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摘要

我们描述了两例由NCSE引起的意识障碍患者，使用IMZ-SPECT进行评估。在第一例患者中，IMZ-SPECT显示IMZ摄取量稀疏而轻微地减少。在另一例患者中，IMZ-SPECT显示IMZ摄取量广泛而显著地减少。第一名患者从意识障碍中恢复，而另一名患者则显示ed继续昏迷并死于肺炎。使用IMZ-SPECT进行评估可能有助于预测NCSE患者的神经预后。

缩写

NCSE：Non-Convulsive癫痫持续状态;脑电图:脑电图;IMZ-SPECT: 123 i-iomazenil SPECT;n -异丙基-p-[I123]碘安非他命

介绍

非惊厥性癫痫持续状态(NCSE)在实践中被诊断为意识减退或改变的持续性癫痫状态，但在脑电图(EEG)上没有重大惊厥运动、[1]和癫痫样放电。通过解剖和功能成像检测周围和术后的变化已经被认识很多年了[2]。随着MRI和SPECT的广泛应用，越来越多的急性影像学发现已被描述。虽然这些发现中的一些已经被证明是可逆的，但尚不完全清楚它们是否也能检测出NCSE患者致痫区神经元组织损伤的可逆性。

在这里，我们报告病因不明是满足萨尔茨堡标准NCSE的两种情况。评价通过123I-碘西尼SPECT（IMZ-SPECT）显示示踪剂摄取的不同的图案在推定痫区：广泛和显着降低IMZ吸收量相比，稀疏和轻度降低IMZ摄取和讨论的临床和治疗意义[3]。我们也评估N-异丙基 - 对 - [I123] iodoamphetamine SPECT（IMP-SPECT），DWI，并且在这些患者的临床结果。基于来自后续MRI和神经后遗症的存在的结果，我们诊断不可逆的神经元损害在其中IMZ-SPECT显示在相应的区域中IMZ摄取了广泛而显着降低。最后，我们研究IMZ-SPECT的临床应用作为辅助方式对NCSE的情况下，预测预后的神经病理学。

病例报告

案例1:一个82岁的女子突然开发强直 - 阵挛性发作。有没有病史，也没有家族病史。实验室检查，包括血，尿常规检查，血液，生化，凝血功能，甲状腺功能，脑脊液常规，脑脊液免疫抗体，和肿瘤标志物均正常。

尽管服用地西泮后全身性癫痫发作有所缓解，但她仍处于意识减退状态。EEG显示高频率的癫痫样放电，符合NCSE的诊断（图1A）。在急性期，IMP-SPECT在左颞叶显示高水平的示踪剂累积（图1B），DWI在左颞叶显示异常高信号强度的区域（图1C）。IMZ-SPECT原始图像未显示明显异常，尽管立体定向表面投影分析显示左颞叶IMZ摄取量稀疏且轻度减少（图1D）。开始服用1000毫克左乙拉西坦。病人在几天内从意识减退中恢复过来；然而，轻度记忆障碍仍然存在。患者在癫痫发作一个月后接受了MRI和EEG随访。FLAIR显示左颞叶无异常（图1E）。脑电图显示没有持续的癫痫放电。她随后出院，并在一些协助下健康生活。

图1 a。癫痫发作时脑电图表现为高频率癫痫样放电，符合NCSE诊断。箭头表示癫痫发作，似乎主要位于左侧顶叶区域

图1b。在急性期，impo - spect显示示踪剂在左颞叶高水平积聚，比对侧叶高25%

图1C。在急性期，DWI显示沿左颞叶脑回的异常高信号强度区域

图1D。IMZ-SPECT的原始图像显示左颞叶（上排）无明显异常。IMZ-SPECT的立体定向表面投影分析显示左颞叶大部分摄取正常，但摄取轻微减少，异常发现仅限于一小部分新皮质（下排）。颜色条表示IMZ摄取量下降的Z分数，红色表示IMZ摄取量下降最强烈

图1E。发作1个月后FLAIR像显示左侧颞叶信号强度正常，急性期DWI检测高信号

案例2：73岁男性，突发全身性强直阵挛发作。无病史、家族史，实验室检查均正常。虽然全身癫痫发作在滴注安定后有所缓解，但患者仍处于昏迷状态，临床症状轻微，如癫痫性眼球震颤和轻度肌阵挛。脑电图显示周期性癫痫样放电，临床症状轻微，符合NCSE的诊断(图2A)。急性期，IMP-SPECT示踪剂在左侧颞枕叶高水平积聚(图2B)， DWI示踪剂在左侧颞枕叶高异常信号区(图2C)。原始图像和立体定向表面投影分析显示，左侧颞-枕叶IMZ摄取广泛且显著降低(图2D)。

图2 a。癫痫发作时的脑电图显示周期性侧化癫痫样放电。在连续的脑电图记录中，病例2表现出细微的癫痫性眼球震颤、轻度肌阵挛等临床发作现象，符合NCSE的诊断

图2 b。在急性期，IMP-SPECT显示左侧颞枕叶的示踪剂积累水平较高，比对侧颞枕叶高40%

图2 c。在急性期，DWI显示左侧颞枕叶沿脑回的异常高信号强度区域

图2D。IMZ-SPECT的原始图像表现出明显的左颞枕叶（上排）示踪剂的积累减少。IMZ-SPECT的立体定向表面投影分析显示显着降低IMZ摄取广泛整个左颞枕叶（下排）。彩条表示的Z得分类似于图1中

图2E。发作一个月后的FLAIR成像显示左颞枕叶皮质下区域有高信号强度，提示皮质层损伤

尽管给予3000毫克左乙拉西坦和200毫克lacosamide强烈的抗癫痫治疗，患者仍未能从昏迷状态中恢复。患者发病1个月后接受MRI和脑电图随访。FLAIR示左侧颞-枕叶高信号，提示皮质层损伤(图2E)。脑电图显示左侧颞枕区局部变慢。患者出现难治性吸入性肺炎，发病37天后死亡。

讨论

虽然IMZ是一种相对较新的放射性示踪剂，已应用于SPECT研究大脑活动，但它也被证明有助于识别颞叶癫痫患者的病理区域。IMZ-SPECT的优点之一是对中心型γ-氨基丁酸-A（GABA）具有选择性_一种) /苯二氮受体[4 - 6]。由于GABA是大脑中主要的抑制性神经递质，IMZ-SPECT可以检测GABA的活性，为中枢神经系统提供具有代表性的药效学成像[7-9]。

在基线时，GABA的抑制性神经传递支配着N-甲基d天冬氨酸（NMDA）兴奋性神经传递。在癫痫发作，GABA受体被内化，而NMDA受体在突触后膜积累。这些改变导致自我维持的癫痫发作和抗癫痫药，如苯并二氮杂类电阻，通过GABA能机制。在降低IMZ摄取的情况下，下调表达GABA受体可导致顽固性和不可逆的神经病理学变性[10]。

鉴于这种神经病理的不可逆性，Bauer等人沿着三维生物连续体描述了NCSE的各种形式。第一轴为意识逐渐减退[2]。第二轴表示结构性脑损伤的程度;这个轴很大程度上决定预后。第三条轴表示持续的癫痫活动对昏迷深度和过度癫痫活动导致的附加结构性脑损伤的程度。在本研究中，IMZ摄取稀疏且轻微下降的病例很大程度上可归因于癫痫脑活动(图1D)。相比之下，IMZ摄取广泛且显著降低的病例可能归因于结构性脑损伤(图2D)。NCSE患者的临床转归可能与结构性脑损伤的程度有关，而结构性脑损伤可能取决于癫痫放电引起的神经元损伤的严重程度。在病例2中，与IMZ摄取稀疏和轻微减少的患者相比，IMZ摄取广泛和显著减少可能预示治疗反应差和预后恶化。

据我们所知，没有临床研究报道IMZ摄取NCSE病例的地区分布，虽然很少调查与颞叶癫痫病例研究IMZ-SPECT发现。这几个研究都得出结论，IMZ-SPECT是不能用MRI [10-12]被检测鉴别致痫灶有用。在这里，使用IMZ-SPECT，我们展示了相当不同的结果在两种情况下病因不明的NCSE：在IMZ广泛和显着降低吸收量相比，IMZ摄取稀疏和温和的下降。轻度降低患者恢复良好，同时有更多的显着减少患者有预后不良。

在癫痫中，IMP-SPECT成像的应用是基于这样的假设，即发作期神经元活动的增加与CBF的增加有关。无论是IMP-SPECT还是MRI都不能确定神经元功能的可逆性；然而，IMZ-SPECT似乎可以预测这些NCSE患者的临床结果。

结论

在本报告中提到的两例NCSE患者中，IMZ- spect显示了不同的区域示踪剂聚集模式:广泛和显著的IMZ摄取减少与稀疏和轻微的IMZ摄取减少。前一种类型强烈提示不可逆的神经元损伤。尽管我们的病例报告只是小的例子，前瞻性研究是必要的，以满足IMZ-SPECT数据的缺乏，并阐明更多的临床实践中的潜在作用。

道德的声明

作者确保所述工作是根据《世界医学协会伦理守则》(《赫尔辛基宣言》)进行的人体实验。

同意

在人体实验中获得知情同意。人类主体的隐私权总是可以被观察到的

利益冲突

作者声明没有竞争的利益存在。

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