看看最近的文章

摘要

多态低级别腺癌(PLGA)是一种罕见的恶性肿瘤，通常见于小唾液腺。PGLA在所有小唾液腺肿瘤中的发生率分别为10%和25%。涎腺腺癌一直被认为是侵袭性的，然而PLGA的进展是沉默和无侵袭性的。由于多种细胞学变异，这种肿瘤的病理诊断非常困难。除此之外，疾病的治疗方案和预后尚不明确和有争议。本文结合近年来的文献综述，对硬质钢板PLGA的诊断、处理和治疗进行了综述。

关键字

多态低度腺癌，硬腭，唾液腺

简介

多态低级别腺癌(PLGA)是一种恶性肿瘤，通常发生在小唾液腺[1]。PLGA是所有小唾液腺肿瘤的10%和小唾液腺恶性肿瘤的25%[2]。虽然许多唾液腺腺癌是已知的侵袭性的，这种类型的唾液腺腺癌是相当安静的。1983年，Batsakis等人首次报道了PLGA，并将其描述为“晚期导管癌”。1984年，Evans和Batsakis发表了另外14例与末端导管癌相同类型的腺癌，并将其描述为PLGA。此肿瘤虽然由不同恶性细胞组成，但病理诊断相当困难。然而;该肿瘤的诊断、治疗和预后仍有争议。为进一步阐明肿瘤的病因和治疗方法，需要对这一问题进行详细的研究。本文报告腭部PLGA的诊断、处理和治疗方法，并对该罕见肿瘤进行文献复习。

病例报告

在本研究计划之前，已获得患者的知情同意。我院收治55岁男性患者，主诉上颚肿胀(图1)。耳鼻喉常规病史、体格检查及实验室检查均正常。CT成像结果显示，约2x1.5 cm的肿块从硬腭开始延伸到软腭。CT检查未见周期性侵犯。体检和颈部USG未发现病理性淋巴结病变。患者手术安全切缘1cm，切除肿块病灶(图2)。以双侧第二磨牙为蒂的岛状皮瓣重建缺损(图3)。肿瘤边界不规则，组织样本中粘液样唾液腺接近肿瘤(图4)。肿瘤由固体的、非典型的微囊和筛状结构组成，其中有非典型的、多形性的上皮细胞。免疫组化检查显示肿瘤细胞Vimentin弥漫/强染色(图4B)和S-100染色(图4C)， CD117局灶/弱染色(图4D)， Ki-67增殖指数为1-2%。PLGA的诊断依据为细胞低级别异型性，vimentin和S-100染色弥漫/强，CD117局灶/弱阳性，Ki-67增殖指数评分低。术后6个月随访未见复发。

图1所示。肿瘤术前图像

图2。肿瘤切除后的缺损图像

图3。岛状皮瓣缺损重建图像

图4。肿瘤组织的组织病理学外观

讨论

PLGA是一种非常罕见的肿瘤，通常影响口腔的小唾液腺。PLGA多见于上颚(49-78%)，其次为颊黏膜和上唇，可见于口腔、下唇、牙槽弧和舌小唾液腺[1,4]。PLGA是仅次于小唾液腺黏液表皮样癌的第二常见恶性肿瘤[5,6]。PLGA仅见于小唾液腺，但近年来也有报道在大唾液腺[5,7]、鼻窦[8]、乳房[9]、外阴和阴道[10,11]有PLGA病例。PLGA肿瘤可在肺部观察到原发或转移性病变[12,13,14]。PLGA肿瘤的不同部位与小唾液腺[5]有相同的组织学和免疫组化特征。虽然在青春期[15]也可观察到，但通常见于6岁和7岁。多见于女性患者，男女比例为2,4:1[16,17]。匹兹堡大学的24个研究对象;平均年龄为594岁。 14 patients had palate, 3 patients had nasopharyngeal, 3 patients had floor of mouth, 2 patients had upper lip, 1 patient had tonsil, 1 patient had parotid PGLA tumor in that study [3]. In our patient, the lesion was located at the palate, most common site.

组织学上，PLGA无囊，肿瘤边缘浸润。观察到生长模式不同的不同细胞组。这些不同的细胞群通常由一组排列成管状、实状、乳头状、微细胞状、筛状或束状的细胞组成。由于PLGA的组织学结构在多形性腺瘤、腺样囊性癌和低级别乳头状腺癌中具有相似的特征，因此在鉴别诊断时应考虑这些肿瘤[1,3,4,16]。

由于形态的异质性，PLGA可能难以诊断，并可能与多形性腺瘤和腺样囊性癌等肿瘤混淆，可能需要进行免疫组化研究。另一个需要注意的要点是，随着时间的推移，这些肿瘤有可能转化为高度恶性肿瘤[3]。PGLA病例中乳头状囊状模式的存在被认为与积极的临床进展[5]相关。根据一些作者的观点，乳头状囊性模式应归为另一类[3]。PLGA虽然具有局部浸润和神经周围、血管周围浸润的特点，但被认为是一种非侵袭性肿瘤[2,5]。淋巴结转移和远处转移少见[14,15]。局部侵袭性肿瘤在文献[3,14,15]中也有报道。手术切缘阳性、反复手术、既往放疗、早期诊断是临床进展积极的危险因素[3,5,15]。PLGA最合适的治疗方法是局部广泛有限切除[1-5]。术后放疗仅建议在手术边缘可见肿瘤的情况下。 In the presence of cervical metastases, adjuvant radiotherapy and radical surgical excision are recommended. Radical surgery is recommended in recurrent cases [1-4]. A limited number of cases require modified radical neck dissection. It has been reported that the tumor may recurrence after locally excision through follow up [3]. Combination of surgery with radiotherapy provides limited benefit, and little information is available on the effectivity of chemotherapy treatment [5]. Many authors have stated that PGLA can be fatal in long-term follow-up. In a study involving 40 patients, patients were reported to have been living for a long time, but 12.5% of the 10 year mortality rate [18]. In this case, tumor was resected with wide limited local excision and reconstructed with island flap of bilateral second molar tooth pedicled. Pathologic examination of the patient revealed no papillary cystic pattern or neck metastasis. Surgical margins were intact therefore radiotherapy and neck dissection were not done. The patient was followed up taking into consideration the possibility of recurrence or late metastasis.

结论

PGLA是一种罕见且新定义的恶性肿瘤，其病理诊断也颇具挑战性。随访中可观察到复发和晚期转移。在复发或转移的情况下死亡率和发病率很高。因此，这些患者的随访在临床实践中非常重要。关注这一问题的更详细的研究和病例报告可以增加临床医生的知识，从而改善这些肿瘤的管理和治疗。

参考文献

1. Gupta S, Kumar CA, Raghav N(2011)腭多态低级别腺癌:1例报告。印度J癌症48: 518 - 519。
2. Batsakis JG, Pinkston GR, Luna MA (1983)口腔腺癌:末端导管癌的临床病理研究。J Laryngol Otol97: 825 - 835
3. Seethala RR, Johnson JT, Barnes EL, Myers EN(2010)多态低级别腺癌:匹兹堡大学的经验。耳鼻喉弓头颈外科136: 385 - 392
4. Khosla D, Verma S, Gupta N, Punia RS, Kaur G, Pandey AK，等。(2017)青少年腮腺多态低级别腺癌。伊朗J Otorhinolaryngol29日:299 - 302。
5. Olusanya AA, Akadiri OA, Akinmoladun VI, Adeyemi BF(2011)多态低级别腺癌:文献回顾及疑似肺转移的下唇病变报告。颌面口腔外科10: 60 - 63。
6. 6.Waldron CA, el- moty SK, Gnepp DR(1988)口腔内小唾液腺肿瘤:426例患者的人口学和组织学研究。口腔外科口腔医学口腔病理学66:323-333。
7. Yih WY, Kratochvil FJ, Stewart JC(2005)口腔内小唾液腺肿瘤213例临床分析．中华口腔颌面外科杂志63:805-810。
8. Charous DD, Cunnane MF, Rosen MR(2005)复发性多态低级别腺癌表现为鼻窦肿块:1例报告。耳鼻喉J 84: 354357。
9. asasioli S, Marucci G, Ficarra G(2006)乳腺多态腺癌。报告三例病例。Virchows Arch 448: 29-34。
10. Madhura MG, Kumar BV, Suma S, Sarita Y(2016)小唾液腺筛状腺癌:一种多态低级别腺癌的类似物。口腔颌面部病变20: 536 - 539。
11. Young S, Leon M, Talerman A(2003)阴部和阴道的多态低级别腺癌:一种类似腺样囊性癌的肿瘤。中华外科杂志杂志11:43-49。
12. 赵德东，郑海杰，赵德东(2007)袖状支气管切除术治疗原发性多态低级别肺腺癌1例。中华医学杂志22:373-376。
13. Hannen EJ, Bulten J, Festen J(2000)伴有6q23- qter染色体和11q23- qter染色体远处转移和缺失的多态低级别腺癌1例报告。中华临床杂志病理学杂志53:942-945。
14. 李晓燕，李晓燕，李晓燕，等。(2016)多形性会厌低级别腺癌1例报告。摩尔肿瘤防治杂志4: 779 - 782。
15. Lee VK, McCaughan BC, Scolyer RA(2004)肺部多态低级别腺癌:1例报告。中华外科杂志12:287-292。
16. Hunter JB, Smith RV, Brandwein-Gensler M(2008)腭低级别乳头状腺癌:与多态低级别腺癌的鉴别意义。头颈病理J2: 316 - 323。
17. 王晓燕，王晓燕，王晓燕(2005)口腔内小唾液腺肿瘤82例临床病理分析。中华口腔颌面外科杂志34:528-532。
18. Harry L, Evans MD, Mario A(2000)多形性低级别腺癌:对40例患者的长期随访研究和对乳头区重要性的评估。中华外科杂志24:1319-1328。