摘要
病例报告:Klippel-Trenaunay综合征患者因异常骨质肥大而早期发展为退行性关节疾病。由于各种原因,全膝关节置换术对这些患者尤其具有挑战性。这是一个病例报告的关节炎患者与Klippel-Trenaunay综合征谁做了全膝关节置换术。
结论:对于Klippel-Trenaunay综合征患者,全膝关节置换术是治疗关节炎的有效手术方法。然而,必须考虑到一些风险,并且必须进行适当的手术准备。
关键字
Klippel-Trenaunay综合征,TKA,SMA
简介
KTWS是一种罕见的先天性疾病,以葡萄酒染色、静脉曲张、骨质肥大和软组织增生[1]为特征。KT综合征通常发生在出生、婴儿早期或儿童时期。该病的罕见性使其发病率难以计算。然而,很少有研究报道发病率为2-5例/ 10万[2,3]。此外,有证据表明KTWS在男性中比女性更普遍[3]。
KTWS最常发生在出生和儿童时期,约95%的KTWS患者有肢体肥大。骨骼和软组织肥大可引起各种症状,如肢体长度不均、继发性骨盆倾斜、关节挛缩等。下肢不对称和骨生长异常导致膝骨关节病。
严重关节炎最罕见的形式之一涉及单侧下肢血管畸形合并同侧膝关节。在这种情况下,全膝关节置换术(TKA)充满了风险。Baskervillev[4]报道16%的KTWS患者发展为深静脉血栓栓塞(VTE), 14%的KTWS患者发展为肺栓塞。Klippel-Trenaunay综合征有不可控出血的风险;因此,标准的做法不建议矫形手术。
本例患者患有小儿脊髓性肌萎缩症(SMA)。SMA患者通常伴有肌肉挛缩和肌肉无力引起的活动受限,导致疼痛加重、骨质疏松和肢体骨折,这明显使手术和预后复杂化。
根据文献回顾,在KTWS中有有限的关节成形术病例。到目前为止,有2例涉及膝关节,1例涉及髋关节[5-7]。患者知道并同意可以公布病例资料。
病例报告
一名67岁的老年男性,因左膝慢性疼痛入院。门诊体检发现左下肢明显增厚,伴有多处静脉曲张。右下肢对侧短2cm,右脚发育不良伴高足弓畸形。整个身体被一个红色的葡萄球覆盖,按下后会褪色(图1)。
图1:患者术前体检显示患肢左肩、背及大腿内侧有大面积酒渍
进一步检查发现,左膝伸直角度仅为20°,但屈曲角度可达100°。右膝关节的功能能力可以得到改善。左下肢背伸肌强度V正常。右下肢背伸肌肌力IV,双下肢足背动脉脉搏良好,双下肢末梢能感觉、血供、活动。左膝放射检查显示严重退行性骨关节炎、肥厚的方形股骨髁和软骨下骨硬化(图2)。术前凝血指数高:血浆-d二聚体:0.63µg/mL,血浆纤维蛋白原测定:6.68 g/L, ESR: 81 mm/hr。考虑到KT综合征出血倾向严重,静脉血栓形成的可能性,咨询外周血管医生,安排异体血3U。
图2:术前x线显示左膝严重退行性骨关节炎,伴有股骨髁肥厚、方形和软骨下骨硬化
手术在脊柱联合麻醉下进行。手术过程中使用了止血带。术中可见血管瘤,但止血效果良好。滑膜增生水肿呈暗红色,关节软骨呈橙色。先植入德国链式骨水泥假体,再进行髌骨去神经切除。止血带使用80min,术前30min、假体植入前30min、缝合后30min静脉注射氨甲环酸灌注关节腔。接下来,放置引流管,收集大约600毫升的引流液。24小时后取出引流管。
患者术后病程简单,无明显贫血征象,不需输血。术后应用低分子肝素预防静脉血栓形成。
患者在第2天开始持续被动运动,并开始使用助行器行走。此外,指导患者使用间歇气泵装置以防止静脉血栓形成,并进行踝关节泵运动。
术后5天行双下肢超声检查,未见DVT体征和症状。当日ROM为0°- 90°,伤口愈合良好。
一年后,在随访检查中,患者报告膝关节疼痛明显减轻。此外,患者已能正常行走,并已找到工作。此外,患者可以在没有外部支持的情况下乘坐拥挤的公共汽车。患者对术后结果表示满意(图3)。
图3:一年后,x光显示假体位置良好
病理检查,术中切除的骨和滑膜组织被血管增生和淋巴浆细胞渗出物所取代。病理检查进一步显示可见血管团块伴铁吞噬,与Klippel-Trenaunay Weber综合征[6]血管瘤检查结果一致。
讨论
KT综合征患者很难进行全膝关节置换术,因为患肢中异常的骨生长和血管构成了不可控出血的风险。然而,KT综合征引起的骨关节炎的唯一治疗方法是关节置换。
据报道,KT综合征患者有较高的术后并发症、伤口并发症、心血管并发症和感染的风险。在这些病例中,没有充分的术前准备就很可能发生出血和栓塞。因此,在手术前进行多学科咨询是必要的,以评估其风险。然而,我们在手术中遇到静脉曲张和血管团块,烧伤止血。虽然患者没有接受术后输血,但在手术前必须准备异体血。
Catreetal[6]指出,止血带有助于避免膝关节手术期间的大出血。然而,他们在手术中也遇到静脉曲张和血管瘤。
对于接受关节置换术的这种血管畸形患者,我们想提出以下建议:
1)术前应进行适当的血管研究,以确定血管畸形的严重程度。
2)如果术前发现静脉栓塞,需要多学科会诊,特别是与血管外科医生。
3) KT综合征患者出血倾向严重,术前必须准备足量异体血,避免大出血。
4)围手术期给予氨甲环酸以减少出血,监测抗凝活性,预防深静脉血栓形成。
此外,必须特别注意确保无菌,因为这些病人更容易受到感染。此外,长期监测是必要的,因为进展是不可预测的。显然,病人身体的另一侧肌肉无力。因此,术后康复训练对于术后克服肌无力是必不可少的。
结论
关于KT综合征患者关节置换技术的研究很少。KT综合征患者由于骨异常肥大和血管畸形,手术风险较大。本病例报告希望为KT综合征患者的手术准备提供一些参考。
道德声明
人体参与的研究由山东中医药大学附属医院骨科研究伦理委员会审核通过。患者/参与者提供了参与本研究的书面知情同意。
作者的贡献
LJX设计了这项研究。LJX和XX对数据进行了解读并起草了文章。YW、LJS和ZJ对手稿进行了批判性的修改,并对作品的各个方面进行了考虑。所有作者对这份手稿的贡献都是相同的。
资金
本研究由省科学基金项目(ZR2021QH229)资助。
利益冲突:没有
参考文献
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