看看最近的文章

抽象的

非霍奇金淋巴瘤（NHL）的骨骼表现是不寻常的，在不到5％的NHL病例中发生;骨（PLB）的初级非霍奇金淋巴瘤是罕见的，通常弥漫性大B细胞淋巴瘤。PLB一般呈现出局部骨疼痛，或者不太频繁，软组织肿胀。病理骨折，良好记录在软组织肉瘤中，在PLB中是不寻常的。我们举报了一种具有左前胫骨（具有病理事实）和左前头骨的参与的多层PLB的案例。

关键字

弥漫性大B细胞非霍奇金淋巴瘤，骨腐蚀，病理骨折，原发性骨淋巴瘤，多层PBL

介绍

骨（初级骨淋巴瘤，PLB）初级非霍奇金淋巴瘤（NHL）罕见的病症，占成年NHL且小于7-10％的原发性骨肿瘤[1-8]的少于1-2％，首先描述通过1928年的Oberging [9]作为骨的网状细胞肉瘤。随后将其识别为淋巴源并更名为骨的恶性淋巴瘤[10,11]。大多数骨淋巴瘤是弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）亚型，大多数病例限于骨骼，并发生在45-60岁的成年人[1-5]。PLB可能难以诊断，没有高水平的怀疑[8]。没有前一种创伤的疼痛，休息不可升级是最常见的呈现症状[1,5-8]。PLB可以作为单蛋白或多层疾病[3-8]，通常在长骨骼中，具有轻微的男性优势。最常见的骨骼是股骨（29％），头骨（11％）和胫骨（10％），变量放射学表现[12]。

与骨浆细胞瘤或骨髓瘤相比，PBL是罕见的。由于骨髓是浆细胞的归巢点，有环境证据表明PBL代表生发后中心b细胞[13]。尽管传统的放射学和其他成像方式如骨扫描、CT和PET不具有特异性，但MRI似乎是诊断PBL最敏感的成像技术[14-18]。

案件

46岁男性，高血压，痛风，慢性肾脏疾病，因左前胫骨疼痛肿胀加重，持续2个月，导致行走困难而入院。没有发烧或盗汗，但食欲不振，体重明显减轻。一年前，他曾注意到左侧额叶区无症状、无痛肿胀，但没有就医。随后肿胀迅速增大，并伴有左膝后部和下端疼痛的肿胀。

检查发现一个瘦弱、苍白、定位明确的男性，左额部8 × 8厘米有一个无压痛的柔软起伏肿块，固定在骨头上，左耳前淋巴结2 × 2厘米，坚硬，无压痛。脐周围有一个3 × 3厘米的中央肿块，固定且无压痛，多发，右侧双侧腹股沟淋巴结更突出，双侧足跖水肿。左胫骨后侧肿胀，距膝关节以下约10厘米，测量为4x4厘米，触诊无压痛，坚实，覆盖皮肤正常。两周后，他出现了严重的腹胀，认为是腹水，以及严重的双下肢水肿。

左膝x线平片显示胫骨后部软组织肿胀伴虫蛀骨侵蚀，并病理性骨折。x线平片显示左侧额骨有大量糜烂病灶。胸部x光检查正常，没有肋骨侵蚀。骨骼检查除左额骨和胫骨外未见溶解性病变。

腿部的USG多普勒展示了没有深静脉血栓形成和USG腹部，右下腹部的大裂解的异构性低压肿块测量了8.4×8.7×13.4cm，围绕该质量的较小质量与最小腹水相似。肝脏，脾，胆囊和胰腺正常，存在肾上实质疾病。

左腓骨和胫骨的CT和对比度增强CT（CECT）揭示了裂变骨病变，涉及近端左侧胫骨，后左侧胫骨病理骨折（图1和2），软组织成分测量为9×10.9×10.5cm，在远端左侧股骨中，优于杨腺窝和腐蚀。CECT脑显示在左正面区域的大量增强质量，测量从头皮延伸到外部空间的8.7×6.7×7.8厘米（图3）。没有局灶性脑实质病变和正常的灰色/白质分化。腹部和骨盆的CT揭示了从3级延伸的腰椎的大型鳞状肿块^{理查德·道金斯}腰椎上级和右侧髂骨区域测量13.3 x 10.9 x 19.8cm（图4），在质量和右侧PSOas肌肉之间没有明确的平面，并加上常见的髂动脉，右髂血管和下腔静脉和a扩张右尿鼠追溯到质量，右右水肺肾病。在左髂骨和腹股沟区域和肿块中看到多个放大节点。注意到双侧肾上实质疾病的特征，腹水最小。

图1所示。左胫骨和腓骨的CT。

图2。左胫骨增强CT。

图3。脑部增强CT扫描。

图4。CT腹部。

尿液中轻链呈阴性。

血尿素18.4 mmol/L(3.2-8.2)，肌酐471 umol/L(82-115)，校正血清钙2.92 mmol/L(2.16-2.50)，尿酸806 mmol/L(208.4-428.4)。血磷、镁、肝功能、凝血指标均在正常范围。

进行胫骨质量的Tru切割活检，并固定病理骨折。活检显示弥漫性大B细胞淋巴瘤，散射阳性CD20和Mum1;和阴性CD3，CD10，CD138，BCL6和CKAE1 / AE3。Ki-67为80％。

患者转至血液科作进一步治疗，但一个月后在接受化疗时死亡。

讨论

怀疑患有多骨浆瘤的最初临时诊断，但在腹部USG上看到巨大的腹部肿块时变为侵袭性淋巴瘤。感受到我们的患者与PBL和骨骼受累作为主要而不是次要活动，因为这种疾病在骨骼中始于骨骼，随后的病理骨折，并且内脏肿块只在一年的时间流逝后变得明显。

文献回顾显示，NHL患者的骨骼受累小于5%，在所有病例中，在原发病变[13]出现一段时间后，骨骼受累。弥散性NHL伴有病理性骨折的情况并不常见[18,19]。患者发病时出现左侧额部肿胀，几个月后出现胫骨肿瘤伴骨折，均伴有骨侵蚀。腹膜后可见一大片广泛浸润的肿块。

我们的病例具有多灶性PBL的许多属性，如年龄、长时间无全身症状的无痛骨肿胀、组织学上的弥漫性大B细胞淋巴瘤[1-5]，以及在CT扫描上PBL的常见影像学特征:胫骨近端通透性溶骨性病变，左侧胫骨[14]的CECT(增强CT)显示皮质断裂和骨折(图1和2)。MRI具有PBL的特异性特征[14-18]，但我们的患者在MRI预见日死亡。

虽然Coley[20]最初的PBL标准描述了单发性骨侵犯，但Ostrowski等人[21]描述了一个更大的组，他们将骨淋巴瘤分为四组:第一组，单发性原发性骨淋巴瘤;组2累及一块以上骨，无淋巴结或内脏疾病;3组和4组有远处淋巴结或内脏疾病。多局灶性PBL的难点在于区分原发性骨性部位和扩展(第3组和第4组)、播散性NHL和继发性骨性受累的病例。多灶性骨性PBL与单发性PBL一样，对膝关节[14]附近的骨头有偏好。在弥散性NHL[22]受累骨性时，合并胫骨近端、股骨远端和颅骨的影像学异常是非常少见的。总的来说，与晚期弥漫性大b细胞NHL[23]患者相比，多灶性PBL的预后明显更好。

结论

我们举报了源于多骨位点的骨弥漫性大B细胞淋巴瘤的情况。如果不考虑，PBL是罕见的，并且诊断可能会延迟或错过。据报道，如果早期治疗，据报道，比传播淋巴瘤更好，并且应该在骨折的骨肿胀的差异诊断清单中。

参考

1. Power DG，Mcvey GP，KorPanty G，Treacy A，Dervan P等人。（2008）原发性骨淋巴瘤：单一制度案例系列。IR J MED SCI177：247-251。(crossref)
2. Lima FP, Bousquet M, Gomez-Brouchet A, de Paiva GR, Amstalden EM, et al.(2008)原发性骨弥漫性大b细胞淋巴瘤优先显示c-MYC或BCL2基因重排。AM J Clin Pathol129：723-726。(crossref)
3. Ramadan KM, Shenkier T, Sehn LH, Gascoyne RD, Connors JM(2007)一项131例原发性骨淋巴瘤患者的临床病理回顾性研究:一项来自不列颠哥伦比亚省癌症机构的基于人群的连续治疗队列研究。安杂志18: 129 - 135。(crossref)
4. Barbieri E, Cammelli S, Mauro F, Perini F, Cazzola A，等(2004)原发性骨非霍奇金淋巴瘤:I期和II期的治疗和预后因素分析。国际放射肿瘤学杂志59: 760 - 764。(crossref)
5. Stein ME, Kuten A, Gez E, Drumea K, Ben-Shachar M, et al.(2003)原发性骨淋巴瘤回顾性研究。在北以色列肿瘤中心的经验(1979-2000)。肿瘤学64：322-327。［十字架]
6. Rappaport DC，Chamberlain DW，牧羊犬，肺膜MA（1998）肺移植后淋巴抑制性疾病：成像功能。放射学206: 519 - 524。［十字架]
7. HSIEH PP，Tseng Hh，Chang St，Fu Ty，Lu Cl，等。（2006）原发性非Hodgkin的骨淋巴瘤：台湾南部高频率高频率的罕见疾病。Leuk淋巴瘤47: 65 - 70。(crossref)
8. Glotzbecker MP，Kersun LS，Choi JK，Fills BP，Schaffer Aa等。（2006）初级非Hodgkin儿童骨的淋巴瘤。美国骨关节外科杂志88: 583 - 594。(crossref)
9. Oberling C(1928)骨髓网状肉瘤和网状内皮肉瘤(尤文氏肉瘤)。公牛癌症协会17：259-296。
10. Boston HC Jr, Dahlin DC, Ivins JC, Cupps RE(1974)骨恶性淋巴瘤(所谓网状细胞肉瘤)。癌症34：1131-1137。(crossref)
11. Ivins JC，Dahlin DC（1963）恶性淋巴瘤（网状细胞肉瘤）？梅奥诊所的公报38：375-378。
12. Salter M，Sollaccio RJ，Bernreuter WK，Weppelmann B（1989）骨头初级淋巴瘤：使用MRI在预处理评估中。我是J clinin Oncol12: 101 - 105。［十字架]
13. Kitsoulis P, Vlychou M, papoudu - bai A, Karatzias G, Charchanti A, et al.(2006)原发性骨淋巴瘤。抗癌es.26日:325 - 337。(crossref)
14. Krishnan A, Shirkhoda A, Tehranzadeh J(1989)原发性骨淋巴瘤。MRI在治疗评估中的应用。我是J clinin Oncol12: 101 - 105。
15. Haussler MD, Fenstermacher MJ, Hohnston DA, Harle TS(1999)原发性骨淋巴瘤的MRI:皮质障碍作为鉴别诊断的标准。j magn reson imag9：93-100。［Crossref]
16. Hicks DG, Gokan T, O Keefe RJ, Totterman SM, Fultz PJ，等(1995)原发性骨淋巴瘤:磁共振成像特征与肿瘤细胞产生细胞因子的相关性。癌症75：973-980。[C罗斯勒]
17. Sundaram M，MC Guile MH（1988）计算断层扫描或磁共振，用于评估孤病性肿瘤或肿瘤等骨骼的病变？骨骼Radiol17: 393 - 401。［十字架]
18. Siddiqui YS, Khan AQ, Sherwani M(2013)原发性非霍奇金淋巴瘤的病理性骨折:一个病例系列和文献综述。J Clin image Res7: 513 - 517。(crossref)
19. Ramadan Km，Shenkier T，Sehn LH，Gascoyne Rd，Connors JM（2007）对131例原发性骨淋巴瘤患者的临床病理回顾性研究：一种基于人群的不列颠哥伦比亚癌症机构群体的研究。安杂志18: 129 - 135。［十字架]
20. 原发性骨网状细胞肉瘤;37例病例摘要。放射学55：641-658。(crossref)
21. Ostrowski ML，Unni KK，Banks PM，闪闪发光TC，Evans RG等人。（1986）骨的恶性淋巴瘤。癌症58：2646-2655。(crossref)
22. Melamed JW, Martinez S, Hoffman CJ(1997)原发性多灶性骨淋巴瘤影像学。骨骼Radiol26：35-41。［十字架]
23. Messina C, Ferreri AJ, Govi S，国际结外淋巴瘤研究组(I.E.L.S.G.)。(2014)多灶性原发性骨淋巴瘤的临床特征、治疗和预后:国际结外淋巴瘤研究组(IELSG 14研究)的回顾性研究。BR J哈马尔164: 834 - 840。［十字架]