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摘要

作品简介:髓周动静脉瘘(PMAVF)是指位于脊髓脊膜表面、脊髓前动脉和/或脊髓后动脉与髓静脉之间的直接瘘管连接，无任何介入病灶。pmavf约占所有scavm的4%至38%，在儿童中很少见。在PMAVF病例中，导管积水与低位栓系脊髓的相关性与导管自发溶解的相关性在以前的文献中没有报道过。

病例报告:我们在此报告一个六岁男孩的病例，他表现为快速进行性下肢无力，没有任何明显的感觉丧失或膀胱/肠功能障碍。脊柱MRI显示低位栓系脊髓(下缘止于S3水平)，脊髓扩张，长段隔鸣管(从D7下缘延伸至S3)。上脊髓长段非增强T2高强度也可见。在脊髓表面可见多个弯曲的血流空洞，主要位于腹侧。数字减影血管造影(DSA)显示pvavf (IVA型SCAVM)，左侧D9肋间动脉为单一供血动脉。两个月后再次MRI检查显示脊髓背侧区鸣管明显自发消退，髓周血流空洞持续存在。临床有症状改善与解决的近视眼和增加权力，在双下肢。

结论:IVA型PMAVF患者的脊髓细管积水与儿童低位脊髓栓系的关系，以及其自发消退与临床和放射学改善之间的关系，在以前的文献中没有报道过。所有这些发现促使我们报道这个罕见的实体。

关键字

髓周动静脉瘘，脊髓动静脉畸形，脊髓空洞积水，空洞，脊髓栓系，自发性消退

缩写

MRI:磁共振成像;DSA:数字减影血管造影;髓周动静脉瘘;SCAVM:脊髓动静脉畸形

简介

脊髓动静脉畸形(SCAVMs)是相对罕见的病变，占脊髓占位性病变的3% - 12%。在各种系列报道的所有scavm病例中，只有13%的患者年龄在20岁以下，[1]。SCAVMs可分为四种类型:i型SCAVMs为硬脑膜动静脉瘘(AVFs);II型和iii型SCAVMs分别是动静脉畸形(AVMs)，血管球(glomus)和幼年SCAVMs, iv型SCAVMs是硬膜内和髓外所谓的髓周动静脉瘘(PMAVFs)。患有pmavf的患者通常诊断为2^nd或3^{理查德·道金斯}十年的生活。儿科人群中pmavf的估计患病率约为0.5%至3.25%。在生命的前2年出现[1]非常罕见。

脊髓空洞是脊髓中存在的空洞，由Ollivier d 'Angers于1827年首次使用。低栓系脊髓定义为位于L2以下的圆锥骨尖端，由于栓系[3]，终丝增厚(在L5-S1水平> 2mm)。

脊髓血管畸形与脊髓空洞积水之间的关系鲜有报道[4,5]，且仅在成人人群中有报道。

MRI在一例PMAVF中通常显示脊髓扩张伴长段T2高强度，这是由于静脉充血，最终发展为脊髓坏死，导致注射器形成。DSA被认为是评价SCAVM及其进一步分级[1]的金标准。

PMAVF与脊髓空洞积水、脊髓扩张伴髓内T2高强度、低位栓系与脊髓空洞自发临床和放射学消退及脊髓病变超过2个月的相关性，在以前的文献中没有报道过。

病例报告

一个6岁的男孩出现了快速发展的双下肢无力。最初，孩子很难穿上拖鞋，3周内，孩子在没有支撑的情况下无法站立或行走。无感觉丧失及膀胱和肠道功能障碍。经检查，双下肢力量为2/5级。

脊柱MRI扫描显示低位栓系脊髓(S3节段下缘)伴脊髓扩张和广泛的分离性脊髓脊髓积水，从D7节段下缘延伸至S3节段。脊髓背侧上段T2高信号可见，导管上方髓周区域可见明显的血流空洞，主要位于脊髓腹侧(图1)。未见髓内血流空洞。对比后未见脊髓或鸣管增强(图2)。未见脊髓发育不良或Chiari畸形的特征。根据MRI表现初步诊断脊柱血管畸形，并做了脊柱数字减影血管造影(DSA)诊断。

图1所示。答:矢状T2W (TR/TE, 4000/120 ms)示扩张脊髓，长段脊髓空洞水肿从D7下缘延伸至S3(白色长箭头)B:脊髓空洞上方的脊髓背侧长段T2高信号(白色短箭头)。下腰椎区脊髓前表面可见明显的血流空洞(白色空心箭头)

图2。A:对比后矢状T1W (TR/TE, 800/30 ms)图像显示未增强鸣管(黑色箭头)。B: T2W轴位(TR/TE, 5000/ 130ms)显示扩张的脊髓伴隔鸣(白色短箭头)和脊髓腹侧突出的圆形硬膜内血流空洞(白色长箭头)。

DSA显示IVA型PMAVF，有一个单一的动脉供血器(脊髓前动脉)，起源于左D9肋间动脉，在L3下缘水平有瘘。轻度扩张和迂曲的髓周引流静脉随后流入左髂内静脉(图3)。未见静脉扩张/静脉曲张。8周后，对患儿进行保守治疗，并提出后续干预和治疗的建议。

图3。A: DSA图像显示扩大、扩张和弯曲的脊髓前动脉，起源于左D9肋间动脉，具有特征性发卡弯曲(黑色箭头)。B: DSA图像显示动静脉瘘部位(蓝色箭头)，脊髓前动脉下端降扩张(白色短箭头)，引流静脉最终汇入左侧髂内静脉(白色长箭头)。

令我们惊讶的是，当孩子8周后回来时，他可以自己走路了，偶尔需要父母的帮助。双下肢力量提高至4/5级。脊柱的非对比MRI检查显示背侧区域的鸣管明显自发消退(图4)。背脊髓已经恢复到正常口径。上脊髓可见残存轻度髓内T2高信号。腰骶部可见局灶性小残留空洞，持续存在突出的髓周血流空洞(主要在腹侧)。该儿童目前正在根据临床状况进行后续干预计划的跟踪。

图4。A: 2个月后的矢状T2W (TR/TE, 4000/120 ms)图像显示脊髓背侧空洞明显消退，脊髓背侧上部轻度髓内T2高信号(小白箭头)。脊髓腹侧硬膜内可见明显的血流空洞(白色长箭头)。B:轴向T2W (TR/TE, 5000/130 ms)图像显示正常口径的脊髓背侧，并伴有鸣管分辨率(白色长箭头)。图4C-腰椎T2W轴位(TR/TE, 5000/ 130ms)显示残余小空洞(白色空心箭头)，少量腹侧髓周血流空洞(白色长箭头)。

讨论

脊髓血管畸形罕见，其分类和治疗复杂。pmavf又称硬膜内腹侧AVF，由Djindijan于1977年首次提出，1992年Anson和Spetzler将pmavf分为A、B和C三个亚型。IVA型由小而缓慢流动的瘘管组成，由单动脉供血，通常为ASA, IVB型由一个或多个扩张的动脉供血管组成，由ASA和/或PSA供血。IVC型由多条扩张的动脉滋养，瘘管内流速极快，有巨大的扩张和狂喜的静脉。IV型scavm最常见的是IVB型和IVC[1]型。

pmavf的平均发病年龄从19.5岁到45岁不等，而pmavf在儿童中报道相对较少。儿科人群中pmavf的估计患病率约为0.5%至3.25%[1]。Rodesch等人指出，大多数病变影响男性。

这些病变可发生在脊柱轴的任何位置，但最常见的是在胸腰椎区，特别是在圆锥骨。它们最常位于腹侧的脊髓圆锥或马尾[1]处。虽然病因尚不清楚，但先天性和获得性pmavf的病例都有充分的记录。

PMAVF患者通常有进行性或波动性神经功能障碍。在儿科年龄组，这些一般倾向于呈现急性高发生率的蛛网膜下腔出血。静脉高压往往与脊髓动静脉畸形相关，并极有可能导致进行性脊髓根管病的发生。其他提出的病理基础包括出血，继发于供血动脉或扩张静脉囊破裂，以及大引流静脉和静脉曲张的肿块效应。

充血性脊髓病可伴血管源性水肿发生，可发展为亚急性坏死性脊髓病，也被称为foax - alajouanine综合征[1]，其组织病理学特征为脊髓坏死和在脊髓[7]表面大量增厚弯曲血管。这些可以解释髓内T2高强度和脊髓中导管形成的影像学表现。然而，关于PMAVF与脊髓积水的相关性的文献很少。

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不论瘘管的位置如何，通常是脊髓的下部受影响，在MRI上表现为信号改变。这一现象有两个原因:(a)椎管内静脉系统瓣膜较少，由于重力，脊髓下部更充血;(b)正常人从脊髓背侧下部流出的侧枝较少，这导致[8]型动静脉fs患者的静脉高压消散受损。

Srivatanakul等人[4]描述了4例脊髓空洞相关的脊髓动静脉畸形(AVM)，在AVM栓塞后脊髓空洞消失。关于AVM是脊髓空洞症的病因的报道非常少，而且缺乏治疗后的临床资料。

Hasegawa等人报道了另一例脊髓动静脉畸形伴脊髓空洞延伸至整个脊髓，主要表现为痉挛性麻痹。他们得出结论，血管畸形是继发性脊髓空洞症[5]的一种罕见原因。然而，IVA型PMAVF中也没有一例与脊髓液积水相关的报道。

此前，Hurst等人曾报道过PMAVF与脊髓栓系的相关性。在文献[2]中描述了Chiari畸形病例中导管的自发溶解，以及脊髓硬膜室动静脉瘘(AVF)和硬膜外AVF的自发溶解。手术治疗或栓塞后的导管溶解也被充分证明为[4]。

然而，在PMAVF病例中，随着脊髓口径的正常化，脊髓鸣管在脊髓内的自我消解尚未见文献报道。我们假设这是由于脊髓背侧髓内和髓周静脉充血和血栓自发开放，随后静脉充血被清除所致。在我们的病例中，DSA显示主要的静脉引流是经左髂内静脉下行，没有明显的上升静脉结构，这导致我们怀疑这些通道中的一些血栓可能导致了这些导管的形成，而这些导管的自发开放导致了这些导管的消失。但是我们没有重复DSA，也没有文献支持我们的假设。

总之，IVA型PMAVF合并低栓系和扩张的脊髓，并伴有广泛的脊髓细管积水和髓内T2高强度在6岁男童确实是罕见的。此外，在过去的文献中，没有文献描述过在2个月的时间内，鸣管自发消退，脊髓直径恢复正常，因此我们报告了这一非常罕见的病例。

参考文献

1. 马志强，张志勇，张志强，等(2012)小儿髓周动静脉瘘6例临床分析。蔡尔兹Nerv系统28日:253 - 264
2. Deniz FE, Oksüz E(2009)成人Chiari 1型畸形的自发性脊髓空洞消除。Turk Neurosurg19日:96 - 98。［Crossref］
3. Unsinn KM, Geley T, Freund MC, Gassner I(2000)新生儿脊髓:正常、变异、先天性异常和获得性疾病的频谱。射线照相20: 923 - 938。(Crossref)
4. Srivatanakul K, Songsaeng D, Ozanne A, Toulgoat F, Lasjaunias P(2009)脊髓空洞相关的脊髓动静脉畸形。J Neurosurg脊柱10: 436 - 442。［Crossref］
5. Hasegawa O, Suzuki Y, nagatomh(1991) 1例脊髓动静脉畸形合并脊髓空洞症，主要表现为痉挛性麻痹。Rinsho Shinkeigaku31日:653 - 357。［Crossref］
6. Sure U, Wakat JP, Gatscher S, Becker R, Bien S, et al.(2000)儿童脊髓IV型动静脉畸形(髓周瘘)。孩子的Nerv系统16: 508 - 515。［Crossref］
7. Kelly C (2005) Foix-Alajouanine综合征:病例报告。Arq Neuropsiquiatr63: 527 - 529。
8. Krishnan P, Banerjee TK, Saha M(2013)脊髓前动脉供血终丝硬膜内动静脉瘘致充血性脊髓病(Foix-Alajouanine Syndrome):病例报告及文献复习。安·印第安神经学院16: 432 - 436。［Crossref］
9. Hurst RW, Bagley LJ, Marcotte P, Schut L, Flamm ES(1999)累及脊髓锥体的脊髓动静脉瘘:表现、处理和胚胎学方面的考虑。杂志神经52: 95 - 99。［Crossref］