抽象的
非霍奇金淋巴瘤(NHL)的骨骼表现是不寻常的,在不到5%的NHL病例中发生;骨(PLB)的初级非霍奇金淋巴瘤是罕见的,通常弥漫性大B细胞淋巴瘤。PLB一般呈现出局部骨疼痛,或者不太频繁,软组织肿胀。病理骨折,良好记录在软组织肉瘤中,在PLB中是不寻常的。我们举报了一种具有左前胫骨(具有病理事实)和左前头骨的参与的多层PLB的案例。
关键字
弥漫性大B细胞非霍奇金淋巴瘤,骨腐蚀,病理骨折,原发性骨淋巴瘤,多层PBL
介绍
骨(初级骨淋巴瘤,PLB)初级非霍奇金淋巴瘤(NHL)罕见的病症,占成年NHL且小于7-10%的原发性骨肿瘤[1-8]的少于1-2%,首先描述通过1928年的Oberging [9]作为骨的网状细胞肉瘤。随后将其识别为淋巴源并更名为骨的恶性淋巴瘤[10,11]。大多数骨淋巴瘤是弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)亚型,大多数病例限于骨骼,并发生在45-60岁的成年人[1-5]。PLB可能难以诊断,没有高水平的怀疑[8]。没有前一种创伤的疼痛,休息不可升级是最常见的呈现症状[1,5-8]。PLB可以作为单蛋白或多层疾病[3-8],通常在长骨骼中,具有轻微的男性优势。最常见的骨骼是股骨(29%),头骨(11%)和胫骨(10%),变量放射学表现[12]。
与骨浆细胞瘤或骨髓瘤相比,PBL是罕见的。由于骨髓是浆细胞的归巢点,有环境证据表明PBL代表生发后中心b细胞[13]。尽管传统的放射学和其他成像方式如骨扫描、CT和PET不具有特异性,但MRI似乎是诊断PBL最敏感的成像技术[14-18]。
案件
46岁男性,高血压,痛风,慢性肾脏疾病,因左前胫骨疼痛肿胀加重,持续2个月,导致行走困难而入院。没有发烧或盗汗,但食欲不振,体重明显减轻。一年前,他曾注意到左侧额叶区无症状、无痛肿胀,但没有就医。随后肿胀迅速增大,并伴有左膝后部和下端疼痛的肿胀。
检查发现一个瘦弱、苍白、定位明确的男性,左额部8 × 8厘米有一个无压痛的柔软起伏肿块,固定在骨头上,左耳前淋巴结2 × 2厘米,坚硬,无压痛。脐周围有一个3 × 3厘米的中央肿块,固定且无压痛,多发,右侧双侧腹股沟淋巴结更突出,双侧足跖水肿。左胫骨后侧肿胀,距膝关节以下约10厘米,测量为4x4厘米,触诊无压痛,坚实,覆盖皮肤正常。两周后,他出现了严重的腹胀,认为是腹水,以及严重的双下肢水肿。
左膝x线平片显示胫骨后部软组织肿胀伴虫蛀骨侵蚀,并病理性骨折。x线平片显示左侧额骨有大量糜烂病灶。胸部x光检查正常,没有肋骨侵蚀。骨骼检查除左额骨和胫骨外未见溶解性病变。
腿部的USG多普勒展示了没有深静脉血栓形成和USG腹部,右下腹部的大裂解的异构性低压肿块测量了8.4×8.7×13.4cm,围绕该质量的较小质量与最小腹水相似。肝脏,脾,胆囊和胰腺正常,存在肾上实质疾病。
左腓骨和胫骨的CT和对比度增强CT(CECT)揭示了裂变骨病变,涉及近端左侧胫骨,后左侧胫骨病理骨折(图1和2),软组织成分测量为9×10.9×10.5cm,在远端左侧股骨中,优于杨腺窝和腐蚀。CECT脑显示在左正面区域的大量增强质量,测量从头皮延伸到外部空间的8.7×6.7×7.8厘米(图3)。没有局灶性脑实质病变和正常的灰色/白质分化。腹部和骨盆的CT揭示了从3级延伸的腰椎的大型鳞状肿块理查德·道金斯腰椎上级和右侧髂骨区域测量13.3 x 10.9 x 19.8cm(图4),在质量和右侧PSOas肌肉之间没有明确的平面,并加上常见的髂动脉,右髂血管和下腔静脉和a扩张右尿鼠追溯到质量,右右水肺肾病。在左髂骨和腹股沟区域和肿块中看到多个放大节点。注意到双侧肾上实质疾病的特征,腹水最小。
图1所示。左胫骨和腓骨的CT。
图2。左胫骨增强CT。
图3。脑部增强CT扫描。
图4。CT腹部。
尿液中轻链呈阴性。
血尿素18.4 mmol/L(3.2-8.2),肌酐471 umol/L(82-115),校正血清钙2.92 mmol/L(2.16-2.50),尿酸806 mmol/L(208.4-428.4)。血磷、镁、肝功能、凝血指标均在正常范围。
进行胫骨质量的Tru切割活检,并固定病理骨折。活检显示弥漫性大B细胞淋巴瘤,散射阳性CD20和Mum1;和阴性CD3,CD10,CD138,BCL6和CKAE1 / AE3。Ki-67为80%。
患者转至血液科作进一步治疗,但一个月后在接受化疗时死亡。
讨论
怀疑患有多骨浆瘤的最初临时诊断,但在腹部USG上看到巨大的腹部肿块时变为侵袭性淋巴瘤。感受到我们的患者与PBL和骨骼受累作为主要而不是次要活动,因为这种疾病在骨骼中始于骨骼,随后的病理骨折,并且内脏肿块只在一年的时间流逝后变得明显。
文献回顾显示,NHL患者的骨骼受累小于5%,在所有病例中,在原发病变[13]出现一段时间后,骨骼受累。弥散性NHL伴有病理性骨折的情况并不常见[18,19]。患者发病时出现左侧额部肿胀,几个月后出现胫骨肿瘤伴骨折,均伴有骨侵蚀。腹膜后可见一大片广泛浸润的肿块。
我们的病例具有多灶性PBL的许多属性,如年龄、长时间无全身症状的无痛骨肿胀、组织学上的弥漫性大B细胞淋巴瘤[1-5],以及在CT扫描上PBL的常见影像学特征:胫骨近端通透性溶骨性病变,左侧胫骨[14]的CECT(增强CT)显示皮质断裂和骨折(图1和2)。MRI具有PBL的特异性特征[14-18],但我们的患者在MRI预见日死亡。
虽然Coley[20]最初的PBL标准描述了单发性骨侵犯,但Ostrowski等人[21]描述了一个更大的组,他们将骨淋巴瘤分为四组:第一组,单发性原发性骨淋巴瘤;组2累及一块以上骨,无淋巴结或内脏疾病;3组和4组有远处淋巴结或内脏疾病。多局灶性PBL的难点在于区分原发性骨性部位和扩展(第3组和第4组)、播散性NHL和继发性骨性受累的病例。多灶性骨性PBL与单发性PBL一样,对膝关节[14]附近的骨头有偏好。在弥散性NHL[22]受累骨性时,合并胫骨近端、股骨远端和颅骨的影像学异常是非常少见的。总的来说,与晚期弥漫性大b细胞NHL[23]患者相比,多灶性PBL的预后明显更好。
结论
我们举报了源于多骨位点的骨弥漫性大B细胞淋巴瘤的情况。如果不考虑,PBL是罕见的,并且诊断可能会延迟或错过。据报道,如果早期治疗,据报道,比传播淋巴瘤更好,并且应该在骨折的骨肿胀的差异诊断清单中。
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