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摘要

主要目标包括重症肝病和乳糜泻。

关键字

肝病，乳糜泻，肝损伤

介绍

乳糜泻(CD)是一种与麸质不耐症有关的自身免疫性肠病，是一种具有遗传易感性的疾病。肝损伤是最常见的肠外表现之一。我们报告我们的经验，在病例严重的隐遗传性肝病和乳糜泻。

材料与方法

这是一项在IBN SINA Rabat消化系统疾病医学C科进行的描述性回顾性研究，包括所有与乳糜泻相关的慢性肝病病例。我们从这项研究中排除了慢性肝病的其他原因。

结果

我科共收治248例乳糜泻患者，合并慢性相关肝病78例(31.5%)，其中重度肝病05例。女性3名，男性2名，性别比F / H为1.5，平均年龄35岁[25-57]。在慢性肝病出现之前诊断为乳糜泻的患者有04例，平均延迟9.5年，而在发现乳糜泻前05年诊断为慢性肝病的患者只有1例。就诊原因以吸收不良腹泻为主(5例)。体格检查发现门静脉高压症3例，正常2例。生物学上出现贫血4例，其中泛细胞减少1例，肝细胞溶解1例。腹部超声显示慢性肝征±HTP征4例，正常1例。细胞溶解的病因平衡为负(B, C，自动机，过载)。上消化道内窥镜检查显示3例十二指肠皱襞缩小，所有患者均有HTP征象。组织病理学检查显示所有患者上皮内淋巴细胞增多> 30%，绒毛萎缩。 Anti transglutaminase antibodies were positive in 04 patients and negative in 01 cases. The liver biopsy puncture, showed severe fibrosis (F3) in 03 cases and cirrhosis (F4) in 2 cases. All our patients are on gluten-free diet, with symptomatic treatment of portal hypertension. The evolution was marked by a stabilization of chronic liver disease and its complications. One case presented ascitic decompensation for poor compliance with the gluten-free diet. No case of CHC has been noted in our series.

讨论

MC是一种自身免疫性肠病与麸质不耐症有关免疫参与的机制现在是已知的，代表了一种一般的病理模型[1]。典型的形式是腹泻、胃痛、腹痛并胀气、吸收不良(脂肪-rhe)，众所周知，无法治愈(20%的病例)。Lentent (silent)型本质上是非典型或非典型，会造成诊断问题[2]。

至少20% ~ 30%的乳糜泻患者有肠外表现[3];肝脏病变在1977年首次被描述，是最常见的[4]。肝损伤主要有两种类型，隐源性和自身免疫性疾病，隐源性病变是最常见的，通常无症状。CD累及肝脏的病理生理机制尚不清楚[5]。

肝硬化的诊断，在我们的研究中，建议根据临床和生物学以下体征:循环静脉侧支，脾肿大，上消化道纤维镜检查食管静脉曲张和肝脏检查异常。诊断的病因仍然是阴性的，尽管(血清学病毒，免疫评估阴性，没有迹象间接肝脏超载)。在全绒毛萎缩和抗谷氨酰胺酶抗体阳性的情况下发现CD。这种乳糜泻可以解释肝硬化。最近，有文献报道了CD和非肝硬化高血压的病例。[6 - 9]。的确，CD期间肝损害很常见，主要表现为肝生物检查的非特异性异常(15 - 61%)。这些攻击的区别是在开始无麸质饮食后通常是可溶的。在极少数情况下，它与更具体的肝炎发作相关，如原发性胆汁性肝硬化(3 - 7%)、原发性硬化性胆管炎(2-3%)、自身免疫性肝炎(常为1型)(3 - 6%)、肝脂肪变性(如果严重吸收不良)、病毒性丙型肝炎(1.2%)、肝炎肉芽肿病、原发性血色素沉着症和肝血管血栓形成[5,10]。在这些疾病中，与上述形式不同的是，在没有谷蛋白的情况下，肝功能亚调节通常没有改善[11]。 Exceptionally liver injury in the cirrhosis stage is indicative of a celiac disease as the case of our patient. The physiopathological mechanism is unknown (role of malabsorption and chronic malnutrition, intestinal microbial proliferation, increase of intestinal permeability, chronic intestinal inflammatory).

结论

乳糜泻会导致严重的慢性肝病。在我们的系列中占7.6%。无麸质饮食对疾病的稳定性有很大的影响(80%)。

参考文献

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3. Schuppan D(2000)目前乳糜泻发病机制的概念。胃肠病学119: 234 - 242。
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9. Zamani F, Amiri A, Shakeri R, Zare A, Mohamadnejad M(2009)腹腔疾病作为特发性门静脉高压的潜在原因:一个病例报告。J Med案例代表3: 68。(Crossref)
10. Murray JA(2007)腹腔疾病中的肝脏。肝脏病学46: 1650 - 1658。(Crossref)
11. Kaukinen K, Halme L, Collin P, Färkkilä M, Mäki M，等。(2002)严重肝病患者的乳糜泻:无麸质饮食可逆转肝功能衰竭。胃肠病学122: 881 - 888。