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主编
Hiroshi宫本茂
罗切斯特大学医学中心
文章类型
病例报告
出版的历史
收稿日期:2018年5月15日
接受日期:2018年6月12日
发布日期:2018年6月15日
版权
©2018 Prokopchuk O.这是一篇根据知识共享署名许可条款发布的开放获取文章，该许可允许在任何媒体上不受限制地使用、分发和复制，前提是注明原作者和来源。
引用
Prokopchuk O, Moreno-Ordaz S, h
德国国立
墨西哥美英考德雷医疗中心外科
德国国立
德国国立
德国国立技术大学病理学研究所Universität m
墨西哥美英考德雷医疗中心外科
德国国立
德国国立
DOI: 10.15761 / ICST.1000277
Menetrier病是一种罕见的疾病，其特征是由于大量胃褶皱导致胃肥大，并伴有小凹浸润取代正常的腺体结构。我们报告一个46岁的男性患者，他被诊断为食管胃交界处的腺癌siwert II型，ut3un0。患者接受新辅助化疗。行胸腹远端食管切除术和近端胃切除术，胃管重建加局部根治性淋巴结切除术。术后组织病理学检查显示为msamnetrisamr病和食管胃交界处的小腺癌。
几种食管/胃病变，包括弥漫性异位胃腺和颗粒细胞瘤[1]，食道的[2]和胃[3.肺结核，其他原发癌症如乳腺癌的转移[4]和肺癌[5]被报道为模拟晚期食管/胃癌或食管胃交界处腺癌(AEG)。
1888年，法国病理学家皮埃尔·尤金·梅氏在进行一系列尸检时首次描述了梅氏病(MD)或巨型肥厚性胃炎。6]。这是一种非常罕见的疾病，全世界只有几百例已发表的病例报告[7]。MD的特征是胃粘膜皱襞肿大，伴有小凹增生，胃腺增生，粘膜分泌细胞取代正常的主细胞和壁细胞[8]。这种疾病的病因尚不完全清楚[7，8]。研究发现，转化生长因子α (TGFα)的过度表达和表皮生长因子受体(EGFR)信号的增强与本病的病理生理有关，然而，局部胃粘膜细胞中这种异常活动的真正原因尚不清楚[7，9]。
在一项对常染色体显性msamnsamtrier病家族个体进行全外显子组测序的研究中，提出NOTCH通路可能参与了msamnsamtrier综合征的发病机制[10]。
MD有巨细胞病毒(CMV)、单纯疱疹病毒和幽门螺杆菌感染被认为是可能的原因[9，11]。这种情况常见于40至60岁的成年人，多见于男性[7]。其典型表现包括一系列隐蔽性和进行性症状，包括:上腹部疼痛、虚弱、厌食、呕吐、体重减轻、低白蛋白血症和贫血引起的周围水肿[8，12]。胃镜检查发现胃皱襞扩大并糜烂，皱襞间有厚的粘液桥[12]。目前尚无标准化的诊断标准[12]。应进行厚粘膜活检，以寻找确定MD的典型组织病理学征象[9]。临床和内窥镜检查结果应考虑支持诊断。其他疾病如肥厚性淋巴细胞性胃炎、肥厚性高分泌性胃炎、佐林格-埃利森综合征、息肉病等应予以排除[9]。MD被认为是发生胃癌的一个危险因素，但尚未建立可测量的统计关联[7，13]。已经尝试了各种各样的治疗方式。包括疼痛管理和高蛋白饮食在内的支持性措施可能对许多患者有用[7]。据报道，使用奥曲肽和lanreotide是一种成功的治疗方法[14，15]。单克隆抗体西妥昔单抗已被证明在小范围内有效[16，17]。全胃切除术保留用于某些药物治疗无效的病例[18，19]。（Lambrecht, 2011, Ménétrier's Disease of the Stomach: A Cliniin many pacal Challenge)
我们报告一位46岁的男性患者，诊断为siwert型食管胃腺癌(AEG II)。这个诊断是在另一个机构的常规检查中偶尔做出的。病人一直无症状。患者既往病史包括24年前的脑膜炎，阑尾切除术，痔疮切除术和左腹股沟疝修补术。
上消化道内窥镜检查显示食管肿瘤位于距舌位36cm处(图1A)，另外心脏区域息肉样结构(图1B)。肿瘤初步分期为uT3、uN0(图2)。CT显示胃心区肿瘤体积较大(图3)。经我院肿瘤委员会讨论，患者接受1周期FLOT (5-FU、亚叶酸钙、奥沙利铂、多西紫杉醇)新辅助化疗。由于冠状动脉痉挛，FLOT方案改为3个疗程的Teysuno(替加富、吉美拉西、奥他拉西)。治疗前CEA肿瘤标志物水平为1.88 ng/ml(正常值)。化疗后复查内镜、超声、CT均无明显疗效。我们进行了胸腹远端食管切除术和近端胃切除术，并在背纵隔重建胃管，加上局部根治性淋巴结切除术和同时胆囊切除术。
图1所示。初级分期研究。食管胃十二指肠镜检查显示距舌面36-40厘米的AEG Siewert II型结瘤(一个)，此外还有2级食管炎和镜下翻息肉形成(B)，没有狭窄的迹象。
图2。初级分期研究。胃心部因小凹增生，超声检查困难，显示uT3 uN0肿瘤。
图3。初级分期研究。计算机断层扫描显示胃心脏区有大肿块。
术后肿瘤的UICC分期为ypT1a(m)、ypN0(0/26个淋巴结)、G1-2 (Lauren称肠型)。根据Becker的说法，化疗后原发肿瘤没有退化，与退化3级相反。在胃的心脏和心旁区发现增厚性胃病和大量小凹息肉病(图4A)，并发现粘膜发育不良(图4B)，与MD相对应。
图4。（一个)标本的组织学概述显示大量的小凹性息肉(B)高倍镜下高度发育不良的区域
患者术后出现胸腔积液，无手术并发症。由于恢复良好，术后第15天出院。
食管切除术和胃近端切除术标本的代表性区域在30个石蜡包埋块中取样，进行光镜分析和免疫组织学分析。采用CKpanMNF116单克隆抗体进行免疫组化研究。
食管远端切除术标本尺寸:食管远端7cm，胃小弯8cm，胃大弯5cm。主要肿瘤位于心脏周围(Siewert AEG II型)，呈外生性息肉样增生，食管管腔狭窄。食管远端可见小面积Barrett食管。镜下食管、贲门及近端胃贲门旁区表现典型的改变，如msamnsamtrier病(图4A和4B)伴肥厚性胃病、大量小窝息肉病伴低至高级别发育不良、多灶性粘膜侵袭性肠型腺癌。AEG多发于高度发育不良的区域。胃手术缘无MD, 1个淋巴结退行性改变，未检出残留肿瘤细胞。
MD与AEG的关联或共存尚未在文献中发表。在本病例报告中，我们不仅描述了不寻常的关联，而且还描述了一种特殊类型的MD。由于AEG的数量正在增加，因此该主题特别有趣[20.]，即使MD是一种罕见的胃病。
文献中对MD描述的一个不一致之处是没有消化系统症状，这是MD的典型症状——呕吐、恶心、腹泻、腹痛、体重减轻、营养不良、餐后呕吐和低白蛋白血症引起的周围水肿[21]。正是由于这些相似的症状，在大多数病例中，MD一开始几乎从未被怀疑过。然而，在我们的病例报告中，患者从未出现症状。
AEG通常与粘膜化生和氯酸对食管的慢性刺激有关。极低的氯酸分泌是MD的典型特征[6]。由于Barrett食管的小区域位于食管远端，因此该机制在本病例中也是有效的。
正如许多其他病例报告所描述的那样，本研究中的患者没有与巨细胞病毒共存的感染，主要是在儿科人群中[22，23]。他也没有幽门螺旋杆菌感染。这与我们在研究中发现的另外两个案例是一致的[24，25]。
下一个与文献的不一致是基于MD的范围。我们在大弯曲处切除了最大5厘米的胃壁。在该患者中，MD局限于食管、贲门和胃近端贲门旁区域。在大多数病例中，MD不包括胃窦，但覆盖整个胃直到幽门。
根据FDA的声明，由于无法获得受累/未受累胃壁的边界，手术治疗仅包括全胃切除术。在本例中，MD是在仔细分析食管切除术和近端胃切除术标本后诊断出来的，而不是术前诊断出来的。手术边缘的胃没有MD。这个年度的内镜随访没有发现MD的迹象。
回顾性分析，我们可以假设在本病例中MD模仿了晚期AEG，新辅助化疗可能是不必要的。在术后组织学上，原发肿瘤未见消退。我们的病人证明了
一个肿瘤生物学良好手术后三年仍存活。
文献中有许多病例报告描述了MD与胃癌之间的关系[代谢途径]，甚至其中一种与肝门胆管癌有关[29]。但据我们所知，这是唯一一例关于AEG和MD的病例报告。
版权所有OAT。版权所有Hiroshi宫本茂
罗切斯特大学医学中心
病例报告
收稿日期:2018年5月15日
接受日期:2018年6月12日
发布日期:2018年6月15日
©2018 Prokopchuk O.这是一篇根据知识共享署名许可条款发布的开放获取文章，该许可允许在任何媒体上不受限制地使用、分发和复制，前提是注明原作者和来源。
Prokopchuk O, Moreno-Ordaz S, h
慕尼黑工业大学Klinikum Rechts der Isar外科学系。Ismaningerstrasse 22, 81675，德国慕尼黑。
图1所示。初级分期研究。食管胃十二指肠镜检查显示距舌面36-40厘米的AEG Siewert II型结瘤(一个)，此外还有2级食管炎和镜下翻息肉形成(B)，没有狭窄的迹象。
图2。初级分期研究。胃心部因小凹增生，超声检查困难，显示uT3 uN0肿瘤。
图3。初级分期研究。计算机断层扫描显示胃心脏区有大肿块。
图4。（一个)标本的组织学概述显示大量的小凹性息肉(B)高倍镜下高度发育不良的区域
