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抽象的

右侧，先天性膈疝疝气并不常见，但占所有先天性膈疝的约20％。它有时具有严重的并发症，例如患有肾病和肝肺融合。

在这里，我们报告了罕见的乳膜膜疝，通过胸腔内肾和肝肺融合复杂化。通过腹部方法修复隔膜的修复难落，疾病重复。第二种操作是通过右胸廓切开术，成功。隔膜的活检标本含有肝细胞和胆管细胞，强烈建议在这种情况下肝脏和隔膜之间的密切关系。

先天性右侧膈疝(R-CDH)较左侧膈疝少见，约占本病的20%[1,4]。R-CDH有时很难在产前诊断，Duess等报道产前诊断和补片闭合可能是死亡率[4]增加的危险因素。

此外，R-CDH可能伴有某些特定的病理生理状态，如胸内肾[5,6]、肝肺融合[7-18]，这种情况虽少见，但给膈肌的手术修复带来了复杂而困难的问题。

在这个报告中，我们描述了一个罕见的病例合并胸内肾肝肺融合在R-CDH，并讨论了疾病的病因和手术治疗。

关键词

肝肺融合，胸内肾，先天性膈疝

缩写

R-CDH:右侧先天性膈疝

案例报告

患者的母亲在妊娠33周时被转介到我所，因为她的婴儿被怀疑有右侧先天性膈疝。胎儿超声及MRI(图1a, b);R-CDH确诊为右胸内肾，并开始仔细随访。在38周4天孕龄时，女患者出生时体重为2780克，新生儿护理病房的新生儿医生开始对其进行重症监护。平片示右胸廓被右肝叶占据，右肺受压严重(图1c)。超声检查示肝右叶脱垂入右胸间隙，肝静脉直接引流至右心房，肝后部下腔缺损。第一次手术是在1天大时进行的，采用右上横向切口腹腔入路。膈腹边缘由肌肉构成，后外侧边缘由非常薄的膜构成。对这部分的膜进行活组织检查，将肝右叶移入腹腔，用不可吸收的缝线将膈膜取出。重症肺动脉高压逐渐消退，但需人工呼吸护理1个月。 The liver prolapsed again into the right thorax and a chest CT was taken to confirm recurrence of the hernia and the conformation of the great vessels around the liver. The right hepatic vein drained directly into the right atrium at the level of the 9^TH.肋骨(图1d)，肝、右肾右叶再次脱垂至右胸间隙(图1e)。我们决定再次手术，用右胸切开术修补疝。在第七肋间隙行开胸手术。右肺上、中叶与脱垂的肝脏严重粘连(图2a)。解剖这些粘连后，可见右肺与膈肌后外侧间有一横纹连接(图2b)，解剖后发现大量漏气。该结构为右下支气管，在后外侧膜横隔膜上方可见无气肺组织(图2c)。这个结构的粘连是严重的，但被钝的解剖和一个右下肺叶切除术进行。手术后，右肝叶和胸内肾很容易被移动到腹腔。使用Gore-tex对隔膜进行了修复^R.表(图1)。术后过程顺利，病人被拔管。

图1．患者图像

a.胎儿MRI显示肝右叶脱垂入右胸间隙。

b.胎儿MRI也显示右肾垂入右胸间隙。

c.出生后不久的胸片。右肺被肝突出严重压迫。纵隔偏离不明显。

d.一个月大时胸部CT显示右侧膈疝复发。肝右叶突出，肝静脉直接流入右心房。

e。右肾也被胸部CT在一个月大的右胸腔空间中垂直。

F。在第二次操作之后，右隔膜用贴片构建在第九肋的水平下。

图2．通过右胸廓切开术获得的手术视图

一种。肺的右上瓣和中间裂片显示于对后侧膜隔膜的严重粘附。

湾在右肺和隔膜之间看到一个横向的连接。解剖后，在右下支气管中造成的空气泄漏。

C。在将严重粘附到后横向膜状隔膜中剖视发生后，将切除连接到右下支气管的一些组织。

最终诊断为右侧先天性膈疝合并胸内肾肝肺融合。经活检的膈膜病理检查未发现肌肉组织，但可见巢状Hep-1阳性肝细胞和角蛋白-7阳性胆管细胞(图3a, b, c)。这些结果表明，在妊娠早期，一些肝组织已迁移到胸膜-腹膜。切除的右下肺塌陷，但由正常支气管和肺组织组成，未见肝组织(图3d, e, f)。

图3。病理发现

a，第一次手术时进行隔膜活检。没有肌肉组织，但含有一些球形细胞。（他染色，200倍）

B，通过免疫组织化学染色证明了Hep-1阳性细胞的巢。这些细胞是肝细胞。（200x）

C，角蛋白-7阳性细胞也通过免疫组织化学染色来显而易见，这表明存在胆管细胞。（200x）

D，切除的空气塌陷组织的切割边缘由支气管软骨和支气管上皮组成。（他染色100倍）

E，第二操作的切除组织是肺组织，其具有空气塌陷的支气管和肺泡。（他染色，100x）

F，切除组织的较强视图显示了支气管和肺泡，但未检测到炎症细胞的侵袭。（他染色，200倍）

讨论

R-CDH相对少见，但其一些特征，包括死亡率和发病率，最近有报道[1-4]。正如在这个病例报告中看到的，R-CDH有时可能有罕见的和有问题的并发症。

Katz等人首次报道肝肺融合。1998年[7]和17例患有英国文学[7-18]。其中，6名患者死亡，预后差[7,8,10,13,18]。在许多情况下患有疝气的复发，可能需要良好的计划治疗[11-13]。在某些情况下需要肺切除或部分肝切除术[8,9,11,13,16]。据报道，没有纵隔移位或纵向纵隔移位作为某些情况的特征[8,9]，但这取决于右膈肌形成和右肺发育挠度，并不总是看出[17]。在一些论文中报道了受影响的肺组织的气道连接到右支气管或气管[7,8,10]，并且在我们的情况下，在第二次操作中发生气道受伤。在这些复杂的情况下，右肺或右肺切除术的肺切除术是强制性的，以防止术后并发症。此外，在某些情况下，在某些情况下观察到与右肺相关的异常动脉或静脉，这表明肺部发育异常，类似于肺封存。在我们的情况下，肝脏静脉直接排出到右心房，这表明肝组织与胸腔内宫内节动脉之间的密切关系。 The biopsied membranous diaphragm contained small nests of hepatocytes and bile duct cells in our case and this finding was never reported before and strongly suggests the close connection of the diaphragm and liver at the early gestational age. It is quite difficult to diagnose this situation prior to surgery but several characteristics mentioned above may provide a reason to suspect the problem. In some cases, MRI or CT were helpful to detect this anomalous adhesion [9,13,14,16]. Hepatic pulmonary fusion sometimes needs pulmonary resection and, if possible, it is recommended to repair the hernia via the thoracic or thoraco-abdominal approach to attain a good operative field [11,13-15,17].

胸腔内肾也是罕见的变异，有时在膈疝中看到[5,6]。这种情况比左侧疝更常见的右侧疝气更加复杂。这种变化通常是无症状的，并且在膈疝修复期间时，肾脏对腹部空间的减少并不困难，通常会导致少于问题[5,6]。

肝肺融合和胸腔肾脏的结合并发症是罕见的，我们的案件是第一个报告。在这种情况下，膈肌的腹侧边缘由肌肉组织形成，但后横膈膜仅由一个非常薄的膜组成，这表明隔膜背部的差异差，换句话说，胸腔内融合不良差．这种畸形可能导致肝脏和肾脏的脱垂进入背部胸腔空间，最终导致肾病性肾病和肝肺融合，在妊娠期早期。

作者的贡献

TT、锰、KO, KT, OM, KT, TW, TH,出生后房颤手术治疗的病人,毫米,OM报道图像预处理和产后发现,高频,TF,易治疗新生儿重症监护室的病人,RS, KO,西南,HS造成病人的产前诊断和治疗病人的母亲,RI,TY报道了手术获得的标本的病理结果，YK是通讯作者。

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