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摘要

摘要目的:目的:探讨不同程度先天性子宫畸形患者肾道畸形的差异。

研究设计:根据美国生育学会(AFS)的分类，对592例确诊子宫异常的妇女进行回顾性分组。其中，376例(63.5%)也有肾脏状况的特征。子宫异常经内窥镜检查、影像学检查和剖腹手术诊断。肾脏的畸形大多是通过静脉肾盂造影或超声扫描发现的。该研究的主要结果是存在肾脏畸形并可能与不同程度的勒氏管异常有关。

结果:376例子宫异常妇女中有65例(17.3%，95%可信区间[CI] 13.8 ~ 21.4)存在肾道畸形。泌尿系统异常多见于独角子宫(29.5%，44 / 13)和双裂子宫(29.1%，55 / 16)。在376名女性中，单侧肾发育不全是最常见的肾脏异常，占42例(11.2%，95% CI 8.4 - 14.8)，占所有肾道异常的64.6%。在27例双裂、完全双角或隔子宫患者中，22例(81.5%)先天性缺肾伴同侧阴道间隔梗阻。376例妇女中有12例(3.2%，95% CI 1.8 ~ 5.5)发现肾收集系统重复，其中9例为隔子宫或隔下子宫。80例部分双角、半隔或弧形子宫患者中有3例(3.8%)存在肾道异常。

结论:先天性缺肾是最常见的肾脏畸形的妇女与勒氏管异常。这种情况发生在子宫异常的主要人群中，尤其在伴有宫颈和阴道阻塞性异常的妇女中表现出来。轻微的子宫畸形很少与肾道畸形有关。

关键字

肾，胆管，肾发育不全，肾异常，泌尿生殖道，子宫异常，子宫

介绍

先天性子宫畸形是由胎儿时期勒氏管的异常形成、融合或重吸收引起的。该过程可能是部分或全部，并影响女性泌尿生殖道的一个或多个部分[1,2]。泌尿和生殖器官的发育存在着密切的胚胎学关系[3]。因此，在患有勒氏管畸形的妇女中，很可能发现肾脏缺陷。

子宫先天性异常的患病率在未选择人群中为6.7%，在包括轻微子宫缺陷的普通人群研究中为9.8%[4,5]。根据美国生育学会(American Fertility Society, AFS)对子宫畸形进行了分类，将子宫畸形分为七大类[6]。AFS分类传统上用于许多勒氏管异常的研究，其普遍接受有助于与早期研究进行比较。

肾道畸形是肾脏和下尿路的先天性异常[7]。在健康成人中发现的肾道异常通常是无症状的，在常规影像学检查中偶然发现。据报道，每1000人中有1人缺肾[8,9]。双重收集系统是最常见的先天性肾道异常之一，在0.7%的成年人中发现[10]。

肾脏与子宫畸形之间的关系早已被认识到，先天性子宫畸形女性中肾脏异常的发生率很高[11,12]。30- 41%的患有子宫发育不全和独角子宫等特殊子宫异常的女性存在肾道异常[13,14]。先天性缺肾是最常见的伴有梗阻性子宫阴道异常的泌尿系统异常[15-17]。

在所有子宫异常组中存在各种肾道畸形至今尚未被提出。本研究的目的是在一个大队列中使用AFS分类来评估不同程度先天性子宫异常的肾道异常。

材料与方法

1962年至2015年间，芬兰坦佩雷大学医院妇产科共收治了592名确诊子宫异常的女性。生殖道异常的诊断主要基于子宫输卵管造影、内窥镜检查、二维超声检查和剖腹检查的结果，以及剖宫产术中对子宫腔和外部轮廓的评估[18]。畸形子宫多见于不孕症、盆腔疼痛、反复流产的评估过程中，或在正常妊娠、剖宫产、腹腔镜、宫腔镜或剖腹手术时偶然发现。

根据美国生育学会(American Fertility Society, AFS)，现为美国生殖医学学会(American Society for Reproductive Medicine)[6]的分类对发现的子宫畸形进行回顾性分组(表1，图1)。AFS系统使用的诊断方法和子宫畸形的标准已在其他地方报道[18]。

表1。376例子宫异常妇女的肾道检查。

子宫异常分类	不。的 病人	不。的患者 肾脏状况确定(%)	正常肾道(%)	肾脏异常(%)
我Agenesis-hypoplasia 答:阴道 b .颈 c .输卵管 d .的总和	One hundred. 0 1 0 99	94 (94.0) 1 93	83 (88.3) 83	11 (11.7) 1 10
二世Unicornuate 答:交流 b . noncommunicating C.无空腔 D.没有角	56 0 21 27 8	44 (78.6) 17 19 8	31 (70.5) 15 12 4	13 (29.5) 2 7 4
第三双子宫的	61	55 (90.2)	39 (70.9)	16 (29.1)
第四双角的 答:完成 b部分	52 20. 32	33 (63.5) 15 18	28日(84.8) 11 17	5 (15.2) 4 1
V有隔膜的 答:完成 b部分	306 131 175	145 (47.4) 88 57	125 (86.2) 70 55	20 (13.8) 18 2
VI弧形	17	5 (29.4)	5
七世DES-related	0
总计	592	376 (63.5)	311 (82.7)	65 (17.3)

图1．子宫异常的主要人群。A)角未发育的独角子宫，B)双角子宫，C)完全双角子宫，D)部分双角子宫，E)弓形子宫，F)分隔子宫，G)深隔子宫。子宫发育不全和己烯雌酚(DES)相关的t型子宫没有出现。

回顾性分析592例子宫异常患者中的376例(63.5%)已确定了肾道状态。只有对肾脏和下尿路有可靠评价的受试者才被接受进行研究。354例(94.1%)患者通过静脉肾盂造影、二维超声扫描或两者同时检查肾脏状况。在本研究的第一阶段，静脉肾盂造影是研究泌尿系统异常的主要方法(图2)。在过去三十年中，超声检查一直是研究泌尿系统异常的主要手段。其他诊断方法包括磁共振成像(MRI)、计算机断层扫描成像(CT)、肾造影和血管造影[19]。在诊断生殖道异常的过程中，不仅需要对肾脏进行影像学检查，还需要对复发性尿路感染、高血压、输尿管结石或腹痛进行影像学检查。

图2。静脉肾盂造影显示左肾缺失。患者右侧子宫呈独角状，左侧未见未发育的子宫角。

肾脏畸形的主要类型包括单侧肾发育不全(URA)、马蹄肾、盆腔肾、汇入单个输尿管的双收集系统、双裂输尿管(两个输尿管汇合后排入膀胱)或双输尿管(两个输尿管分别汇入膀胱或生殖道)[7,10]。在AFS分类中，与肾道相关的发现根据患者子宫异常进行分组[6]。欧洲女性生殖道先天性异常分类(包括宫颈和阴道畸形)已部分报道了该调查的泌尿学结果[18]。

定性数据采用Fisher精确检验评估。通过置信区间分析计算估计部分的95%置信区间(CI)。坦佩雷大学医院的机构审查委员会批准了研究方案。

结果

总的来说，592名子宫异常女性中有376名(63.5%)有肾道检查的资料(表1)。当根据AFS分类对子宫异常进行分级时，勒氏发育不全(I类)患者和双裂子宫(III类)患者的泌尿系统检查率很高，分别为94%和90.2%。部分分隔子宫(Vb类)和弓形子宫(VI类)的肾道检查率最低，分别为32.6%(175例中的57例)和29.4%(表1)。

在376名被研究的女性中，有65名(17.3%，95% CI 13.8至21.4)发现肾脏和下尿路异常(表1)。泌尿系统异常最常见于独角子宫(29.5%)和双裂子宫(29.1%)的患者。子宫发育不全、间隔子宫或双角子宫的妇女的肾道异常发生率较低(11.7- 15.2%)(图3)。常见的子宫异常如部分双角子宫(IVb类)、部分间隔子宫(Vb类)和弓形子宫(VI类)与肾道畸形发生率较低(3.8%，80例中有3例)相关(表1)。

图3。先天性子宫和阴道缺失患者腹腔镜显示双侧子宫球、输卵管和正常卵巢。超声显示两个正常肾脏。

单侧肾发育不全是最常见的表现，在所有65例肾道畸形中有42例(64.6%)，在376例子宫异常妇女中有11.2% (95% CI 8.4 ~ 14.8)被发现。左侧肾缺损24例，右侧肾缺损18例。P= 0.048)。除弓形子宫外，所有主要子宫畸形组均发现单侧肾发育不全(表2)。在27例双裂、完全双角或间隔子宫患者中，22例(81.5%)伴有同侧阴道间隔梗阻(表3)。2例完全双角子宫患者和3例完全分隔子宫患者未出现与单侧肾发育不全相关的同侧阴道梗阻。19例(45.2%)单肾代偿性增大。

表2。子宫畸形妇女肾道畸形65例。

子宫异常分类	不。的患者	URA所言ª	马蹄肾	盆腔肾	双工系统	其他b
我发育不全 b .颈 d .的总和	11 1 10	7 7	1 1	1 1	2 1 1
二世Unicornuate b . noncommunicating C.无空腔 D.没有角	13 2 7 4	8 1 5 2	1 1	3. 2 1		1 1
第三双子宫的	16	13				3.
第四双角的 答:完成 b部分	5 4 1	4 4			1 1
V有隔膜的 答:完成 b部分	20. 18 2	10 10	1 1		9 7 2
总额(%)	65	42 (64.6)	3 (4.6)	4 (6.2)	12 (18.5)	4 (6.2)

URA:单侧肾发育不全。

^b其他:旋转不良(II类)，胎儿分叶，旋转不良，血管异常(III类)。

表3。子宫畸形妇女单侧肾发育不全(URA)。

子宫异常	不。的患者	(%)	左/右	阻塞hemivagina
Id发育不全	93	7 (7.5)	6/1	-
二世Unicornuate	44	8 (18.2)	6/2	-
第三双子宫的	55	13 (23.6)	7/6	13
IVa新月形的	15	4 (26.7)	3/1	2
弗吉尼亚州有隔膜的	88	10 (11.4)	2/8	7
总计	295	42 (14.2)	24/18	22

第二大组的先天性肾脏异常是重复的集体系统。376例子宫异常患者中有12例(3.2%，95% CI 1.8 - 5.5)出现了这种情况，65例肾道异常患者中有18.5%出现了这种情况(表2)。12例中有9例发生在隔子宫或隔下子宫患者中。12例患者中有5例有单侧双盆腔系统，7例有双输尿管，其中1例单侧双输尿管排空膀胱。一例子宫下隔患者有异位输尿管进入阴道，需要手术治疗。除此之外，研究期间未发现泌尿道手术治疗和严重肾脏疾病。

65例肾脏畸形患者中11例(16.9%)既无肾发育不全，也无双肾收集系统。散发性泌尿系统异常为马蹄肾(3例)和盆腔肾(4例)。其他肾脏异常包括2例肾脏旋转，1例胎儿分叶和血管异常(表2)。

讨论

376例子宫异常患者中有17.3%出现肾道异常。目前还没有比较AFS分类主要组泌尿系统异常的研究。Oppelt和同事在应用他们自己的生殖道分类时，报告了202例子宫异常患者中42例(20.8%)的泌尿系统异常[20]。当在他们的研究中单独考虑阴道异常时，107例患者中有30%发现了肾脏相关的发育障碍[20]。

既往研究发现，单侧肾发育不全是所有子宫异常患者中最常见的(11.2%)肾道异常[13,14,20]。这种情况主要与阴道和宫颈的并发异常有关，见于双裂子宫、完全双角或分隔子宫、半阴道梗阻、双宫颈或分隔宫颈和勒氏发育不全患者。单肾缺失表现为子宫呈独角状，无阴道或宫颈异常的临床体征。同侧宫颈阴道闭锁合并肾发育不全被认为是这组腰间管异常[21]。它的存在不能在临床检查中发现。肾发育不全见于无子宫阴道异常的女性[18]，这可能表明单侧肾发育不全的诱发机制不同，尽管URA和伴随的阴道和宫颈异常是最常见的表现。

本研究显示常见的小胆管异常，如部分双角子宫、子宫深隔子宫和弓形子宫，很少与肾道异常相关。这些子宫异常不包括宫颈和阴道的并发异常[18]。

肾系统畸形是勒氏管发育不全最常见的相关畸形[14,20]。德国同事报道284例勒氏管发育不全女性中有82例(29%)出现泌尿系统畸形[14]。单侧肾发育不全是最常见的畸形(18.8%)，25.6%的患者伴有双肾收集系统[14]。本研究显示，这一组(第一类)患者的肾道畸形发生率较低(11.7%)。在一项研究中，37例子宫阴道发育不全患者中有4例(10.8%)缺一肾[22]。

合并三项研究发现，91例独角子宫(II类)患者中有33例(36.3%)出现泌尿系统异常[13,23,24]。单侧肾发育不全是最常见的肾脏异常(17.6%，16/91)。本研究中相应的数据分别为29.5%和18.2%。在不同亚型的独角子宫中，肾道异常的发生频率没有差异[13]。缺一个肾总是同侧子宫壁一侧。

单侧肾发育不全通常与双裂子宫(III类)相关，55例中发生23.6%。Moutos等人报道了21例双裂子宫患者中有10例(47.6%)存在单侧肾发育不全[24]。缺肾总是与梗阻性半阴道同侧。这种组合被称为Herlyn-Werner-Wunderlich综合征，主要表现在青少年时期[17]。完全双角(IVa类)和子宫隔(Va类)患者也可出现半阴道梗阻和同侧肾发育不全[12,15,25,26]。

在肾发育不全的病例中，左侧比右侧更常受累[9]。相比之下，Vercellini和同事在对179名患有双裂子宫的女性的综述中报道了右侧优势(65%)不对称的半阴道梗阻和肾发育不全的侧分布[27]。在一项42例双裂或隔子宫和半阴道盲的研究中，右侧和左侧肾发育不全的比例相等[26]。目前的队列包括勒氏发育不全和单角子宫患者，以及双角、双角和隔子宫患者。这可能解释了此处肾发育不全与双裂性子宫和半阴道梗阻性的研究在侧面分布上的差异。

肾发育不全通常只影响一个肾道。与缺肾相对的先天性孤立肾通常显著增大，在本研究中占45.2%[7]。先天性孤立肾为代偿性肥厚，无肾功能障碍。与子宫异常但双肾正常的女性相比，单肾畸形子宫的女性发生妊娠期高血压和迟发性子痫前期的风险要高出一倍以上[28]。

随着常规产前超声筛查的出现，单肾缺失和先天性孤立肾的产前代偿性增大在子宫内的诊断频率越来越高[29,30]。如果这些患者在青春期出现症状，则应注意腰勒管异常的存在，尽管在没有生殖道异常的患者中发现单侧肾发育不全[18]。

Oppelt等人发现202例子宫畸形患者中有6例(3.0%)存在双肾或双集肾系统，284例勒氏发育不全患者中有12例(4.2%)存在双肾或双集肾系统[14,20]。双重收集系统见于0.7%的健康成年人和2- 4%的泌尿道症状调查患者[10]。在本研究中，3.2%的子宫异常患者中发现了收集系统的重复，其中大部分是完全或部分子宫分隔的患者。在一项研究中，37例独角子宫患者中有2例(5.4%)发现双肾盂，而在两项合并研究的54例中没有发现双肾盂[13,23,24]。Moutos等人在25例双裂子宫患者中发现1例(4.0%)存在双收集系统[24]。二维超声检查在细小的先天性肾道畸形作为复制系统的检测中可能是次优的，并且在区分部分复制和完全复制方面将是不确定的。

本研究存在一定的局限性。本研究为回顾性研究，纳入期较长。肾道畸形的存在没有系统的研究，在子宫异常的一些亚组中，接受泌尿科评估的患者数量很低。

总之，一个肾脏的缺失是最常见的肾道畸形的妇女与勒氏管异常。它发生在子宫异常的主要人群中，尤其表现在伴有宫颈和阴道阻塞性异常的患者中。常见的轻微子宫畸形，如部分双角子宫、深隔子宫和弓形子宫，很少与肾道畸形有关。

致谢

作者报告无利益冲突。作者独自负责论文的内容和写作。

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