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摘要

背景:胃肠道间质瘤(胃肠道间质瘤)是一种罕见的间质肿瘤，通常发生在胃内。大多数病例都需要彻底根治性手术。由于复杂的手术处理，胃食管交界处附近的胃肠道间质瘤比幽门处的胃肠道间质瘤更具挑战性。在我们的病例中，我们试图对靠近贲门的小弯部位的肿瘤进行器官保留手术，从而避免了胃癌根治性切除术。

方法:进行中线剖腹手术，然后制作曲率更大的套管。将心食管交界处分开，并使用胃肠吻合线性吻合器切除肿瘤以及邻近小曲度的胃。一旦确认残胃的血管性，大曲度残胃与食管吻合，从而恢复解剖连续性。

结果:术后恢复平安无事。术后第8天进行的对比研究显示无渗漏。患者开始口服，并在充分口服后第10天出院。最终组织病理报告显示梭形细胞GIST，切除边缘和淋巴结未受影响。免疫组织化学研究显示C-Kit和DOG-1结蛋白和S-100阴性。伊马替尼片剂开始使用，在六个月的随访中，患者没有复发的迹象。

结论:GIST靠近贲门处曲度较小，只要有足够的无瘤切除边缘和残胃血管，可在选定患者中采用保留器官的手术治疗。它避免了根治性手术及其相关并发症。

关键字

胃肠间质瘤、器官保留手术

介绍

GIST是一种罕见的消化道肿瘤（0.1-3%），起源于Cajal的间质细胞。它最常见于胃（50-70%），如果不治疗，会出血或破裂[1]。它也可能出现梗阻、穿孔、腹膜或远处转移。

我们提出一个小曲率GIST的病例，大曲率保留胃切除术。据我们所知，保留较大曲率的胃切除术的GIST在文献中是罕见的。

病例报告

一位55岁的男士主诉上腹部和左胁痛3个月。起病隐匿，逐渐加重，伴有体重减轻和厌食，但无呕吐或吐血。腹部检查时，他上腹部有3×3 cm光滑、可移动、坚硬的肿块，边缘清晰，随着呼吸移动。腹部造影增强计算机断层扫描（CECT）显示1-3厘米的周壁增厚，累及胃食管（GE）交界处下方8厘米长的远端食管，以及2厘米厚的贲门和胃小曲度的大溃疡增生。在眼底和贲门也有6×5×4厘米的外生成分（图1）。内窥镜检查结果与CT结果一致，并进行了靶向活检，报告为梭形细胞GIST。病人被安排进行择期手术。

图1。CECT发现沿小弯和贲门的周向生长和外生成分

方法

中线剖腹探查。术中发现(图2A)胃内有4 × 4cm硬肿块，沿小弯有5 × 7cm淋巴结，腹腔肿大淋巴结组。未见腹膜沉积、腹水及肝结节，其余肠袢、大网膜及肠系膜正常。

在结扎左胃和左胃网膜血管后，对距GE交界处4 cm长的远端食管以及包含肿瘤和淋巴结的胃底、小曲度进行正式切除（图2B）。通过保留右侧胃血管和右侧胃网膜血管，从而形成更大曲度的胃导管，注意保护大曲度的血管。一旦血管形成得到确认（图2C），即形成手缝食管胃吻合。

图2。(A)肿块术中原位照片(B)切除标本(C)残余大曲率血管情况

结果

术后第8天进行的对比研究显示，没有泄漏或滞留的迹象（图3）。然后，患者逐渐开始口服，并在完全耐受饮食后出院。最终的组织病理学报告为梭形细胞GIST，切除边缘和淋巴结无肿瘤。免疫组织化学研究显示，肿瘤C-Kit和DOG-1呈阳性，结蛋白和S-100呈阴性。患者开始服用伊马替尼400mg片剂一天一次。在六个月的随访中，患者没有复发的迹象。

图3。染料顺利进入十二指肠，然后进入小肠

讨论

胃肠道间质瘤（GIST）是最常见的间叶性肿瘤，全球年发病率为10-15例/百万[2-4]。GIST代表了广泛的胃肠道肿瘤临床谱。它们通常位于胃粘膜下层（50-70%）和小的（20-30%）和大肠（5%），尽管食道（<5%）、大网膜和肠系膜脂肪组织中出现的病例已有描述[5]。

在早期的文献中，这些肿瘤曾被分为平滑肌瘤、细胞平滑肌瘤、平滑肌母细胞瘤和平滑肌肉瘤，但在20世纪60年代，电子显微镜研究发现在这些胃肿瘤中有些缺乏典型的平滑肌分化。随后，平滑肌瘤不表现平滑肌细胞的超微结构特征，缺乏雪旺细胞的免疫组化特征(即S-100蛋白不表达)，被Mazur和Clark于1983年[6]归类为“胃间质瘤”。GIST目前被定义为行为由表达cd117抗原的KIT基因(85%)、PDGFRA基因(10%)或BRAF激酶(罕见)[7]突变驱动的肿瘤。

GIST起源于Cajal间质细胞，位于胃肠道粘膜下和肌间神经丛。大多数是良性和无症状的。偶尔可表现为梗阻、压迫或出血症状。出血是恶性肿瘤最常见的症状。决定GIST恶性潜能的最重要预后因素是肿瘤大小（如果>5，则预后不良） cm），有丝分裂计数（以总面积为5的有丝分裂数表示 嗯²)和肿瘤部位[8,9]。肿瘤破裂也被确定为另一个不利的预后因素[10]。首选的影像学检查方式为CECT和MRI。

任何大小的GIST都应该切除，以消除连续内窥镜检查的需要，并防止症状的进展。唯一的治疗方法是完全的外科切除。其目的是完全大体切除，显微镜下边缘呈阴性，假包膜完整，以避免肿瘤破裂和腹腔内播散[11]。根据肿瘤的性质，治疗可以是边缘2-4厘米的局部切除、剜除或吻合器胃切除。已知GIST很少转移到淋巴结，因此通常不需要区域淋巴结切除术。此外，保留器官的切除术（节段切除术）在肿瘤学上是合适的，并且应该针对肿瘤。当肿瘤附着到其他器官时，整体切除是合适的。腹腔内破裂或出血与术后复发的高风险相关，约为100%[12,13]。因此，至关重要的是，GIST本质柔软易碎，在处理肿瘤时不应在术中破裂，需要特别护理。

手术入路可以是腹腔镜手术、开放式手术或腹腔镜与内窥镜联合手术。病变的位置在决定手术入路中起着重要作用。适当的腹腔镜手术的决定受肿瘤大小、位置和生长模式的影响[14].前壁病变和沿着曲率的病变通常进行楔形切除。后壁病变进行胃造口和切除。对于位于贲门的肿瘤，腹腔镜胃切除是困难的。由于其位置，在不影响H角度的情况下，不可能进行足够边缘的切除胃底和贲门病变切除后的畸形可导致胃食管反流或狭窄。

我们病例的恶性小弯GIST附近的GE连接要求根治性胃切除术。我们打算进行根治性手术，但在术中我们能够得到足够的切除边缘，没有局部侵犯或转移的证据。更大的曲率保留'袖'管有助于防止近端胃切除术。

被认为不能切除的局部晚期原发性胃肠道间质瘤，目前采用新辅助治疗，如果药物治疗使胃肠道间质瘤可以切除，则提供手术治疗。转移性或复发性胃肠道间质瘤的手术更具争议性，病例选择至关重要。尽管对无进展生存期和总生存期的影响尚不清楚，但它可以提供给对医疗管理有反应的患者或局部进展有限的患者。对于有症状的[15]患者也可以考虑姑息性手术。

放疗和化疗对胃肠道间质瘤[16]无效，应答率小于5%[17]。然而，酪氨酸激酶抑制剂，如伊马替尼，舒尼替尼和瑞格拉非尼已经成功使用。伊马替尼(Imatinib)是一种基于bcr-abl抑制的口服药物，最初用于治疗慢性髓系白血病，也可抑制除D842V外的c-kit酪氨酸激酶突变和PDGFRA突变，可用于几种情况下的胃肠道间质瘤治疗。斯堪的纳维亚-德国SSG XVIII研究(2012)表明，伊马替尼辅助治疗3年可增加无复发和总生存率[18,19]。

大多数GIST肿瘤通常通过手术治愈，不需要辅助治疗[20,21]。组织病理证实为恶性肿瘤、术中溢液、局部浸润或边缘阳性的病例需要辅助治疗。肿瘤的解剖位置导致技术上困难或复杂的手术的病例可以受益于新辅助治疗。例如，直肠GIST通常需要根治性手术，通常包括腹部会阴切除术和永久性造口。在这些情况下，使用新辅助的伊马替尼可以显著降低肿瘤大小和有丝分裂活性，允许更少的根治性保留括约肌手术[22]。

Cavnar和Michael J. et对1000名患者的研究表明，与伊马替尼前相比，在伊马替尼时代接受治疗的患者在所有表现中都延长了生存期。在伊马替尼时代，在部位、大小和有丝分裂率中，高危特征与药物治疗相关，但只有大小> 10 cm与生存率增加和无复发生存率[23]相关。

在耐药病例中，伊马替尼/舒尼替尼失败后患者确实受益于索拉非尼治疗，生存期超过1年，可以假设索拉非尼可以替代雷戈拉非尼用于晚期GIST的第三线治疗[24]。

结论

胃肠道间质瘤通常需要根治性手术。如果位于较小的曲度上，可以通过食管胃吻合术进行保留较大曲度的胃切除术，从而保留正常的导管。这将在选定的患者中产生更好的结果，从而避免病态程序。

参考文献

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