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摘要

难治性腹腔疾病（RCD）由持续或复发性的不良症状症状和绒毛萎缩，尽管在没有其他原因的非反应治疗的乳糜泻的情况下严格依赖于无麸质饮食（GFD）至少6-12个月明显恶性肿瘤。除了GFD之外，症状通常是严重的，需要额外的治疗干预。RCD可以被分类为1型，通常在治疗后通常改善侵略性营养支持，遵守GFD和替代药理学疗法。相比之下，对RCD 2型替代疗法的临床响应不太确定，预后差。严重的并发症如溃疡性的Jejunitis和肠病相关的T细胞淋巴瘤可能发生在RCD患者的亚组中。本文的目的是描述患有RCD，管理和他们的演变的患者的概况，在一系列284例乳糜泻患者中。

关键字

难治性腹腔疾病，无谷蛋白饮食，治疗管理

介绍

难治性乳糜泻(RCD)是乳糜泻(CD)的一种罕见并发症，定义为持续吸收不良症状和绒毛萎缩，尽管坚持严格的无谷蛋白饮食至少6至12个月。根据是否存在异常上皮内淋巴细胞(IEL)， RCD可分为I型或II型(原位淋巴瘤)。

材料和方法

我们报告了在过去24年(1995 - 2018年)中收集的5例RCD病例。我们所有的患者都受益于乳糜泻的专门会诊和由消息灵通的营养学家进行的无谷蛋白饮食分析。我们的目标是描述RCD患者的概况，他们的管理和他们的发展。

结果

284例乳糜泻合并RCD 5例(1.17%)，男4例，女1例(性别比4)，平均年龄43.2岁，极端年龄21 ~ 72岁。最初，乳糜泻的诊断是基于一系列的临床、生物学、组织学和血清学证据。IEL率在35% ~ 70%之间变化，绒毛萎缩(AV)在部分和全部之间变化。5例中3例血清学阳性。

在确诊为乳糜泻后立即开始饮食，并持续了12到18个月的临床和生物学改善标志着进化。

我们的5名RCD患者有以下症状:严重的慢性腹泻、体重减轻伴明显营养不良、水肿和腿部感觉异常。

病理结果:4例为RCD I型流道，1例为RCD II型溃疡性空肠炎。

对于这些患者的治疗，其中3例接受布地奈德和肠外营养治疗，1例视野消失，1例正在接受调查。

布地奈德患者的进化表现为2例患者的临床和生物学改善，第三例患者死于多部位淋巴瘤。

讨论

一小群乳糜泻患者可能由于真实难治性乳糜泻(RCD)而对观察良好的GFD产生主要或次要耐药性。

难治性乳糜泻(RCD)根据肠上皮内淋巴细胞[1]的正常(RCDI)或异常(RCDII)表型分为两种不同的实体。诊断需要专门的小肠检查(肠镜检查，小肠成像)和技术(免疫组化，分子分析，流式细胞术)

RCD的实际患病率尚不清楚，但可能很罕见，因为文献中报道的主要CD转诊中心的RCD病例数量很低[2,3]。

我们系列中发现的RCD复杂的Cd的发病率为1.17％（5分284），例如，靠近文献中的结果;北美推荐中心累计发病率为1.5％，均为诊断为本中心诊断的CD患者的RCDI和RCDII [4]。在Derby Cohort，J. West和G. Holmes报告了大约0.7％的RCD患者，溃疡性Jejunitis系列患者的溃疡肝炎，患有713名CD [5]。

女性患乳糜泻的人数是男性的两倍[6]，这与成年女性患乳糜泻的人数占优势一致。在患有RCD和EATL[7]的患者中，女性患病率有所降低。不像我们的研究结果，RCD的优势属于男性4个男性对1个女性。

RCD的诊断年龄一般在50岁左右，很少在30岁之前。在我们的研究中，平均年龄为43.2岁，极端年龄在21岁至72岁之间。

腹泻、胃肠道疾病、贫血、疲劳和不适是常见的。大多数RCD患者是由于出现新的症状或腹泻复发而确诊的。在我们组中，RCD患者有以下症状:严重的慢性腹泻、体重减轻伴明显营养不良、水肿和腿部感觉异常

由于严重的体重减轻，营养不良，多种营养缺陷和严重的冻干药，为RCD的一名患者需要住院以监测GFD和肠胃外营养的依然营养。乌代酮（9毫克/天），泼尼松（0.5-1mg / kg /天），或泼尼松和偶氮嘌呤（2mg / kg /天）的组合在临床上有效地诱导大多数RCD患者的临床缓解和粘膜恢复1型[10,11]。在大多数RCD 2患者中观察到对类固醇的临床反应，其他免疫抑制药物或生物改性剂已被用于类固醇依赖性或类固醇 - 难治患者的一些临床益处，包括环孢菌素，英夫利昔单抗（5毫克/千克/天）和Alemtuzumab [12,13]。

在治疗管理方面，3例患者接受布地奈德和肠外营养治疗，1例患者失明，1例患者正在接受调查。

在最近的一项使用布地奈德开囊[14]的研究中，类固醇改善了大多数RCD患者的临床症状，其中两种类型的RCD有不同的组织学反应，从30%到40%到近90%。由于更严重的营养不良和明显淋巴瘤[15]的风险升高，RCDII的预后比RCDI差。分子分析显示RCDI的多克隆序列。相反，RCD II型的异常人群特征是通过3种联合技术在十二指肠活检;我们研究的病理结果是:4例为RCD I型流道，1例为RCD II型伴溃疡性空肠炎，溃疡性空肠炎常与这种病理[16]相关。难治性II型腹腔疾病的预后较差，因为治疗效果较差，而且进展为肠病型t细胞淋巴瘤[17]的风险较高。

淋巴瘤并发症的风险报告患者患者患者较高4倍，而不是符合副本患者的GFD [18]。

在我们的研究中，布地奈德患者的进化表现为2例患者的临床和生物学改善，以及第三例患者因多部位淋巴瘤死亡

结论

RCD是一种罕见的CD并发症，与预后差的RCD II不同，RCD I型通过营养和药物支持来治疗。

参考

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