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简介

肺硬化性肺细胞瘤(PSP)是一种罕见的良性肿瘤，主要发生在中年妇女。当第一次报道PSP时，由于其与皮肤硬化性血管瘤在形态学上高度相似而被命名为肺硬化性血管瘤。电子显微镜和免疫荧光技术将其定义为原始呼吸上皮导向，并更名为PSP[1]。

大多数病例是在定期体检后发现的，没有明显的临床症状。部分患者可伴有胸痛、咳嗽、胸闷，反映病变体积增大导致肺组织受压。PSP的特征是良性的，但在CT上表现不典型，甚至伴有毗邻的肺血管结构、边缘的假包膜征和晕征。当CT不能区分病变性质时，18F-FDG PET/CT是一个合适的选择。然而，病变大小越大，细胞增殖越活跃，这可能导致18f -氟脱氧葡萄糖(18F-FDG)的摄取更高，并被误解为恶性肿瘤[2]。另一方面，尽管PSP由表面细胞和圆形细胞两种主要的细胞类型和出血区、乳头区、实性区、硬化区等四种主要的组织学类型组成，但由于标本的位置和成分的多样性，常规病理检查的误诊率仍然很高。经免疫组化分析，诊断准确率明显提高。我们报告一位女性患者，经电脑断层引导下细针抽吸(CT-FNA)的肺部标本病理诊断，最后经左上肺叶切除术诊断为PSP。

例描述

36岁女性，偶然发现左肺上叶1个大小约1.9 × 2.6 cm[2]的混合密度结节，双侧纵隔及腋窝多处微淋巴结。患者否认手术史、外伤史、输血史、免疫抑制史。无特异性症状，肺功能检查结果正常，干扰素释放试验和其他结核相关试验结果正常。血液和支气管肺泡灌洗液(BALF) 1-3- β - d葡聚糖和半乳甘露聚糖抗原检测正常。增强CT显示边界清晰、均匀的实体瘤，无血供，但伴有支气管狭窄和切断(图a)。全身FDG PET显示肿块中FDG积聚增加，最大标准化摄取值(SUV max)为1.9(图B)。

图一:增强CT显示边界清楚、均匀的实体瘤，无血供及相关支气管狭窄，已切断。

图B:PET-CT示左肺上叶36岁女性(SUVmax 1.9)一个实性结节(约1.8×1.7 cm)， FDG摄取增高。

数字C:36岁女性肺硬化性肺细胞瘤的病理结果。①乳头状结构(@)、典型的立方体表面细胞(#)、间质圆形细胞(*)及出血区(&)。②含铁血黄素区(@)和固体区(#)(苏木精-伊红染色;原放大倍率为A × 200, B × 400)。③表面立方细胞和圆形基质细胞均呈TTF-1阳性(x400)。④表面立方细胞和圆形基质细胞均呈EMA阳性(x400)。⑤Ki-67染色显示增殖指数低(x200)。⑥Vimentin只染色圆形细胞(x200)。

入院后行ct引导下经皮细针肿瘤活检(CT-FNB)。在手术过程中，肿瘤看起来很坚固，有明显的出血。病理显示标本粉碎，不充分，肺组织很少，有轻度慢性炎症，骨骼肌。周期性席夫酸染色和抗酸染色结果均为阴性。两周后再次行CT-FNB，获得更多肺组织标本。标本末见微乳头状增生，肺泡上皮细胞不典型增生。因此，不能排除高分化腺癌。然而，作为一名年轻女性，恶性肿瘤的危险因素很少，我们认为它可能是良性病变。然后进行免疫组化(IHC)染色。甲状腺转录因子1 (TTF-1，弥漫+)、P40(弥漫+)、CK(部分深染、部分稀染)阳性，CD56(-)阴性，支持PSP的诊断。

左上肺叶切除术切除大小约1.8x1.5x1 cm[3]、界限清楚的肿物。免疫组化检测TTF-1阳性⁺，上皮膜抗原(EMA)⁺)， Ki-67 (+2%)， vimentin⁺、CD68⁺, CK⁺，癌胚抗原(CEA)阴性(图C)。

讨论

本案例突出了最佳诊断实践的患者与争议产生的放射学和病理。足够的标本用于多种组织细胞学评估将导致高置信度的病理诊断。

PSP的病理特点及与高分化腺癌的鉴别诊断

本例免疫组化结果为:TTF-1⁺, CK⁺,教育津贴⁺,波形蛋白⁺、CD56^-、CD68⁺, P40⁺,东航^-， Ki-67(+2%)。前4项标记提示PSP的可能性高，后者可排除恶性肿瘤。此外，CT-FNA获得的样本足以用于特异性免疫组化鉴别诊断，这表明微创技术在病理学中的重要性。

由于PSP经常被误诊为高分化肺腺癌，因此鉴别病理特征的关键差异是很重要的。PSP患者多为女性，与吸烟、腺癌出血性背景、透明质间质、圆形表面细胞等危险因素无显著相关性，但以广泛分布的异常核细胞和坏死为特征。此外，TTF-1和Napsin-A在腺癌中的表达模式是同质的，但在PSP[3]中圆形细胞和表面细胞之间存在差异。

CT和PET-CT在PSP诊断和治疗中的意义

PSP在CT上缺乏典型特征。晕轮征、空气月牙征、气隙样病变、钙化、分叶结节对PSP的诊断价值有限，CT增强“上覆血管征”、“边缘伪包膜征”的诊断价值较高[4]。年轻女性单发结节呈圆形或椭圆形，增强CT边界平滑，强化强均匀，有无覆盖血管征、晕征、气月牙征，可考虑PSP。然而，增强CT对PSP诊断的准确率仅为30%[4]。

PSP在PET-CT上常表现为单发结节，相对于其他良性肿瘤如错构瘤代谢较高[5,6]。此外，标准化摄取值max (SUVmax)与质量直径显著相关，这导致在PET-CT上>直径为2cm时误诊。这种强烈摄取可能是由于多种肿瘤细胞和分化较差的圆形细胞的活跃增殖所致。

需要CT-FNA

本例患者行多次CT检查，但PET-CT不能排除恶性倾向。两个CT-FNA标本的病理结果提示免疫组化的重要性，可以帮助患者避免切除肺叶。CT-FNA诊断PSP是否足够有效还存在争议。由于它是一种微创活检技术，获取足够的肿瘤样本进行病理和免疫组化检查仍然是一个挑战。女性，36岁，无吸烟史，无其他癌症危险因素，切除左上叶远期预后不乐观。作为良性肿瘤，是否需要积极的手术或随访仍存在争议。即使是不明确的肿瘤需要切除，其侵袭性的确定也决定了手术范围和淋巴结清扫。目前，大多数PSP的病理诊断是在手术后进行的，因此使用细针进行精确的病理诊断可能有助于避免侵入性手术。

结论

在本病例报告中，我们结合病理分析，深入探讨了CT和PET-CT在PSP诊断中的诊断效率。我们强调CT-FNA在获取病理标本方面的重要性，特别是对于影像学变化温和且无临床症状的中青年女性。通过特征性的圆形和表面细胞以及特异性免疫组化染色对PSP与腺癌和类癌的鉴别诊断以及优化治疗策略起着至关重要的作用。

参考文献

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3. Hissong E, Rao R(2017)肺细胞瘤(硬化性血管瘤)，一个潜在的陷阱。成岩作用Cytopathol45: 744 - 749。［Crossref］
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