修正因素，肺静脉压的影响难以预测。不管其他潜在的机制如何，站立时肺灌注的根尖-基底转移加重了任何基础部位的病理[11]的功能意义。更明显的解剖或功能性肺内分流在下部结合降低的潜力补偿在肺上部，然后将导致显著的缺氧。 In line with these considerations, our patient also revealed a basal predominance with respect to his COPD (（慢性阻塞性肺疾病）.

POS的诊断依据如下:1)呼吸平稳性，2)正缺氧(SpO2 <90%)， 3)存在心房或肺内通讯，4)右向左分流。我们的患者表现出典型的症状，既往诊断的腓骨截骨似乎提供了病理生理基础。然而，与预期相反的是，我们无法在这个房间隔中显示一个从右到左的分流。正如Desouza[12]所描述的，倾斜TEE与搅拌生理盐水对比液是最有效的诊断工具。在罕见的病例中，只有Valsalva手法才能看到分流术，我们的病人由于明显的呼吸短促而不能进行分流术。然而，如果这种呼吸短促与房内从右到左分流有关，那么就必须在这种情况下出现。在没有心内分流的情况下，超声心动图、大聚集白蛋白灌注扫描(闪烁)或肺动脉造影可用于检测肺内分流[13]。基于有利的临床过程，我们避免了对患者进行各自的诊断程序。

若POS确实和心内分流术有关，关闭心内沟通代表最终治疗。2001年，Raoet al。[14]报道经股入路经皮房间隔缺损及全氟辛烷磺酸修补术。颈静脉入路也是可行的。经导管闭合可立即改善直立位的氧饱和度。扁平呼吸完全消除[16-18]。症状改善见于>95%的患者。鉴于这种有效的治疗方案，一旦检测到试验间沟通，就很有可能进行相应的干预。然而，该病例清楚地表明，PFO可能是一个“无辜的旁观者”，封闭不会影响潜在的病理生理学。相反，尤其是肺动脉高压和右心衰患者，干预措施甚至可能有害于通过右向左分流防止预负荷减少。

在肺内分流患者，必须治疗潜在的肺部疾病，以减少通气灌注不匹配。小气道关闭或微肺不张被认为是平喘气-正缺氧[19]通气灌注不匹配的潜在原因，CPAP通气可能是可逆的。随着低氧血症的恶化，机械通气和呼气末正压通气均倾向于增加右向左分流。我们的患者在应用PEEP机械通气和无创双水平通气时，氧合逐渐改善。

结论

意识和仔细的临床评估是POS诊断的线索。尽管在潜在的病理生理学中经常涉及到试验间沟通，但也可能在没有任何因果关系的情况下共存。因此，在决定具体治疗之前，需要对所有潜在成分进行功能分析。

参考文献

1. Olsson T, Terent A, Lind L(2004)快速急诊医学评分可以预测非手术急诊患者的长期死亡率。艾默格医学院11: 1008 - 13所示。[交叉参考]
2. Sarkar S, Amelung PJ(2006)对办公室呼吸困难患者的评估。整洁的护理33: 643 - 657。(CrossRef)
3. Toffart AC，Bouvaist H，Feral V，Blin D，Pison C（2008）低氧血症-与无肺动脉高压的卵圆孔未闭相关的正脱氧。心肺37: 385 - 9。[交叉参考]
4. Guérin P, Lambert V, Godart F, Legendre A, Petit J, et al.(2005)经导管封闭卵圆孔未闭的平稳性缺氧患者:法国多中心注册的结果。心血管介入放射科医生28: 164–8.[交叉参考]
5. Delgado G, Inglessis I, Martin-Herrero F, Yoerger D, Liberthson R, et al.(2004)经导管心房通讯关闭治疗平喘气-正缺氧综合征:血流动力学特征、临床和超声心动图结果。J侵入性心功能杂志16: 578 - 82。[交叉参考]
6. Zanchetta M，Rigatelli G，Ho SY（2005）一个谜，尽管心内压正常，但仍然存在从右到左的分流。胸部128: 998–1002.[交叉参考]
7. 等(1984)平腹气-正畸缺氧:7例临床表现、诊断、处理及报告。梅奥中国Proc59: 221 - 31所示。[交叉参考]
8. (1)平稳性呼吸暂停-缺氧综合征的临床分析。胸部112: 1449-51.[交叉参考]
9. 陈桂平，Goldberg SL, Gill EA Jr(2005)卵圆孔未闭与平气-正缺氧综合征。心脏临床23: 85-9.
10. 布兰奇C、诺布尔S、罗菲M、特图兹A、穆勒2021版权所有。经皮卵圆孔未闭封堵术治疗老年人的全权利保留综合征：病例系列和文献回顾。Eur J实习医师24: 813-7.[交叉参考]
11. (1)卡氏肺孢子虫肺炎伴胸膜炎、肺扁平通气和正缺氧。胸部58: 185 - 186。[交叉参考]
12. Desouza KA1, Saraswat S, Desouza SA, Rajaram V, Reddy PC，等。南地中海J102: 1046 - 1048。[交叉参考]
13. 李昌华，郑史(2011)坐起时气短:肝肺综合征。我能帮你吗183: 80。[交叉参考]
14. Burchell HB，Helmholz HF Jr Wood EH（1949）反射性直立呼吸困难与肺动脉高压相关。美国生理学杂志159: 563 - 4。
15. 高达特F，雷伊C(2001)呼吸平直缺氧综合征:一个可能被低估的综合征?胸部5: 1624 - 1625。[交叉参考]
16. Adolph EA，Lacy WO，Hermoni YI，Wexler LF，Javaheri S（1992）心包积液相关的右至左心内分流引起的可逆性脱氧核糖核酸和呼吸暂停。安实习生地中海116: 138-139.[交叉参考]
17. Hirai N, Fukunaga T, Kawano H, Honda O, Sakamoto T, et al.(2003)呼吸暂停-正畸缺氧综合征合并房间隔缺损。中国保监会J67: 172 - 175。[交叉参考]
18. Nakahira A、Matsumura Y、Tatsumi H、Sasaki Y、Hirai H等。（2010）坐式经食管超声心动图诊断的鸭嘴兽正脱氧症。安Thorac杂志89: 1284 - 1286。[交叉参考]
19. Fox JL, Brown E, Harrison JK, Williams J, Terry PB(1989)平稳性呼吸-正规性缺氧与进行性自主神经衰竭。我是Rev Respir Dis吗140: 1802–4.[交叉参考]