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简介

神经精神病性系统性红斑狼疮(Neuropsychiatric systemic lupus erytheosis, NPSLE)是系统性红斑狼疮(systemic lupus erytheosis, SLE)的主要诊断标准之一，发病率为25% - 75%[1,2]。Chorea被公认为NPSLE的临床表现之一，特别是在儿童中，但它作为SLE[3]的首发特征是非常罕见的。在这篇报道中，我们描述了一个十几岁的女孩谁表现出急性广泛性舞蹈症，后来被发现有SLE。她的案例将被详细描述，NPSLE的主题将被审查。

病例报告

一名14岁女性，出现亚急性发作，随机，无意识的运动，涉及颈部，躯干，四肢和面部肌肉。这些动作严重到足以妨碍行动。除此之外，她没有任何系统性的疾病。近期无传染性疾病史，未使用过任何药物。她的过去和家族史并不引人注目。经检查，她神志清醒，注意力完全集中，认知功能完好。这些动作被认为是无意识的、快速的、毫无目的的一般性动作。她无法控制它，很难稳定她的头。听诊提示心尖处有全收缩杂音。她没有皮肤损伤、关节压痛或肿胀。 Blood investigations showed normochromic normocytic anemia with thrombocytopenia (Hb: 8g/dl, MCV: 80 fl, WBCs: 4.5×10⁹ Platelets: 84×10⁹). Had normal renal and liver functions. ANA was positive at 1:180. Coombs test anti-dsDNA Abs were positive. Furthermore her cardiolipin IgG was positive (36.9 U/ml) and urine analysis shows hematuria (20-30/HPF) and proteinuria (100 mg/dl). Brain MRI demonstrated multiple bilateral old and recent ischemic lesions (Figure 1).

图1所示。(A & C) FLAIR和(B & D)脑扩散加权图像显示不同年龄(老年和近期)的多个小梗死灶，累及两脑半球深部白质。急性梗死在B和D上表现为弥散受限，而陈旧性梗死在FLAIR图像上表现为低信号，周围有胶质细胞增生。

确诊为NPSLE后，给予患者3次1000mg甲基强的松龙静脉注射，同时给予依诺肝素30mg BID，羟氯喹200mg BID和霉酚酸1g BID。在接下来的几天里，她有所改善，并提供了另一个疗程的3剂量甲基强的松龙。她表现出了更多的改善，并在一周结束时能够独立行走。在出院两周后的随访中，她几乎没有不自主的运动，并且能够恢复正常的日常生活。

讨论

NPSLE可在SLE诊断前或病程中出现，可分为原发性(有直接神经系统累及)和继发性(累及是疾病或治疗的并发症)[4,5]。

NPSLE的表现非常多变，包括精神和神经功能障碍的特征[4-9]。精神病学表现可能包括认知功能障碍、焦虑、情绪和人格障碍、精神病等[5,6]。最常见的神经学表现为头痛、中风、癫痫和周围神经病变[4,7-9]。其他不太常见的特征包括颅神经病、横贯性脊髓炎、脑膜炎和运动障碍，这些疾病的发生率低于5%，包括舞蹈症、共济失调、舞蹈性手足徐动症、肌张力障碍和偏瘫[10-12]。

Chorea仅占NPSLE所有表现的2%左右，这使其有资格成为临床诊断挑战[12]。在实践中，舞蹈病的鉴别诊断很广泛，包括一长串遗传性和非遗传性疾病[13-15]。获得性病因包括药物和毒素、西德汉姆舞蹈病、系统性红斑狼疮和抗磷脂(APL)综合征、妊娠舞蹈病、中风和甲状腺功能亢进[14,15]。

鉴于上述广泛的NPSLE临床表现，发病机制可能包括多种机制。然而，nlle的发病机制仍有争议，可能涉及免疫介导和缺血机制[16,17]。在我们的患者中，MRI上记录的新旧缺血性改变与缺血血管过程一致，但这些不能简单地用APL抗体的促凝作用来解释，导致毛细血管血栓性阻塞。有假设认为免疫过程可能直接损伤血脑屏障，使自身抗体进入神经系统并攻击参与黑色纹状体通路的神经元[16-19]。一项荟萃分析显示，与无神经系统疾病的SLE患者相比，NPSLE患者具有更高的血清抗体水平，包括抗心磷脂、狼疮抗凝血剂、抗核糖体P和抗神经抗体。其他继发性因素也有助于发病，包括与免疫抑制治疗相关的感染、高血压和肾衰竭[21]。

NPSLE和APL综合征是急性舞蹈病非常重要的鉴别诊断，特别是在儿童中，因为APL抗体在这个人群[21]中更相关。

较高的怀疑指数可能会促进NPSLE的早期诊断，特别是其最罕见的表现，包括舞蹈病。

参考文献

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