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摘要

软骨肉瘤是一种罕见的软骨基质恶性肿瘤，通常表现为疼痛或可触及的肿块。当软骨肉瘤影响肋骨时，患者有可能出现乳腺肿块的增长，尽管这并不常被报道。我们报告一位46岁女性病患，主诉右乳无痛肿物增大，经放射学及病理检查诊断为软骨肉瘤。据我们所知，乳房x光片上表现为乳腺肿块的原发性胸壁软骨肉瘤迄今尚未见报道。对于放射科医生来说，了解软骨肉瘤的影像学表现是很重要的，因为这些罕见的肿瘤可以通过多种方式表现出来。

关键字

软骨肉瘤，乳房肿块，乳房x光片，计算机断层扫描，超声，磁共振成像

介绍

软骨肉瘤是一种产生软骨样基质的恶性肿瘤，原发性软骨肉瘤在新生时发生，继发性软骨肉瘤在已存在的良性病变中发生[1,2]。软骨肉瘤是最常见的胸壁恶性肿瘤[3]和第三常见的原发性骨恶性肿瘤后，多发性骨髓瘤和骨肉瘤[4]。软骨肉瘤是胸廓[5]最常见的恶性肿瘤，尽管每年发病率低于0.5例/百万人。虽然大多数原发性胸壁软骨肉瘤被认为是新生的，但多达10%的病例是由于以前的恶性肿瘤(包括乳腺癌和淋巴瘤)的治疗所造成的辐射暴露[6,7]。我们在此报告一位46岁女性，右乳房无痛肿物增大，在检查后被诊断为软骨肉瘤。

病例报告

46岁女性，无个人或家族癌症病史，右乳无痛可摸肿块，近三年来肿块体积逐渐增大。体格检查发现右乳房有一个坚硬的、固定的、深的、肉眼可见的肿块，大小约15 x 15厘米。没有相关的压痛、变色或覆盖的皮肤收缩(图1)。

图1所示。46岁女性右第五肋骨原发性软骨肉瘤。A)患者右乳房正面图。B)患者右乳房侧位图。

数字诊断性乳房x线摄影显示右侧乳房后胸肿块，中央钙化呈弧形和环形结构(图2)。超声显示一个16cm不均匀的囊性实性肿块(图3)。超声引导下进行核心针活检。镜下检查显示大量软骨样基质并有粘液样改变。软骨细胞表现出轻微的核多形性，罕见的有丝分裂，偶尔也有多核形式，软骨细胞形成的区域由于细胞质空泡化而肿胀。根据上面描述的病理结果，这个肿瘤被认为是2级，传统软骨肉瘤(图4)。CT当时定义的程度获得肿瘤术前计划和显示multilobulated有隔膜的15 x 14.5 x 10厘米质量与几个中央散点状的矿化产生的前外侧的部分正确的第五根肋骨(图5)。MRI显示一个大小叶T2右第五肋骨前部的高强度肿块侵犯了上面的胸大肌。第二至第六根肋骨之间的肋间肌肉延伸至前胸壁也被注意到。增强MRI图像显示广泛的间隔强化，与软骨样基质一致(图6)。

图2。A)右乳房尾骨(CC) x线片。示胸后肿块，中央有钙化(蓝色箭头)，与可触及的异常区域相对应。B)右乳房中位斜位(MLO) x线片。呈环状和弧形的中央钙化肿块(蓝色箭头)，与可触及的异常区域相对应。技术:双侧乳腺ct及MLO平片。CAD是利用。

图3。右上内侧乳房彩色多普勒实时超声反径向入路。如图黄色多普勒盒所示，显示一个与可触及的异常区域相对应的后胸壁肿块，可见多发无血管囊性区域。技术:使用线性6-15 MHz传感器，根据需要选择多普勒成像，对右乳房和腋窝进行实时手持式多平面高分辨率灰度成像。

图4。A)大体照片显示棕色斑状、边界清楚的房室性病变，局部出血，从肋骨发出，毗邻上覆乳腺组织。b)低倍镜显示含有非典型多形性软骨细胞的软骨样基质。它还显示了正常的三岁造血系统的底层骨骼。C)高倍镜，显示轻度核多形性，偶有肿胀的软骨细胞，由于细胞质空泡化。罕见的有丝分裂象灶也可见。

图5。A)增强后胸部轴位CT图像，软组织窗。右第五肋骨前外侧段(蓝色箭头)可见多发分叶状、隔状病变，中央散在点状不规则矿化灶，长15 × 14.5 × 10厘米。B)增强后胸部轴位CT图像，骨窗。同样的病变，与原发性软骨肉瘤一致。C)矢状面重组CT图像。显示了肋骨前表面的肿块。技术:在静脉注射和口服造影剂150 mL 61%洛帕美多溶液后，获得多个连续的胸部轴位图像。矢状面和冠状面重组成像也可根据需要进行。

图6。A)非对比轴向T1加权MRI。B)增强后轴位T1加权脂肪饱和MRI图像。可见广泛的间隔强化(蓝色箭头)，与软骨样基质一致。C)轴位T2加权脂肪饱和MRI图像。示大的小叶高信号团块(蓝色箭头)。D)非对比冠状动脉T1加权MRI图像。技术:胸壁多平面多序列MRI检查，注意右侧胸壁肿块，根据肿瘤方案分别进行T1、T2、质子密度和增强后T1加权序列对比。

表1:原发性胸壁软骨肉瘤的鉴别诊断，突出新描述的乳房x线照片发现。

微分 诊断	乳房x光检查	普通射线照片	胸部CT.	胸部核磁共振	超声波
软骨肉瘤	胸后肿块伴有中央环状和弧形钙化	——骨内膜的扇形边 - 内部钙化 - 皮质重塑和骨髓反应	-环状和弧形软骨基质矿化 -软组织扩张、溶解形态、骨内膜扇形、点状或不规则钙化与高级别肿瘤一致	- 异质物质 T1WI信号不明确，有广泛的间隔增强 T2WI高信号	具有多个非腺囊性囊性区域的术语肿块
骨肉瘤	N/A	-侵略性骨膜反应(sunburst型，Codman三角型) -髓质和皮质骨破坏 ——钙化矩阵	和普通x光片一样	- T1WI上的低信号 - T2WI高信号	N/A
内生软骨瘤	N/A	- 无急定的边距没有皮质重塑 - 没有骨膜反应 -软骨环和弧形钙化	和普通x光片一样	-边界清楚的分叶状肿块 - T1WI上的低信号 - T2WI高信号	N/A
骨孔瘤	N/A	-软骨帽呈环状和弧形钙化 -骨干骺端变宽 - 无柄或致命	无柄或带梗的病变，有环状和弧形钙化，无骨质破坏或软组织扩张	- T1WI上的低信号 - T2WI高信号	软骨帽，特征为上至肌肉/脂肪，下至骨骼的低回声区

表2:原发性胸壁软骨肉瘤汇总表

病因学	大多数原发性胸壁软骨肉瘤是新生的。然而，大约10%的肿瘤被认为是在其他恶性肿瘤治疗后放射引起的。继发性软骨肉瘤可在预先存在的良性病变中发展。
发病率	常规原发性软骨肉瘤的发病率小于每年百万人0.5例。然而，它是胸笼中最常见的恶性肿瘤。
性别比例	原发性软骨肉瘤多见于男性。
年龄偏好	原发性软骨肉瘤通常出现在生命的第四和第五十年。
风险因素	已确定的原发性胸壁肿瘤的危险因素包括先前的创伤和其他恶性肿瘤(包括乳腺癌或淋巴瘤)的放疗。
治疗	手术切除是最有效的治疗方法，因为原发性胸壁软骨肉瘤对化疗和放疗有耐药性。
预后	预后和存活率取决于组织学分级，组织学分级是基于肿瘤有丝分裂率、细胞数量和核大小。1级肿瘤的5年生存率为90%，2级肿瘤为81%，3级肿瘤为43%。1级、2级和3级肿瘤的10年生存率分别为83%、64%和29%。
图像发现	当呈现雌性时，可以在乳房X线照片上证明作为旋转弦质量的乳腺照片，在弧形和环形构造中进行旋转晶片。超声会揭示囊性和固体非腺肿块。CT成像将展示具有几种中央散射点状矿化的多腔后胚。T2 MRI将显示出叶形超态。PostContrast MRI图像将展示隔间增强。

患者被引用用于手术管理，并成功完成了第3肋骨的正确乳房切除和右根自由基胸壁切除，其中第6肋骨与负切除边缘。在最终病理学上，发现肿瘤从肋骨软骨和邻近肋的表面产生，并且发现侵入第五肋的髓腔。没有确定淋巴结或血管侵犯。肿瘤被胸肌狭窄，没有侵袭覆盖的乳房实质。在正确的乳房切除术标本的下外象限中发现了DCIS中间核级DIN 2的偶然发现。距离最近的实质切除余量的DCIS大于1厘米。没有确定任何侵入性分量。

讨论

临床及影像学表现

传统的原发性软骨肉瘤通常表现为疼痛或可触及的软组织肿块，见于生命的第4和第5岁，且男性稍占优势[2,3]。它们经常出现在长管状骨，最常见的是股骨，肋骨占所有病例的8%。它们通常出现在肋骨[6]前部的肋软骨连接处。

软骨肉瘤影像学表现为软骨性钙化或扇形[8]。良性和恶性病变均以“弧形和环形”钙化为特征。指出恶性来源的影像学特征包括分叶、皮质破坏、尺寸大于5cm以及肿瘤位于中轴骨骼[2,9]。在CT上，软骨肉瘤以环状和弧形软骨基质矿化为特征。病变内弥散的软组织延伸、溶解、骨内膜扇形、无定形、不规则、点状或不规则钙化等特征与高级别肿瘤一致[10,11,6]。在MRI上，软骨肉瘤表现为不均匀肿块，t1加权序列呈中间信号，t2加权序列[12]呈高信号。在我们的病例中，由于在乳房x线摄影上看到典型的环形和弧形型内部钙化，首要诊断是软骨肉瘤，并通过超声引导核心针活检证实。

鉴别诊断

Chondrosarcoma应包括在患者的差异诊断中，患者扩大无痛可触摸胸部质量，在初始成像上具有寄修中央环和电弧型钙化，包括乳房X线摄影。最初注意到这些射线照相结果可以是非特异性的，但是当作为扩大的固定质量时，应考虑原发性软骨肉瘤。患者的年龄和肿瘤位置可以帮助区分软骨肉瘤免于其他差异考虑因素。主要的差异诊断包括但不限于骨肉瘤，Enchondroma和骨质瘤。病理相关性之前的进一步考虑包括胸壁淋巴瘤，多发性骨髓瘤和纤维瘤病。

骨肉瘤

骨肉瘤是恶性骨骼形成肿瘤，如软组织肿块或肿胀的存在。与软骨糖类不同，它们通常在20岁之前存在，因为青春期最大。它们倾向于在长骨的结症中发生，膝盖处发生高达60％。像软骨糖肉瘤一样，骨肉瘤呈现环和弧钙，软组织肿块和普通射线照片上的侵袭性骨膜反应。然而，对于骨肉瘤的森骨膜反应更典型。

内生软骨瘤

内生软骨瘤是一种良性骨病变，通常在儿童和青少年时期确诊。与软骨肉瘤不同，软骨瘤通常是影像学上的偶然发现，且无症状。它们对管状骨的髓腔有偏好，其中高达50%发生在手和脚。在非常罕见的情况下，它们可以转化为恶性低级别软骨肉瘤。像软骨肉瘤一样，软骨瘤在影像学上表现为软骨环状和弧形钙化。然而，内生软骨瘤表现出良性特征:边界清楚的分叶状肿块，边缘清晰，没有皮质重塑或骨膜反应。

骨孔瘤

骨软骨瘤是一种良性骨肿瘤，通常发生在儿童时期，尽管他们可以出现在任何年龄。在影像学上可以偶然发现，也可以表现为可触及的肿块或由于大小对神经或血管造成的机械性冲击。骨软骨瘤通常发生于阑尾骨骼。与软骨肉瘤的其他差异一样，骨软骨瘤在x线平片上表现为环状和弧形钙化。没有骨质破坏或软组织扩张，有助于与软骨肉瘤区分。这些肿瘤可带蒂，并可使其起源的干骺端变宽。

治疗和预后

手术切除是最有效的治疗方法，因为软骨肉瘤生长缓慢，并且对化疗和放射疗法相对抗性[13,1,3,14,15]。预后和存活率取决于组织学分级，组织学分级是基于肿瘤有丝分裂率、细胞数量和核大小。1级肿瘤的5年生存率为90%，2级肿瘤为81%，3级肿瘤为43%。10年生存率分别为83％，64％和29％，分别为1,2级和3级肿瘤。局部复发高度依赖于手术边缘[16,13,15]。昂贵的Chondrosarcoma是治疗的挑战，随着多个肋骨切除的广泛切除可能导致扣胸[17]。

结论

原发性胸壁软骨肉瘤的鉴别诊断，表现为乳腺深部肿物增大、坚硬、不动、无痛。乳房x光片显示胸后肿块，并伴有中央钙化。CT和t2加权MRI分别显示矿化分隔病变和小叶高信号肿块。

确认

没有额外的确认。

2021年版权燕麦。所有权利reserv

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