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短暂的历史

79岁白人男性，头部、颈部及上背部有轻度瘙痒性红斑疹3个月病史。患者之前无任何疾病，且从未吸烟。在接下来的一个月,皮疹发展到他的身体,尽管使用的(倍他米松戊酸酯0.1%,氟轻松醋酸酯0.05%)和非常有效的(丙酸氯倍他索0.05%)局部皮质激素治疗,口服强的松60毫克每天一次,连续3天的静脉注射甲基强的松龙在1克/天。皮疹与3个月内食欲和营养补充良好，但体重迅速无意识下降超过15公斤有关，这可能是由于经表皮水和电解质损失增加，热失调和皮肤血流量[1]增加。在他的皮肤病最严重的时候，临床检查发现他的左侧有一个完整的水疱，面部和躯干有融合性红斑皮疹，伴有零星的浅表糜烂区域(图1)，四肢有广泛的浅表糜烂红斑斑块，没有黏膜受累。嗜中性粒细胞17.41 × 10⁹/L和正常c反应蛋白。电脑断层扫描胸部，腹部和骨盆发现一个右肺中叶结节，后来进行了活组织检查。PCR显示曲霉菌种类，在两个月后进一步成像的放射学解决。皮肤活检显示棘皮和炎性改变伴嗜酸性粒细胞。直接免疫荧光(DIF)显微镜显示IgG在表皮细胞间沉积，C3位于基底膜区。ELISA检测到抗DSG1抗体190 U/ml(无抗DSG3抗体)，确诊为叶状天疱疮[2]。他的皮肤病对口服强的松龙40 mg/d和霉酚酸酯2 g/d的联合治疗部分有反应，但当他的口服强的松龙减少时，他的四肢继续出现间歇性的新侵蚀斑块。尽管他接受了两次剂量的1克美罗华静脉滴注治疗顽固型天疱疮叶状[3]，但他继续在躯干和四肢出现新的环状皮疹。在治疗期间，他的叶性天疱疮并发复发的单纯疱疹病毒1型皮肤感染，需要反复疗程的缬更昔洛韦，持续性淋巴细胞减少(由于霉酚酸酯)，库欣样体质和类固醇诱导的糖尿病，需要胰岛素治疗。在临床医生不知道的情况下，患者在就诊过程中的某个时间点出现了隐姓埋名的足癣，这是由于患者在三级免疫大疱病检查时发现了免疫抑制。 The skin rash fully resolved following a 4-week course of oral terbinafine at 250 mg once daily and Canestan HC (clotrimazole and hydrocortisone acetate) cream once daily. His immunosuppressive treatments were stopped leading to full resolution of his steroid-induced diabetes mellitus and his pemphigus foliaceous continued to be in remission 1 month after.

图1．患者背部有融合性红斑剥脱性皮疹，背景为多发性脂溢性炎症性角化病。组织学诊断为叶状天疱疮时拍摄的照片

讨论

该患者临床体重显著减轻，这可能得益于早期和强化的营养支持、类固醇诱导的糖尿病和感染(细菌、细菌、细菌和细菌)。病毒性和真菌性)是公认的免疫抑制、隐蔽性癣和疱疹感染的并发症，应考虑作为临床顽固性叶性天疱疮患者的鉴别诊断。

结论

这个病例提供了一个有用的概述，叶状天疱疮的后遗症和可能的并发症的治疗。

1)对概念和设计，或获取数据，或分析和解释数据有重大贡献;2)对重要知识分子内容进行批判性的起草或修改;3)拟出版版本的最终审定;4)同意作为工作的担保人(确保与工作任何部分相关的问题得到适当的调查和解决)。博士

参考文献

2021年版权燕麦。所有权利reserv
1. 不同病因红皮病患者经皮失水的研究。皮肤Res抛光工艺19日:320 - 323。(Crossref)
2. 天疱疮的发病机制与治疗。R I Med J (2013)99: 28-31。(Crossref)
3. Harman KE, Brown D, Exton LS, Groves RW, Hampton PJ，等。Br北京医学177: 1170 - 1201。(Crossref)