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摘要

一名24岁的0-para患者，因严重痛经和盆腔疼痛而无法接受强化镇痛和持续激素避孕治疗。她接受了专业的二维和三维超声评估。我们使用经阴道（TVU）和经直肠超声（TRU）。我们发现一个厚壁囊性病变，其内容物呈低回声至磨玻璃状，在圆韧带插入处下方从右侧子宫壁突出。没有子宫腺肌病或深部浸润性子宫内膜异位症（DIE）的迹象。超声或磁共振成像（MRI）未发现其他病理或解剖异常。鉴于ACUM的形态、正常形状的子宫腔以及缺乏子宫腺肌病特征，该肿块高度提示ACUM。由于保守治疗失败和持续的严重间隔疼痛，患者被安排进行保留子宫的机器人辅助腹腔镜手术。术后恢复平安无事，在3个月的随访中，该妇女报告症状明显缓解。病理分析提示ACUM，未发现子宫腺肌病的组织学特征。我们认为ACUM是一种不常见的诊断。TVU或TRU是评估先天性子宫畸形的非侵入性和经济有效的检查技术。机器人辅助腹腔镜手术是一种安全可行的治疗方法。

关键词

子宫畸形，痛经，妇科，子宫腺肌症，子宫内膜异位症，幼年囊性子宫腺肌症

介绍

年轻成人和青少年的严重痛经约有10%与子宫内膜异位症和子宫腺肌病相关。这使得许多女性原发性痛经没有临床表现或病变[1,2]。

在过去的几年里，已经发表了病例报告，提出了罕见的原因严重，治疗难治性痛经。青少年囊性腺肌瘤(JCA)[2]和附件空腔子宫肿块(ACUM)[3]有时被发现是痛经的原因。手术切除已被证明可以缓解或治愈这两种类型的病变[4,5]。病变在形态学上的描述非常相似。这些疾病的病因尚不清楚。一种理论认为，ACUM是一种子宫畸形，其病因不同于esre /ESGE共识[6]中描述的常见Müllerian子宫畸形。目前的解释是胎座功能障碍可能是副肾组织重复或持续导致辅助子宫组织[7]的原因。另一种理论认为，年轻女性在青春期可发生腺肌瘤囊肿，导致少年囊性子宫腺肌症(JCA)[8,9]。诊断标准是基于2007年Takeuchi等人建立的一份报告。最近的数据表明，许多以JCA形式发表的病例报告实际上可能是ACUM病例[3,10]。

使用TVU或TRU可以达到诊断的准确性，在一些报道中，MRI被建议作为一种补充检查来排除子宫腺肌症或其他Müllerian畸形[11]。本报告的目的是提高对ACUM的认识，并强调系统超声评估在青壮年和青少年重度痛经中的重要性。我们也想强调机器人腹腔镜手术作为一种有效治疗的可行性[10,12]。

情况下

一位24岁未生育女性因严重痛经及长期间歇性下腹部疼痛发作史而入院急诊门诊。症状强烈，周期性疼痛放射至右下象限，背部疼痛放射至右腿。疼痛对镇痛药物和口服避孕药无效，且持续月经期间疼痛加剧。患者接受各种临床检查、实验室及微生物检查及经腹部超声(TAS)显像，排除阑尾炎、髋关节发育不良、腹股沟疝及肌肉原因，并因怀疑行保守治疗

液化肌瘤。

病人被转到我们的专家超声中心，我们使用Voluson进行TVU^ⓇE10系统带有5-9 MHz 3D经阴道探头(GE Healthcare, Chicago Illinois, USA)。

超声表现为一个圆形厚壁囊性肿块，从子宫右侧壁尾部向圆韧带止点和子宫动脉止点突出。部分隆起至阔韧带，尺寸为23x24x27mm。中央为磨玻璃到低回声囊腔室，尺寸为16x15x15mm。壁由约1mm的薄高回声内层组成，被8mm的平滑肌层包围(图1)。直接声触诊肿块可发现部位特异性压痛。3d超声重建显示宫腔形态正常(图2)。未见子宫腺肌症征象，子宫内膜深度浸润，卵巢、肾输尿管解剖正常。为优化术前计划，行MRI增强扫描。

图1所示。二维TVU横切面显示右侧为普通宫腔(患者左侧)，ACUM向外侧突出，可见子宫内膜，回声内容物提示旧血

图2。普通形状宫腔和角质层的三维体积

MRI证实一个2-3cm的囊性肿块从圆韧带插入处尾部的右侧子宫壁突出，周围有7-8mm的子宫肌层（图3）囊肿内容物为液体，T1信号高，提示有旧血。泌尿生殖系统解剖结构正常。由于临床、超声和放射学检查结果强烈提示ACUM，我们计划采用保留子宫的机器人辅助腹腔镜切除肿块。

图3。T1加权MRI冠状面显示子宫底部横切面，包括ACUM和包囊增强，对应于平滑肌环

手术采用达芬奇s -高清晰度系统^Ⓡ（加利福尼亚州桑尼维尔市直觉外科公司）。采用经阴道宫内机械手，以便在术中更好地定位。腹腔内超声探头、机器人插入式超声换能器8826对接至达芬奇系统，并连接至BK Flex focus 800超声系统^Ⓡ(BK医疗，Herlev，丹麦)在术中对肿块进行本地化。机器人套管针按照妇科手术标准程序放置。检查骨盆时发现子宫外轮廓不对称，圆韧带插入处与子宫动脉间有3cm突出。输卵管形状正常，插入子宫体。腹腔内未见其他重复或畸形。有浅表腹膜子宫内膜异位症的征象，并从直肠子宫囊取活检来确认诊断。

为减少解剖过程中可能出现的出血，我们注射了10iu稀释后的Pitressin^Ⓡ(Monarch Pharmaceuticals Inc, Bristol,TN)用drop-in超声探头确认其位置后，在凸出凸起的表面进行检查。用单极烧灼和剪刀将病变从周围肌层剥离。打开时，里面充满了粘稠的棕色液体。子宫腔没有受到手术的影响。质量被用袋子提取并送去分析。子宫肌层缺损采用两层技术用刺环缝合(V-loc 2.0)^Ⓡ美敦力公司,MN)。最后，粘连预防(透明屏障)^Ⓡ（瑞典，北欧药物公司）应用于子宫的手术部位。手术持续时间为69分钟。没有明显的出血。手术过程见胶片。

患者术后恢复正常，术后1天出院。肉眼病理显示2.0 x 1.8 x 1.6 cm大的白色组织碎片，表面不规则(图4)。显微镜下组织学显示成熟的平滑肌组织，腔状空间排列有子宫内膜粘膜，内有单个不活动的腺体。这一发现主要指向ACUM。没有子宫腺肌症囊性的迹象。患者同时存在子宫内膜异位症。

图4。组织学显示HE染色，腔内排列有功能性子宫内膜细胞，无子宫腺肌症迹象

在两个月的随访中，患者描述疼痛明显缓解，生活质量提高。TVU显示子宫腔正常，无病理迹象。

讨论

在文献中，ACUM被描述为一个附属孤立的空腔子宫肿块，内衬普通的子宫内膜，但与正常的子宫腔没有通信。它突出于正常形状和功能的子宫，主要定位于子宫侧壁尾部的圆韧带插入。这种情况不包括在子宫畸形的ESHRE分类系统中，因此不常被诊断。最近有43例病例被描述[3,10,13,14]。病人都很年轻，通常不到30岁。其主要症状是严重的痛经和慢性盆腔痛。有报道表明ACUM和子宫内膜异位症在5-6%[15]中同时发生。

传统上，这些充满血液的子宫肿块被描述为与少年囊性腺肌病(JCA)有关。JCA在文献中描述了根据Takeuchi定义的标准等［2］．形态学和临床症状与ACUM非常相似。有研究表明，这些子宫肿块在大多数情况下似乎是由于畸形而不是JCA[10]的表现。在一些病例报告中，肿块总是被描述为位于圆韧带和子宫动脉之间。这可能支持畸形理论，而不是孤立的腺肌瘤囊肿，但这还有待研究。通过系统的2D/3D TVU/TRU检查和ACUM作为鉴别诊断的知识，在大多数病例中应该可以发现。肿块内液体呈“磨玻璃”回声，被肌层包围。三维超声显示宫腔形状正常，有两条正常的输卵管。

回顾现有的病例报告，大多数妇女都接受过腹腔镜手术。在子宫畸形手术中，机器人辅助腹腔镜被证明是非常有价值的，也是非常可行和有效的[5,16].机器人系统的HD光学系统、腹腔内超声探头和带手腕的机器人器械简化了解剖边界不清晰的外科解剖和子宫缝合技术。该手术可与保留子宫的平滑肌瘤剜除术相比较。患者恢复良好，通常离开医院手术当天或术后第二天吐痰。

结论

ACUM是一种罕见的Müllerian子宫异常，尚未被esre[3]分类。关于是否有可能将ACUM与幼囊性子宫腺肌症(JCA)区分开来，这是一种外观相似但假定病因不同的疾病。在这两种情况下，患者往往是年轻人，并遭受严重的痛经。在这两种情况下，手术入路均显示疼痛改善。我们认为对ACUM和JCA患者进行超声诊断和手术治疗的可行性是非常重要的。2D和3D TVU或TRU是一种性价比高、无创的诊断ACUM患者的方法。只有在专家超声检查不确定时才应考虑MRI。提高对ACUM诊断的认识有助于更早获得治疗。由经验丰富的腹腔镜或机器人外科医生进行手术治疗是可行的，并使症状得到实质性缓解。

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