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摘要

外周T细胞淋巴瘤构成成年人中的罕见和异质基团的主要核心成熟的T细胞谱系。虽然在外周T细胞淋巴瘤中报道了不寻常的CD20表达。目前对剁疗偏好和促进替代治疗的偏好和益处没有共识。由于它未能完成缓解和改善整体生存，因此应鼓励替代管理方法根据国家综合癌症网络追求初始治疗。我们提出了一个81岁患者的患者III阶段CD20阳性外周T细胞淋巴瘤，其成功地用Rituximab和并发放射治疗治疗8周，自2011以来没有复发，没有疾病的证据。进一步的研究通过临床试验需要达成共识并建立最佳的一线标准方案，用于治疗CD20阳性外周T细胞淋巴瘤。利妥昔单抗和放射疗法的使用可以代表在记录的早期节点CD20阳性外周T细胞淋巴瘤的设置中表示有前途的初始组合。

关键字

CD20，外周t细胞淋巴瘤，非霍奇金淋巴瘤，利妥昔单抗，放疗

背景

外周t细胞淋巴瘤(PTCL)是一种罕见的、异质性的肿瘤，主要是淋巴结性胸腺后成熟t细胞系。与b细胞谱系的同类相比，PTCL占非霍奇金淋巴瘤(NHL)的不到15%，并表现出更具有侵袭性的临床过程。PTCL的预后较差，对化疗的应答率较低，总[2]无病生存率较低。中位发病年龄60岁，男女比例1.9:1。三分之一的患者在诊断时有B型症状，而其他患者可能伴有或不伴有相关疲劳的淋巴结病[1,3]。

PTCL必须与世界卫生组织定义的b细胞和t细胞恶性肿瘤的其他亚型区分开来。因此，通过免疫组化或流式细胞术获得足够的免疫表型对确定诊断至关重要。没有特别指定的PTCL是保留给那些不符合纳入其他类别的标准的PTCL的，它是PTCL最常见的亚型[3]。

虽然不常见，但在过去20年中，越来越多的报道CD20在PTCL和其他t细胞淋巴瘤中表达[4-12]。此外,Hultin等等。发现在健康个体的一小组正常T细胞中存在该B细胞表面抗原[13]。需要进一步的研究来确定CD20和其他标记被认为限于PTCL中的B细胞的临床崇拜。

环磷酰胺、阿霉素、长春新碱强的松(CHOP)和CHOP +依托泊苷(CHOEP)化疗方案是PTCL患者最常用的一线治疗方案[4-12]。然而，目前对于PTCL的最佳标准一线治疗尚无共识。因此，根据国家综合癌症网络(NCCN)， PTCL患者参与临床试验是首选的管理方法，因为CHOP和CHOEP并没有提供与其他淋巴实体[14]相同的有利结果。文献综述中描述的CD20阳性PTCL采用与经典PTCL相同的治疗方案，少数病例加入了美罗华[9-12]。放疗(RT)被认为是皮肤cd20阳性PTCL的唯一治疗方法⁶作为姑息治疗在一篇报道[7]。

据我们所知，这篇文章报道了自2011年以来首个cd20阳性外周血成熟t细胞淋巴瘤用利妥昔单抗和同期RT成功治疗而无疾病迹象的病例。

案例展示

2011年7月，一名81岁的男子向萨拉布什林肯区域癌症中心展示，一个月历史逐渐增加了他的右耳肿胀，发红和温柔。他否认发烧，寒冷，减肥，盗汗等症状。体格检查证明了涉及右侧橘子的红斑病变，螺旋和鳃区域与下面的皮肤紧急;其余的是不起眼的。患者患有冠状动脉疾病的历史，2009年举办了一支支架，他服用阿司匹林，普伐他汀和阿替洛尔。没有恶性的家族史，禁止吸烟或饮酒习惯，没有已知的药物过敏。

病人接受了细针抽吸，这是非诊断性的。颈部电脑断层扫描显示一个3.3 x 3.3 x 2.8 cm的浅表软组织肿块，边缘不规则，位于右腮腺浅叶的右外耳管前。未见颈部淋巴结肿大或骨质异常。

肿瘤的切除活检显示腮腺结构被中等大小的非典型淋巴细胞弥漫性浸润，染色质呈开放的泡状，核仁突出，胞浆匮乏。偶见弥散大的肿瘤淋巴细胞，有多个核叶，核仁突出，胞浆中至丰富。非典型性淋巴细胞浸润浸润血管壁及神经，并浸润周围脂肪组织。

GenPath免疫组化分析的总体结果与cd20阳性的外周血成熟t细胞淋巴瘤一致(表1)。CD3、CD5、CD7的存在以及PAX-5和CD79a的缺失证实了该淋巴瘤系为t细胞。

表1。免疫组织化学概要文件。肿瘤细胞CD3、CD20、CD5、CD7、CD43阳性。CD4在肿瘤细胞亚群中呈弱阳性。CD2和CD8染色散在细胞。肿瘤细胞CD56、ALK-1、BCL-6、BCL-1、CD79a、CD30、PAX-5、CD10、CD21、CD23、TdT、TIA-1均阴性。EBV免疫组化(可能是LMP1)在极其罕见的细胞中呈阳性

抗体	结果
CD20	积极的
CD3	积极的
CD5	积极的
CD10	消极的
CD23.	消极的
CD43.	积极的
BCL-1	消极的
bcl - 2	消极的
BCL-6	消极的
CD79A	消极的
CD56	消极的
PAX-5	消极的
张	消极的
CD7	积极的
CD4	罕见阳性(小亚群)
CD8	消极的
CD30.	消极的
CD21.	消极的
TIA-1	消极的
EBV	消极的
负2	消极的

两个月后，正电子发射断层摄影 - 计算机断层扫描（PET / CT）显示了2.4×2.3cm的氟脱氧氧（FDG） - 右侧腮腺内的AVID聚焦，标准摄取值测量最多17.没有可疑的FDG-anvid宫颈淋巴结。此外，发现了一种小型轻度FDG-吖啶的前淋巴结和5.5cm的右上大腿上的5.5cm过高的皮下肿块。该质量的活检也与CD20阳性外周T细胞淋巴瘤一致。患者的国际预后指数为3，他的疾病被称为III阶段。

患者接受了两个区域的明确放疗，同时接受美罗华治疗。他分别给予180厘灰和200厘灰的颈部和腹股沟淋巴结肿大放疗和利妥昔单抗，每周治疗8周。治疗的耐受性良好，在第三周结束时，这些淋巴结病变，包括影像学研究证明的不稳定的FDG-avid淋巴结，消失了。这被随后的PET/CT证实，在随访评估中，患者确认无症状。他于2011年9月完成RT和美罗华治疗，无并发症或复发，目前无疾病迹象。

结论

众所周知，与其他b细胞和一些t细胞NHL几乎有90%的应答[15]相比，PTCL对传统化疗的应答率较低，平均为50%至70%。例如，国际PTCL项目暴露出340例患者的5年总生存率为32%，5年无失败生存率为20%。有争议的是，根据文献综述，尽管有统计数据和事实证明CHOP或CHOEP比其他治疗有显著益处，但它仍然是治疗PTCL和cd20阳性PTCL最常用的一线方案[8-12]。

与本病例中描述的类似，起病时进行性加重的淋巴结肿大患者对常规化疗反应不佳也不例外[9-12]。管理cd20阳性的PTCL等等。[12]安装CHOP化疗，证明4个月无病生存。他们旋转到依托泊苷、甲基强的松龙、阿糖胞苷和顺铂(ESHAP)，在没有达到缓解后开始单独使用美罗华。肖等等。[9]在接受CHOP + rt治疗的患者中发现了难治性cd20阳性PTCL，且不止一次复发。与Hirata的4-5个月无病生存率相当等等。据宋报道等等。CHOP联合美罗华启动后[10]。两年后，Matnani等．[11]记录了在美罗华联合CHOP治疗6个周期后3个月无病生存。这些患者中大多数都经历过数次复发，但结果仍不清楚，只有一例随后死亡。此外，由于副作用和毒性，其他强化疗法有时会导致更早的死亡。

Rituximab表示CD20阳性PTCl的暂定靶向治疗选择，因为它是B细胞NHL。事实证明是有效的，但不能评估反应程度，因为在文献中报告了很少的CD20阳性PTCL病例。到目前为止，目前在与剁疗结合时，与剁化疗结合，与经典PTCL中的剁疗响应相当。此外，在一些报告中，利妥昔单抗作为晚期疾病患者的最后一次资源单独给予[12]。因此，它在CD20阳性PTCL中的潜力远未被探索，并且可能被低估。

根据NCCN[14]，在PTCL的早期阶段，无论是否化疗，放疗都是有帮助的，特别是涉及局部区域。但在cd20阳性PTCL的治疗方案中并没有起到关键作用，发病时首选化疗。Magro等等。[6]使用RT治疗皮肤和Buckner的cd20阳性PTCL等等。[7]认为RT是cd20阳性t细胞淋巴瘤/白血病的姑息治疗。然而，在大多数病例报告中，RT没有发挥任何作用，甚至对局部疾病也没有。

由于CHOP, CHOEP, ESHAP和其他化疗方案未能实现缓解和提高大多数cd20阳性PTCL患者的总生存期，应鼓励采用另一种管理方法作为初始治疗。使用利妥昔单抗联合RT治疗cd20阳性PTCL伴早期淋巴结浸润，获得了快速反应，在治疗两周时肿大的淋巴结缩小了一半，第三周时缓解。完成治疗后，这种双重治疗在利妥昔单抗和RT治疗8周后产生完全缓解。

为cd20阳性PTCL患者制定个体化替代治疗方案至关重要。对于PTCL和cd20阳性PTCL的治疗，需要通过临床试验进一步研究，以达成共识并建立最佳一线标准方案。对于后者，利妥昔单抗和同时RT的使用可能是有记录的早期淋巴结疾病的一个有希望的初始组合。

声明

作者声明本文的发表不存在利益冲突。所有的作者都要对所提供的数据的可靠性和不存在偏见的所有方面负责。两位作者解释了患者数据，撰写并批准了最终手稿。

参考文献

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