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摘要

背景:单侧线状毛细血管炎是一种罕见的但日益认识的亚型色素紫癜皮肤(PPD)。这种变异于1992年由Riordan等人首次描述，是一种良性毛细血管炎。其显著的临床表现，随著单肢皮肤节分布的疏松，有助于临床诊断。我们提出一个最近的病例和最新的文献总结关于这种罕见的情况，以帮助临床医生识别和处理。

主要观察:一名56岁女性，4个月的历史，新的，非瘙痒性皮疹开始于左小腿后部，并上升到她的臀部。在检查中，她有一个明确的色素沉着，没有白化，黄斑皮疹影响左下肢后部从脚踝到臀部。线性分布遵循S1/S2皮节分布。左小腿穿刺活检显示红细胞外渗，轻度真皮淋巴细胞浸润和含铁血黄素沉积;所有这些都与一种罕见的色素紫色皮肤病有关。未开始积极治疗，6个月后显著改善。

结论：单边直线毛细血管是一种良性疾病与一种倾向，回归自发地在几个月到几年的时间。因为患者大多无症状不积极治疗是必需的。这是临床医生需要注意的是文学的总结确实表明患者已暴露于在很大程度上是无效的治疗，可能使患者暴露比效益更危险的关键因素。

关键词

色素性紫癜，轻度真皮淋巴细胞浸润，良性毛细炎，青少年，含铁血黄素沉积

介绍

我们提出单边直线毛细血管的情况;一种罕见的色素性紫癜性皮肤病。这种变体首先由里奥丹等人描述的并在临床和实验皮肤病[1]在1992年出版。我们现在提出后25年它最初被同时提述的情况下，只有14个文献报道的其他情况;其中，我们总结的调查结果（表1）。这显然是一种罕见的疾病，而我们希望总结学习要点。

表格1。文献综述表，标题为“迄今文献综述”。

病例报告

向皮肤科与左后下肢一个新的，非痒疹的为期一个月的历史一名56岁的老太太。主要关注的是美观，而不是任何其他伴随症状，因为她不然已完全无症状。她是已知有2型糖尿病和高胆固醇血症。她的正规药物是阿司匹林，辛伐他汀，二甲双胍，氯沙坦和达格列净。曾有近期没有服药的变化，没有在柜台或草药的使用。

检查时，她有明显的线性皮疹从左后脚踝延伸到左臀部。这包括未发白、色素沉着的散在斑松散地符合S1/S2皮肤节分布(图1)。她右腿皮肤完全正常。此时临床诊断为单侧线状毛细血管炎。病人继续从左小腿和左大腿后部进行了4毫米穿刺活检。可见轻度真皮淋巴细胞浸润和红细胞外渗。Perl染色呈阳性，提示含铁血黄素沉积(图2)。这些是单侧毛细血管炎的关键组织学特征。

图1所示。临床照片显示皮疹分布松散。

图2。组织学揭示滑动与含铁血黄素沉积的Perls的普鲁士蓝指示阳性染色。

由于患者没有症状，保守的做法是采取了她的管理有没有开始积极治疗。在以下六个几个月，她随后两次。在每次访问，有人指出，皮疹衰落和有没有似乎是回归的领域。她仍无症状贯穿始终。

讨论

色素性紫癜性皮肤病(PPD)是一个总称术语，用于描述一种通常无症状的紫癜性皮损，其组织学特征类似，本质上与良性[1]毛细血管炎一致。病因尚不清楚，因此在治疗方案上没有明确的共识。最初对PPD的描述包括五个主要亚型:Schamberg紫癜，马大奇紫癜，金黄色地衣，Gougerot和Blum的色素紫色地衣样皮肤病和Doucas和Kapetanakis[2]的湿疹样紫癜。

尚博格的紫癜经常与着色贴剂或斑与这往往经典描述为“辣椒”点[1]点状紫癜明确限定的区域的礼物。分布通常是在中世纪成年人的下肢对称，大多数患者在很大程度上无症状[1]。同时，Majocchi的减少性紫癜（也称为紫癜annularis telangiectodes）在青少年和年轻成人有斑点状紫癜环形补丁呈现与在上下肢[1-3]的对称分布周围毛细血管扩张更常见的。PPD的慢性局部变体是地衣黄色葡萄球菌，其在与golden-棕色丘疹[1]的单方面分布的下肢最常用的礼物。在色素性紫癜苔藓样Gougerot和百隆的皮肤病，患者往往表现为红橙色的病变以及可与红斑和瘙痒[1]相关联紫癜斑块。此外，据报道采取长达两年[1]的一个慢性过程。最后，在eczematis状Doucas和Kapetanakis的减少性紫癜（也称为瘙痒减少性紫癜）的病变做类似于那些在尚博格病指出然而它可能需要一个更广泛的分布，并涉及在下体[1]。在临床上，缩放和表皮变化常常注意到和患者做本与瘙痒，因此得名[1]。

然而，越来越明显的是，有些变异并不符合这五种亚型中的任何一种，包括肉芽肿型变异和单侧线状毛细血管炎[4]。单侧线状毛细血管炎的紫癜性病变呈明显的线状，这是它与其他倾向于对称分布的亚型区分开来的关键临床特征。我们相信我们已经提供了最新的文献摘要(表1)。

虽然由于这种情况的罕见，很难得出流行病学和治疗结果的结论;表1的结果确实表明，与上肢相比，下肢更常受累，单侧线状毛细血管炎患者年龄在5-48岁之间。大多数患者没有积极治疗，大多数患者似乎注意到几个月后的自发性消退，在一份报告中指出最多30个月。

我们总结的数据确实证实了单侧线状毛细血管炎是一种良性疾病，有自然消退的趋势。因此，实际上似乎不太可能需要任何积极的治疗。此外，在少数病例中提供的强效局部类固醇、羟氯喹和PUVA等治疗实际上可能给患者带来更大的风险，特别是这通常是一种无症状的情况。

学习要点

1. 单侧线状毛细炎是一种罕见的亚型色素紫色皮肤病。
2. 皮疹可影响上肢或下肢，但往往由色素沉着、紫癜性黄斑病变组成，在一只肢呈明显的线性分布;因此这个名字。
3. 患者通常是无症状和存在的美学外观。
4. 关键的组织学特征包括轻度至中度的真皮淋巴细胞浸润、红细胞外渗和含铁血黄素沉积。
5. 单侧线状毛细血管炎是良性的，这种情况的自然病史是，它会在几个月到几年的时间里自行消退。

没有足够的证据推荐一种特殊的治疗方案，特别是大多数患者是无症状的。有些病人可能接受了不必要的治疗，这些治疗本身有副作用。

参考

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2021年版权燕麦。所有权利reserv
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